尿道フラップの原因とは?

  乳幼児や新生児では.後尿道弁が.尿道閉塞の最も一般的な形態である。 フラップは通常.前立腺尿道の遠位端に位置し.非常に薄い膜に似た粘膜のひだによって形成されています。 フラップは排尿時に様々な障害を引き起こしますが.尿道フラップの原因は何でしょうか?  後尿道弁による下部尿路閉塞の主なリスクは.高圧の尿道内環境で本来の腎臓組織が発達し.必然的に膀胱.尿管平滑筋.腎実質の構造・機能の損傷など尿路の発達に異常が発生することである。  1.膀胱機能障害は.後尿道弁を持つ小児の約25%に認められ.その程度はさまざまですが.ほとんどが尿失禁として現れます。 以前は.括約筋障害(弁が括約筋の高さにあるため.膜性尿道や膀胱頸部が異常に発達すること)が関係していると考えられていた。  2.膀胱尿管逆流は.後尿道弁疾患の代表的な合併症の一つであり.疾患の初診時に1/3~1/2の小児が膀胱尿管逆流を併発していると言われています。 その多くは.膀胱内圧の上昇.尿管憩室.膀胱尿管接合部の機能低下による二次的なものです。  3.著しい尿道閉塞と程度の差こそあれ著しい尿管拡張を伴う水腎症では.内視鏡的に後尿道弁を切除するか膀胱切開術を行い.閉塞が解除されれば水腎症は徐々に軽減されます。 水腎症が軽快しない場合.尿管-膀胱接合部の閉塞.効果的な蠕動運動が生じない動的尿管閉塞.水腎症が膀胱内圧の上昇や尿流量の増加による二次性のものかどうか.症例によって異なる影響を及ぼす要因について考えることが重要である。 尿道後弁切除術後.尿管径の縮小と水腎症の解消には数年かかるとされており.腎機能が安定し尿路感染症をコントロールできるようになれば.さらなる尿管に対する外科的治療は延期してもよいとされています。  4.腎機能への影響は.小児のほぼ半数が尿管瘤による著しい尿濃縮機能障害を有するほどである。 後尿道弁疾患の治療の目的は.腎機能を可能な限り保存することです。 後尿道弁が認識された初期(30年前)には.約25%が生後1年以内に死亡.25%が小児期に死亡.約50%が腎機能障害を併発しながら若年期まで生存していました。 現在では.腎機能障害や敗血症による新生児死亡はまれであり.新生児期の死亡の多くは肺形成不全を併発した呼吸不全によるものである。 しかし.後部尿道弁疾患の子どもは生まれつき重度の腎機能障害を抱えていることがあり.閉塞を除去しても腎機能障害に高血圧が加わり.尿閉や逆流による感染症を発症することがあります。 腎機能障害は.腎実質の形成不全.水腎症.感染性腎萎縮.あるいは腎過濾過による進行性糸球体硬化症の結果である可能性があります。  後尿道弁による尿道閉塞の結果.尿管圧の上昇はまず最遠位の腎単位に影響を与え.一部の小児では糸球体濾過速度よりも尿濃度が低下し.尿流量が増加して重度の脱水と電解質平衡が引き起こされます。