中心性側頭葉スパイクを伴う良性小児てんかん（BECTS）は.ローランドてんかんとも呼ばれ.国際抗てんかん学会では原発性てんかんに分類されており.小児期に比較的よく見られる部分発作です。人口有病率は2l/10万人で.小児てんかん全体の15％～24％を占め.発症年齢は3～13歳で.5～l0歳の間に発症する患者様が75％を占めています。小児良性てんかんは.年齢とともに部分発作の一種となり.年齢とともに徐々に消失していきます。当院では.このようなお子さんに対して.漢方薬や西洋医学と中国医学を併用して治療し.良好な結果を得ています。 小児良性焦点型てんかんとは.特定の年齢で発症し.焦点型発作の臨床症状を呈し.特徴的な脳波症状を有し.抗てんかん薬治療の反応が良好で.予後良好なてんかん症候群の一群を指します。 小児良性焦点性てんかんの発症機序は.一般に遺伝的要因と密接に関係していると考えられており.数種類のてんかん遺伝子変異の部位と変異型が同定されています。発作は.遺伝子制御の異常により.イオンチャネル輸送.神経伝達物質.またはその受容体の機能不全が生じ.発達中の脳のニューロン間の興奮性ループと抑制性ループのバランスが乱れ.局所ニューロンの興奮性が異常に亢進することで起こります。小児の脳は可塑性に富んでおり.加齢や神経伝達物質やその受容体の発達に伴い.脳内の神経ネットワークの修正や機能調整が徐々に行われ.最終的にはそのほとんどが新しい比較的安定した平衡状態に到達し.発作を終息させることが可能です。 中枢性側頭葉スパイクを伴う小児良性てんかん（BECTS）は.小児良性焦点性てんかんの中で最も多く.小児てんかんの15～20％を占めます。発症年齢は3～13歳（2～14歳も報告されている）で.5～10歳での発症が76％を占め.8～10歳での発症が最も多くなっています。本疾患の年齢分布を2つの文章にまとめた著者もいます。”10歳以内に発症し.20歳以内に停止する “というものです。本疾患は女児よりも男児に多くみられます。 本疾患は遺伝的に関連しており.小児の30％がてんかんの家族歴を有し.15％の兄弟が中心性側頭骨棘を伴う発作を.19％が臨床発作を伴わない中心性側頭骨棘を有するという。また.両親のうち11％の子どもは.子どもの頃に発作があり.大人になってから発作が消失しています。 この疾患は明らかな遺伝的素因を持つが.遺伝子異常の部位とその性質はまだ決定されていない。中枢性側頭葉てんかんを有する小児良性てんかんの中核的な22家系の連鎖解析により.70％が染色体15q14遺伝子座に関連しており.nアセチルコリン受容体（nACh）22サブユニットに関連している可能性があることが明らかにされた。 本疾患の臨床的特徴は以下の通りである。1. 発作は睡眠と密接に関係しており.約3/4の小児は睡眠中のみに発作を起こし.15％は睡眠中と覚醒中に発作を起こすことがあり.覚醒中のみに発作を起こすのは10〜20％である。発作の多くは入眠後0.5〜1時間以内に起こりますが.中には起床前後に発作を起こす子もいますし.昼寝中に発作を起こす子もいます。 覚醒時に発作が起こると.中咽頭の異常感覚.頬の内側や咽頭の痛感.窒息感などが起こります。より一般的なのは運動発作で.連続した嚥下運動や舌筋の強直収縮.下あごが開かない.しゃべれないなどの症状が特徴的な場合があります。家族には.外側ミオクロニックジャークに続いて（あるいは同時に）同側の手足がピクピクすることがよく知られています。ほとんどの子どもは本格的なチックに移行しますが.時には焦点性発作から本格的な発作への移行が非常に短く.両親は焦点性発作を観察せず.本格的な発作のみを観察することがあります。発作の回数には大きな差があり.10〜20％の子どもは1回しか発作を起こしませんが.はじめは発作の回数が多く.その後1年に1〜2回の発作を起こす子どももおり.発作の回数が多いのは6〜20％の症例に限られます。 脳波の異常 脳波の背景活動は正常ですが.側頭部中央に単発または集簇したスパイクやスパインが出現することがあります。異常放電は睡眠と密接な関係があり.約25〜30％の小児で睡眠中のみスパイク波異常発光が見られます。本疾患が疑われ.覚醒時脳波が正常である場合には.睡眠時脳波を測定する必要があります。同じ小児でも.2回の脳波記録でスパイクの位置が片側から両側.あるいは対側に変化することを示すことがありますが.臨床症状には変化がありません。また.両側同期のスパイクと徐波のバーストを示すこともあります。 4.神経学的検査と画像検査は正常：神経学的検査に異常徴候はなく.CT.MRIも正常です.個々の小児に器質的変化が現れることがありますが.これらの変化で臨床症状を説明することはできません。 5. 予後は良好です。本疾患のけいれんは小児期にのみ出現し.3年経過すると50％が発作を止め.12歳で92％が発作を止め.17歳で99％が発作を止めます。脳波は発作終了後2年程度でゆっくりと正常値に戻り.17〜19歳でほとんどが正常値に戻る。子どもの知能は正常です。 治療については.1回しか発作を起こさないお子さんが10％程度いるので.最初の発作の治療は急がず.次の発作が起きたときに治療を開始すればよいでしょう。しかし.受診時に複数回発作が起きていたり.状態が持続しているお子さんに対しては.診断がはっきりしたらすぐに薬物治療を開始する必要があります。この病気は薬物療法によく反応し.ほとんどの子どもはバルプロ酸ナトリウム.フェノバルビタール.フェニトインナトリウム.カルバマゼピン.トピラマートで良好な結果を得ることができます。一般に.2年間の薬物コントロールの後.脳波が正常値に戻らなくても.徐々に薬を減らしていき.減薬には半年から1年程度かかり.その後薬を中止することが可能です。場合によっては.治療がより困難になることもあります。 この病気の予後は良好で.大切なのは病気に気づき.正しく診断することです。治療は難しくなく.薬の大量投与や多剤併用療法は必要ありません。