外耳と中耳の先天性奇形で.「先天性小耳症」とも呼ばれる。 第1鰓弓.第2鰓弓.第1鰓溝の発達異常が原因で.片側性.両側性ともに発生します。 この病気は遺伝的なもので.妊娠中のウイルス感染.特定の薬剤（ヒダントインなど）の使用.内分泌異常.胚の局所的な低酸素状態.放射線への曝露などとも関連する可能性があります。 先天性小耳症は.特に両耳の場合.しばしば聴覚障害を伴います。 子どもの言語学習能力に影響を与えるだけでなく.子どもの心理的・知的発達にも影響を与えるため.深刻に受け止めなければならないのです。 グレードI：耳が小さく.変形しているが区別できる部分がある；外耳道が狭いか一部萎縮している；鼓膜がある；聴力は基本的に正常である。 Grade II：耳介に相当する.あるいは耳たぶだけの筋状突起で.外耳道の閉鎖があり.多くの場合.中耳の発達異常と伝音性難聴を伴います。 III度：耳介が散発的かつ不規則な突出のみで切除され.外耳道の閉鎖.聴神経連鎖の奇形.内耳機能障害を伴うことがあり.難聴は重度で人口の2％程度を占めます。 治療内容：1.聴力補正：両耳奇形は一般的に聴力が正常より劣るため.言葉の発達や学習に影響を与えないよう.1歳頃に補聴器を装着する必要があります。 2.手術療法：(1)聴力再建術.外耳道形成術.鼓膜形成術。 (2)耳介の再建または義耳。 手術の時期：(1)両耳奇形の場合：6歳頃に.奇形の少ない方の耳に対して手術を行い.聴力を改善するとともに.子どもの正常な言語能力や知的発達を促すことを目的としています。 (2)片耳奇形：通常18歳で手術が行われる。 聴力再建.耳介再建を行います。 術後の注意事項：①術腔の感染や外耳道の再狭窄を防ぐため.術後は定期的に診察と薬の交換を行うこと。 (2) II期の耳介再建に向け.定期的に皮下水嚢注射を行い.皮膚を拡張させる。 近年では.耳鼻咽喉科と形成外科が連携し.聴力再建や美容を目的とした外耳道.鼓膜形成術.耳介再建術や骨固定式補聴器・義耳などを行っています。 県内最大規模の先天性小耳症患者数十名を外科的に治療し.満足のいく結果を得ており.患者の来院を歓迎している。