重症筋無力症は.反復運動後に筋力低下や疲労感が臨床的に現れ.休息後に症状が緩和される神経疾患である。 その結果.機能的なアセチルコリン受容体の数が減少し.活動電位の生成.さらには神経筋の伝導が損なわれることになる。 その結果.機能的なアセチルコリン受容体の数が減少し.活動電位の産生が損なわれ.さらには神経筋の伝達が損なわれることになる。 重症筋無力症は.若い女性や高齢の男性に発症し.平均発症年齢は26歳です。 全身のほとんどの筋肉が冒される可能性がありますが.重症筋無力症に最も冒されやすい筋肉は目の筋肉です。 初期症状は眼筋に限局していることが多いのですが.眼筋型の患者さんの80％以上が発症後1年以内に全身性の筋萎縮を起こし.全身の筋病変と運動制限を示し.最終的には呼吸筋の病変により死亡する患者さんもいらっしゃいます。 重症筋無力症と胸腺の関係は1901年以来指摘されており.現在では.第一に.患者の80％以上.特に若い患者に胸腺過形成または胸腺腫が見られること.第二に.重症筋無力症患者の胸腺に抗アセチルコリン受容体抗体および他のラボドミオシン抗原に対する抗体が認められること.第三に.重症筋無力症の治療に胸腺切除が有効であることが示されていることから.胸腺は本免疫疾患の発生に重要な役割を演じていることが示唆されています。 第三に.胸腺摘出術が非常に有効であることが示された。 治療には薬物療法と手術療法があり.それぞれに長所と短所があります。 通常.手術以外の治療が可能なのは初期段階のみと考えられ.病勢が悪化したり全身型重症筋無力症に発展した場合には.予後良好で薬物療法の追加を避けることができる胸腺切除術が最善の選択と考えられます。その他.副腎皮質ホルモンや血漿交換による特定の血漿因子やアセチルコリン抗体の除去.免疫抑制剤の併用・単独投与などが臨床的に有効であるに過ぎないことが多いのです。外科的治療に関しては.重症筋無力症の病態.発症.予後における胸腺の重要な役割から.現在では胸腺摘出が好ましい治療法となっており.経胸壁胸腺摘出術や拡張胸腺摘出術は.その複雑さや外傷のために臨床ではあまり行われなくなってきています。 胸腔鏡の臨床現場での普及と胸腔鏡下胸腺摘出術の技術の成熟により.胸腔鏡手術は開腹手術と同じ結果を得ることができ.胸腔鏡手術の低侵襲性により入院期間を大幅に短縮し.病院費用を削減できることが重要である。 重症筋無力症の外科的治療法として選択されている。 胸腺摘出術後.一定期間経過後に症状が再発する患者さんが少なからずいらっしゃいますが.大半の患者さんは臨床的に症状の寛解が得られ.日常生活や仕事に復帰することが可能です。