ライソゾームとは.細胞質内の単一のリポタンパク質膜に囲まれた.一連の酸性加水分解酵素を含む小体のことである。 ライソゾームとは.細胞内にある単一の膜小胞構造を持つ小器官で.様々な物質を分解することができる多くの種類の加水分解酵素を含んでいます。 ライソゾームの酵素はすべて加水分解酵素で.一般に至適pHは5なので.酸性の加水分解酵素である。 ライソゾーム内の酵素が放出されれば.細胞全体を消化することができる。 通常.体内環境に放出されることはなく.主に細胞内で消化される。 先天性リソソーム異常症は.染色体上の特定の遺伝子に変異が生じ.リソソーム酵素が先天的に欠損することで起こる代謝性遺伝疾患群である。 酵素の欠損や酵素構造の欠陥により.対応する基質が分解されずに二次ライソゾームに貯蔵され.細胞の代謝が損なわれるため.ライソゾーム貯蔵病とも呼ばれる。 ムコ多糖症は.リソソーム酵素の欠損により酸性ムコ多糖分子（アミノグルカン）が分解されず.組織内にムコ多糖が大量に沈着し.尿中への排泄が増加する疾患群である。 ムコ多糖症の臨床診断は.その臨床症状.X線骨膜の特徴.尿中の異なるムコ多糖の排泄量の増加に基づいて行われる。 トルイジンブルー着色は本症のスクリーニング検査として.また酢酸フィルム電気泳動は排泄されたムコ多糖の種類を鑑別し.タイピングの補助として使用することが可能である。 各タイプのMPSの正確な診断には.白血球または皮膚線維芽細胞特異的な酵素活性の測定が必要です。 ほとんどのタイプのムコ多糖症は.羊水細胞中のcDNAの遺伝子解析によって出生前に診断することができる。 ムコ多糖の生合成は.コアタンパク質から始まり.様々な糖転移酵素や関連修飾酵素（差動異性化酵素.硫酸転移酵素など）の作用を受け.特定の順序の繰り返し単位を持つ線状分子が形成される。 ムコ多糖類は.皮膚（アガリクス.ナマコ.セミの抜け殻.ヘビの抜け殻など）.角（大工の角.サイの角.シカの角など）.貝（石うす.カキ.シジミなど）.鱗爪（穴あき貝.亀板.亀甲など）.粘液（巻き貝.ドジョウなど）.骨（虎骨.犬骨など）などの動物薬でよく見られる活性成分として知られています。 ムコ多糖類の比較生化学的研究は.無脊椎動物の化学的分類学の一つのトピックスとなっている。