I. 治療法 1.内科的治療法 対症療法が主体である。 虚血性の発症に対しては.血管拡張薬や抗凝固薬を適用することができます。 脳出血の患者さんには.止血剤.抗線溶剤を適用すること。 てんかんと不随意運動がある患者さんには.対症療法が適切です。 頭蓋内圧亢進を伴う脳出血の患者には.頭蓋内圧を適切にコントロールする必要があります。 2.外科的治療 (1) 目的：脳組織に不可逆的な神経機能障害が生じる前に.外科的手法により脳の側方循環を増加させ.脳への血液供給を改善し.正常な神経機能を回復させる。 (2) 手術の方法：直接血行再建術と間接血行再建術に分けられる。 (1)直接血行再建術。 (ii) 間接的な血行再建術。 (3) 手術方法の選択：脳虚血の部位や性質.術者の好みによる。 一般に.直接血行再建術は虚血半球に直ちに血液を供給しますが.技術的に難しく.小児の血管が細い場合は手技が難しくなります。 間接法は.アプローチが簡便であること.頭皮や硬膜からの動脈にすでに付着している側副枝に影響を与えないこと.脳血管枝を一時的に遮断する必要がないことなどの利点がある。 そのため.小児では脳硬膜・動脈血管癒合術が望ましく.通常.術後4～20日（平均10日）で脳虚血の症状が改善される。 この脳虚血の症状改善は.創傷治癒によって初期の頭蓋内・頭蓋外血管が自然に交通した結果であると推定される。 これらの新生血管は外頸動脈につながり.圧力勾配によって外頸動脈から内頸動脈系に血液が流れ込み.初期の継続的な血液供給が行われる。 術後2～3カ月で硬膜動脈が厚くなり.手術の切開部で脳血流が増加します。 虚血発作は.十分な脳血流が確立されれば自然に治る。 虚血性発作は一般に術後平均239日で消失する。 虚血性発作の消失が6ヶ月以上持続する場合は.虚血性発作の消失と呼ぶことができます。 (4)手術のタイミング：内科で治療した患者のうち.虚血性発作が4-5年以内に消失するのは半数程度で.残りは7年間虚血性発作が続く。 喫煙者病の虚血エピソードは自然経過で長く続き.その期間が長いほどIQへの影響も大きくなります。 IQ86を正常とすると.燻蒸病患者の92％が発症4年以内に正常IQを獲得し.40％が発症5〜9年後に正常IQを獲得し.発症10〜15年後には33％しか正常IQを獲得できないと報告されています。 (5) 両側手術の問題：患者の全身状態が良好であれば.両側半球の血行再建は1回の麻酔で可能である。 段階的に行う場合.以下の条件を満たす半球を最初に手術する必要がある：再発性TIA.優位半球.脳血流および灌流予備能の著しい低下を示す脳血行動態検査。 反対側の手術は.通常.最初の間接手術から少なくとも6カ月が経過し.患者さんの神経学的な症状や徴候が安定するまで行われることはありません。 予後 本疾患の予後は.ほとんどの場合.疾患の自然経過.すなわち発症年齢.主因.疾患の重症度.脳組織の損傷の程度に依存します。 また.適時適切な治療が予後を左右します。 一般に.死亡率が低く.後遺症も少ないため.予後は良好とされています。 死亡率は小児で1.5％.成人で7.5％で.小児の30％は精神遅滞をきたすことがあり.成人の頭蓋内出血は死亡率が高いが.昏睡状態を早く乗り越えればほとんどが後遺症を残すことはない。 放射線学的な経過は1年から数年で.脳底部の動脈輪が完全に閉塞すると.側副血行路が確立され病変は進行しなくなるので.予後はおおむね良好であるとされています。