脳動静脈奇形（AVM）は.脳血管の発達異常による奇形の中で最も多く.脳血管奇形の90％以上を占めています。 病変の90％以上は小脳縦隔に存在し.大部分は大脳皮質に存在し.テント上部の病変の約70％を占める。 脳の縦裂.すなわち前頭葉.頭頂葉.後頭葉の内側にできるAVMは珍しくなく.テント上病変の約15％.横裂のAVMの約8％を占めています。 線条体の視床などの深部構造は約1％.脳梁などの正中部構造は約6％の割合で関与しています。
小脳下部のAVMは10％未満で.小脳半球.小脳ミミズク.先小脳角.脳幹に見られる。 発症年齢のピークは20～39歳で.平均は25歳。 統計によると.20歳までに発症するケースが20％.40歳までに69％.50歳までに81％.60歳までに95％で.60歳を超えて再び発症するケースは5％未満であるという。
クリニカルプレゼンテーション
小さな動静脈奇形は症状や徴候を示さないことがありますが.大部分の動静脈奇形は何らかの臨床症状を呈します。
(1) 出血：20%から88%の症例で発生し.多くの場合.最初の症状として現れます。 動静脈奇形が小さいほど.出血しやすいと言われています。 通常.若年層に発症する。 発症は突然で.多くは身体活動時や精神的ストレス時に起こります。 頭痛は激しく.嘔吐を伴うこともある。意識はあるが.意識不明や昏睡状態になることもあり.頸部強直症などの髄膜刺激症状や.頭蓋内圧上昇や半身不随.半盲症などの神経障害が見られることもある。
AVM破裂の原因は.血管が脳の表層にある場合はくも膜下出血（SAH）.破裂が深部にある場合は脳内血腫となります。脳室や脳室に隣接するAVM破裂では.脳室内出血や脳室内出血のみを伴うことが多く.AVM出血は脳実質の血管塊の血管が破裂して脳内血腫になる可能性が高くなります。 そのため.通常.頭蓋内動脈瘤出血よりも危険度は低いです。
AVMの出血は繰り返し起こり.最大で10回に及ぶこともあります。 出血の回数が増えると.徴候や症状が悪化し.病状が悪化します。
文献によると.未破裂AVMは年間2〜4％の割合で出血しますが.破裂して出血したAVMの再出血リスクは1年目で約6％.2年目以降は未破裂AVMと同じ年間2〜4％と言われています。 出血による二次的な死亡率は年間1％.全死亡率は10～15％.永久的な再負傷率は年間2～3％で.そのうち20～30％が出血によるものである。 このことから.出血しないAVMと出血するAVMは.どちらも患者さんの健康や生命を脅かす可能性のある.あるいは現実のリスクであり.どちらも真剣に考えなければならないものであることがわかります。
(2) 痙攣：約半数の患者さんに大発作や焦点発作がみられます。 痙攣の発症は前頭葉.頭頂葉.側頭葉のAVMで最も多く.特に大型で大量の血液を貯留するAVMの患者さんでは顕著です。 発作は最初の症状である場合もあれば.出血やそれに伴う水頭症がある場合に発生する場合もあります。 発生率は.動静脈奇形の位置と大きさに関係します。 てんかんの発生率は.前頭葉動静脈奇形（86％）が最も高く.前頭葉（85％）.頭頂葉（58％）.側頭葉（56％）.後頭葉（55％）で.動静脈奇形のサイズが大きいほど.重度の「脳盗」によるてんかんの発生率は高くなります。
(3) 頭痛：半数以上の症例で，片側に限局した片頭痛に類似した頭痛が長引き，自然に軽快する発作性非定型片頭痛の病歴があり，脳血管拡張と関連していると思われる。 出血時には通常よりも頭痛が強くなり.嘔吐を伴うことが多い。
(4) 進行性の神経機能障害：発症率は約40％で.主に運動機能障害または感覚機能障害がみられる。 大きなAVMに多く見られ.大量の脳出血による虚血発作や軽度の片麻痺.手足のしびれなどが起こります。 最初は一過性ですが.回数を重ねるうちに麻痺が悪化し.永続的に続くことがあります。 また.脳内出血が多発すると.神経障害が増強されることがあります。 加齢に伴い脳血盗により慢性的に虚血状態に陥った脳組織では.脳動脈の硬化や血栓が広範囲に及ぶため.脳の萎縮が通常より早く進行し.神経障害が重篤化する。
(5) その他：大きなAVM.特に両側前頭葉を含むAVMは精神遅滞を伴うことがあり.てんかんや抗てんかん薬も精神発達に影響を与えたり.精神遅滞の発症に寄与することがあるようです。 頭蓋外や硬膜を含む大きなAVMでは.患者は頭蓋内雑音を自覚する。 サブエピソードAVMは.SAH以外の症状が出にくく.発見されにくい。
診断テスト
1.病歴：若年層で自然くも膜下出血や脳内出血の既往があり.通常頭痛.痙攣.片肢の脱力などを伴う場合は.突然発症することが多く.その引き金となる病気をより疑う必要があります。
2.身体検査：出血のあるものは.髄膜の炎症.頭蓋内雑音.盗血による神経障害の徴候を検査すること。
3.頭蓋CT：局所的な混合密度領域が見られ.増強後に不規則な増強領域が見られ.蛇行した拡張血管が見られ.血腫や脳の萎縮の局所石灰化などの二次変化も見られる。
5.頭蓋MRIまたはMRA：病変部は血管影の無信号蛇行塊として見ることができ.MRAは血液供給動脈.奇形血管塊と排水静脈として見ることができます。
6.経頭蓋超音波検査（TCD）：大動脈の血液供給領域で血流速度が増加し.脈動指数が減少する。
7.選択的全脳血管造影（DSA）：AVMの診断のゴールドスタンダード。 AVMの位置.血液供給動脈.奇形血管塊の大きさと排出静脈.さらに動脈瘤.静脈動脈瘤.動静脈瘻.脳血栓の有無を明らかにすることができます。 必要に応じて外頸動脈造影を診断に加え.血液供給における外頸動脈の関与の有無を確認します。
治療法
動静脈奇形の治療は.出血の予防.「脳梗塞」の軽減や修正.脳組織への血液供給の改善.神経障害の緩和.てんかんの制御.患者さんの生活の改善などを目的としています。 現在の治療法は.保存的治療.マイクロサージェリーによる切除.血管内治療.定位放射線治療などです。
保存的治療：高齢でてんかん症状を有する患者様.脳の重要な機能部位に病変がある患者様.脳の深部に病変がある患者様.病変が広範囲で手術に適さない患者様には保存的治療を行う必要があります。 保存的治療の主な目的は.出血や再出血の予防や停止.てんかんのコントロール.症状の緩和です。
2.マイクロサージェリーによる切除：マイクロサージェリー技術の応用により.AVMの外科的全摘出率は大幅に向上しています。 現在でも.外科的切除はこの疾患を完全に治療する最良の方法の一つです。
3.血管内インターベンション塞栓術：血管内治療は1960年代に始まり.主に外科的治療が困難な深部AVMに用いられ.病変部を縮小または完全に閉塞して手術や放射線治療を容易にします。 しかし.AVMの単独治療としては.血管内治療にはまだ限界があり.塞栓術だけで治るのは単純動脈が少ない症例に限られます。 塞栓療法のみでの治癒率は10～15％程度で.さらに50％は放射線治療や手術が可能なレベルまで病変を縮小させることができます。 そのため.塞栓術は手術や放射線治療の補助として用いられることが多い。 超選択的カテーテルを使用することで.病巣に栄養を供給している動脈を明確に可視化し.カテーテルを介して様々な塞栓物質を病巣に送り込むことができます。 現在.一般的に使用されている塞栓材には.パーマネントバルーン.マイクロスプリング.壊死性薬剤.マイクロゲル.液体塞栓材などがあります。
4.定位放射線治療：放射線治療は.過去20年間.重要なγナイフ.χナイフ.陽子線.線形加速器などを実施した治療法である。 これは.頭蓋内のターゲットに現代の高度な定位とコンピュータシステムを使用して.高線量照射.複数の方向からの放射線.ターゲットのマルチアングル精密集計.放射線生物学的応答を引き起こすように.病気の方法を治療することです。
AVMに対する放射線治療後の閉塞率は年々上昇し.放射線治療後2年目に32％.3年目に50％.4年目に80％となっています。 しかし.放射線治療は3cmを超える病変には有効ではなく.合併症率も高いため.現在は主に直径3cm未満.位置が深い.侵襲性が高い.主要機能部位にある病変.手術が困難.血管内治療が困難な場合.開頭手術や血管内塞栓術後の残存病変に対する補完治療として使用されています。 放射線治療は開頭手術の必要がなく.入院期間も短いため.患者さんに受け入れられやすい治療法です。 しかし.放射線治療が完全に適応となるのは.全脳AVMの25％以下である。
5.総合的な治療：脳動脈瘤の治療には.マイクロサージャリー.血管内インターベンション塞栓術.定位放射線手術などが広く行われていますが.大型で巨大なAVMや重要構造部や脳深部にある病変に対しては.単一の治療法では理想的な結果を得ることが難しくなっています。 近年では.AVMの障害や死亡率を最小限に抑えるために.2～3種類の治療を組み合わせることで.治癒率を大幅に向上させています。
小型（直径3cm未満）の表在性AVMは外科的に切除し.小型（直径3cm未満）の深部病変は放射線手術で治療する。 直径3cmを超えるAVMに対しては，まず血管内塞栓術を行い，AVMが完全に消失すればそれ以上の治療は必要ないが経過観察が必要である。それでも直径3cmを超える場合は，外科的リスクの高い病変は一時的に保存的治療を行い，放射線治療は推奨しない。直径が縮小した表層部＜3cmの病変は外科的に切除し，深い病変は放射線外科的な治療を行う。
(1) インターベンション塞栓術＋外科的切除術：この2つの方法の組み合わせが.現在最も広く用いられている方法である。 術前の塞栓術は.AVMのサイズを小さくし.血流を減少させ.特に深部供給動脈が閉塞している場合には術中出血が少なく.血管塊の分離と奇形の全摘出が容易となります。 術中・術後の脳過灌流を防ぐためには.術前の段階的な血管内塞栓術がより重要な意味を持つ。 一般に.塞栓術の1～2週間後に手術するのが最も適切とされているが.NBCA塞栓術による血行再建は3ヵ月後に起こることが多いため.手術の時期を適切に遅らせることが可能である。 結論として.血管内インターベンション塞栓術は.手術前のAVMの外科的切除の重要な補助手段となっています。
(2) 血管内塞栓術＋定位放射線治療：定位放射線手術.γ-ナイフ.χ-ナイフの脳AVM治療への適用は.非侵襲性.低リスク.短期入院という利点があるが.放射線治療単独では両者の併用療法に比べ効果が劣る。 放射線治療前に血管内塞栓を行うことで.AVMの大きさを縮小し.放射線量を低減し.周囲の脳組織の放射線反応を低減し.治癒率を向上させることができます。 また.血管内塞栓術は.AVMに伴う動脈瘤や大きな動静脈瘻を閉塞し.放射線治療観察中の再出血のリスクを低減することができます。 しかし.放射線治療前に塞栓を行うと.残存AVM塊の形状が不規則になり.AVMの標的体積を正確に推定し.放射線量を計算することが難しくなります。
(定位放射線治療とマイクロサージェリーによる切除：大きな脳AVMは.外科的切除の前に定位放射線治療を行うことも可能です。 放射線治療後.AVM塊内の血栓は小さくなり.血管の数も減り.術中出血も少なくなる。 大きなAVMを合併症の少ない病変に転換することで.手術操作が容易になり.手術の成功率も高まります。 一方.手術は.放射線治療で塞がらない大きなAVMを切除することで.治癒率を向上させる。