幼児期の変動性感音難聴とめまいを特徴とする大前庭水管症候群（LVAS）は.1978年に正式に先天性遺伝病と命名され.前庭水管拡大以外の内耳異常の組み合わせはなく.常染色体劣性遺伝を伴うとされています。 転倒や風邪の後に難聴になり.その後徐々に改善されるが.数回落ちると全盲.つまり重度難聴になる。 首都医科大学玄武病院耳鼻咽喉科-頭頸部外科 張大興
大きな前庭水管症候群は.早期に診断し.積極的に管理することで.さらなる難聴の予防に一定の意義があると考えられます。 難聴が変動する場合は.側頭骨のCTで診断が確定します。 主な特徴は.（1）純音難聴が70dB以下.脳幹誘発電位の聴取閾値が9O dB以下.（2）寒冷.労作.頭部外傷.精神刺激.めまい.耳鳴りなどの症状でさらに難聴になるが短期間（3〜5日）で回復または軽減できる.（3）明確な家族歴はなく知的障害などの症状がない.などです。 (3)精神遅滞や聴覚症候群に関連する他の障害の明確な家族歴がないこと (4)聴覚障害の増加を伴う緩やかな全身状態の変化があること。
大前庭水管症候群の治療：明らかな誘因によって聴覚障害が増悪した場合.血管拡張剤.神経栄養剤.脱水.副腎皮質ステロイドによる積極的な治療が有効で.聴覚を元のレベルに回復させることが可能です。 また.高気圧酸素療法は.内耳の酸素飽和度を高め.微小循環を改善するために使用されます。 大前庭水管症候群の外科的治療としては.内リンパ包減圧術.シャント手術.筋フラップ充填などが一部の学者によって行われているが.満足な結果が得られず.全聾の危険もある。 補聴器や人工内耳は.この疾患を持つ子供の聴力を改善する唯一の手段であることが証明されています。 補聴器では効果的に補えない高度難聴や.進行性の難聴の場合.早期の人工内耳埋め込みが唯一の効果的な選択肢となります。