I. 胸部大動脈瘤とはどのようなものなのでしょうか？
大動脈の血流は内皮の破裂から大動脈の壁に入り.大動脈の壁の中で血腫を形成する。 この病気は1542年にSennertusによって.1761年にMorgagniによって.1826年にLaennecによって.coarctation aneurysmとして報告された。 大動脈瘤の発生率は.人口100万人あたり年間5～10件程度です。 男女比は約3:1で.40歳以上で発症するケースが多い。
II.大動脈瘤形成の原因。
大動脈縮窄症ができる原因は.動脈硬化.高血圧.動脈中間層の嚢胞性壊死.マルファン症候群.大動脈縮窄症.大動脈炎.外傷.梅毒など.さまざまなものがあります。 外傷を除き.病態は大動脈の中層と平滑筋の変化に基づく。
胸部大動脈瘤の臨床症状。
大動脈瘤の患者さんの大半は.腹部.胸部.背部などに突然.ナイフで切られたような激しい痛みを感じ.破裂するように発症します。 胸痛は.急性心筋梗塞と同様に首や腕に放散することがあります。 モルヒネ様薬剤を投与しても痛みは緩和されない。 巻き込み型動脈瘤が破裂するまで.痛みは持続し.自然には治まりません。 患者はしばしば.青白い皮膚.発汗.末梢チアノーゼなどのショック症状を示すが.血圧は正常値を上回っている。 腹痛は急性腹症と混同されやすいが.閉塞性動脈瘤の場合.吐き気.嘔吐.腹部圧迫感.腹筋の緊張を伴うことはほとんどない。 上行大動脈を含む大動脈壁解離は.大動脈弁閉鎖不全による拡張期心雑音を呈することがあります。 鎖骨下動脈.総頸動脈.腸骨大腿動脈が侵され.局所的に血管雑音が発生し.同側の脈拍と血圧が低下または消失することがあります。 脳血管の病変は.高血圧による脳出血や脳血栓と混同されることがあります。 肋間動脈が侵されると.突然の麻痺が起こることがあります。
病理学的変化
大動脈壁の中層の変性病変は.各層の組織の接着力が低下し.血流の衝撃や血管栄養膜の破裂によって大動脈壁が剥離し.薄い外層と厚い内層を持つ間質性血腫が形成されるものです。 心拍によるストレスは上行大動脈と近位下行大動脈に最も影響を与えるため.60～70％の確率で上行大動脈に.25％の確率で近位下行大動脈に動脈瘤が発生すると言われているのです。 また.約90％の症例で高血圧症が認められます。 動脈瘤が詰まると.遠位大動脈に進展して胸部大動脈と腹部大動脈およびその分枝の全長を巻き込む場合と.近位大動脈に進展して冠動脈と大動脈弁を巻き込み.冠動脈循環の閉塞や大動脈弁閉鎖の不完全な状態となる場合があります。 総頸動脈の損傷は脳虚血を.肋間動脈の関与は脊髄虚血による対麻痺を.腎動脈の関与は腎不全を.腸骨動脈および大腿動脈の関与は四肢壊死を引き起こす可能性があります。 動脈瘤が成長した後に外層が心膜腔や胸膜腔に侵入すると.心膜圧迫や大量の血胸が起こり.死に至ることもあります。 また.動脈瘤の内層が大動脈腔に侵入すると.大動脈内に2つの血流路が形成され.大動脈壁解離の過程が停止し.救済されるケースもあります。
V. 胸部大動脈瘤の臨床病期分類．
(1) 1965年にDeBakeyが陥没動脈瘤の発生部位と発生範囲によって3つのタイプに分類し.臨床で広く用いられている。
I型：内皮破裂が上行大動脈にあり.大動脈壁解離の範囲が上行大動脈から始まり.大動脈弓.下行大動脈を巻き込み.腹部大動脈に及ぶこともあります。
II型：内皮破裂が上行大動脈にあり.大動脈壁解離が上行大動脈に限定されているもの。
III型：内皮破裂は左鎖骨下動脈の開口部より遠位の近位下行大動脈にある。 大動脈壁は下行大動脈に向かって剥離し.腹部大動脈に及ぶこともあるが.上行大動脈壁には及ばない。
(2) Stanford病期分類は.上行大動脈の関与の有無により.A型とB型に分類される。
A型：内膜破裂は上行大動脈.大動脈弓.近位下行大動脈のいずれかに存在する。 Stanforda型はDeBakey型のIとIIに相当し.A型が約66％を占めている。
B型：内膜破裂は近位の下行大動脈にあることが多く.巻き込み動脈瘤の範囲は下行大動脈に限られるか.腹部大動脈に及ぶが.上行大動脈には及ばない。 B型は約33％を占めています。
VI. 関連する調査
1.心電図
心電図は通常.異常な兆候を示さないので.心筋梗塞の診断を除外することができます。 高血圧の症例では.左室肥大が見られることがあります。
2.胸部X線検査
胸部X線検査は.簡便で信頼性の高い診断方法です。 大動脈瘤の詰まりで上行大動脈が関与している場合.胸部X線では縦隔の影が右に.下行大動脈が関与している場合は左に広がります。 大動脈弓が拘束されて隆起し.上行大動脈と下行大動脈の外径に差があり.上行大動脈と大動脈弓が肥大して歪んでいる状態です。 大動脈の壁が厚くなり.内膜の石灰化と大動脈の外縁との間隔が広がります。 30分間隔で撮影を繰り返すと.胸部大動脈と縦隔の形態が変化していることがわかる。 大動脈が二重内腔の陰になって見えることもある。 場合によっては.胸水が見られることもあります。
3.大動脈造影
胸部X線検査でこれらの異常が認められた場合.大動脈の全長（大動脈弁から腹部大動脈分岐部まで）を完全に描出する必要があるため.直ちに大動脈造影を実施する必要があります。 大動脈造影では.剥離した大動脈壁が大動脈内腔を圧迫して形成した異常な血流路.大動脈壁の剥離部の長さ.内皮破裂部位.大動脈弁の解剖と機能.総頚動脈や腎動脈などの大動脈主枝の関与が確認されます。 大動脈瘤の場合.大動脈造影で造影剤が不規則なパターンで2つのチャンネルに分かれること.造影剤が大動脈の主枝に入らないこと.大動脈弁の不完全な閉鎖が陽性徴候とされる。
4.二次元心エコー図法
共立動脈瘤の入り口にある大動脈内皮破裂フラップを示すことができる。
vii. 以下の疾患と鑑別診断されること。
(1)破れた内皮シートはアーティファクトと区別される。 前者は薄く.やや湾曲した直線的な層であるのに対し.帯状の人工物は厚く.直線的な構造を示している。
(2) 偽腔が血栓で満たされている場合.動脈瘤の血栓症と区別する必要がある。 真性大動脈瘤は.大動脈壁に沿った末梢の石灰化とともに.単発の発現と薄い大動脈壁の層に囲まれた内腔の拡張を示すものです。 一方.大動脈瘤では.内皮の薄いシートで区切られた2つの発達中の管腔.あるいは発達の時期や速度が異なる2つの管腔が見られる。
(3) 隣接する正常または異常な解剖学的構造を互いに区別できるように注記する。
鑑別診断
DeBekay型IおよびII解離が大動脈弁に関与している場合.大動脈弁領域の拡張期または収縮期雑音を認める。 大動脈弁が閉鎖不全の場合.心拍数や呼吸困難のある急性左心不全を起こす可能性が高い。 蛤御門の変が冠動脈を巻き込んだ場合は.急性心筋虚血や心筋梗塞を起こし.蛤御門の変が心膜に侵入した場合は.心膜タンポナーデを急激に起こし.突然死に至ることもあるのだそうです。 末梢動脈閉塞は発症後数時間で起こり.頸動脈や四肢動脈の脈動が弱くなったり強くなったり.重症の場合は四肢の虚血性壊死を起こすことがあります。 重症の場合.四肢の虚血性壊死を起こすことがあります。 下行大動脈の肋間動脈病変は.脊髄への血液供給に影響を与え.対麻痺を引き起こす可能性があります。 腹部臓器の侵襲により.肝臓への血液供給不足.肝機能障害.急性腹症や消化管出血の発現.腎障害や腎性高血圧を引き起こす可能性があります。
VIII.治療
大動脈瘤の生存率は.発生後24時間で40％.1週間で25％.3カ月で10％と極めて危険な状態です。 上行大動脈に病変がある場合はさらに予後が悪く.1ヶ月生存率はわずか8％.胸部下行大動脈のみに病変がある場合は1ヶ月生存率は最大で75％である。 高血圧は大動脈壁解離の過程を加速し.痛みを悪化させ.心膜.胸部.縦隔の造血による早期死亡の一因となります。 したがって.大動脈瘤の症例は.大動脈造影による診断が確定する前に治療する必要があります。 大動脈の壁が剥離しないように.血圧を下げ.末梢血管抵抗を減らし.左心室の収縮を抑える薬物が投与されます。 最もよく使われるのは.アルフォナドやニトロプルシドナトリウムです。 心電図.血圧.中心静脈圧.肺微小塞栓圧.肺動脈圧.尿量などを細かくモニターする。 安定化した後.解離性大動脈壁病変の位置と範囲を決定するために大動脈造影を行う。 共立動脈瘤の場合.大動脈の壁の組織がもろいため.断片化しやすく.手術が難しく.死亡率も高くなります。 上行大動脈を含む大動脈壁解離.すなわちStanford分類a型やDeBakey分類I型.II型のほとんどは外科的治療を行うべきであり.Stanford分類B型やDeBakey分類III型のほとんどは内科治療で安定しているので内科治療を続けることができるが.以下を呈する場合は外科的治療を行う必要がある。
1.大動脈壁剥離病変の持続的拡大 主な症状は.大動脈壁血腫の著しい増大.大動脈頭・腕枝や大動脈弁の雑音や脈動低下であり.上行大動脈の剥離病変が関与していることが考えられる。 昏睡.脳卒中.四肢の痛みを伴う悪寒.尿量の減少または尿の欠如がある場合.大動脈の主枝の圧迫または閉塞を示唆します。
破裂の危険性のある大動脈壁血腫の主な兆候は.大動脈造影で袋状動脈瘤または数時間以内に著しく拡大した動脈瘤を示すこと.胸腔または心膜腔に血液が溜まること.痛みが医学療法で制御できないことです。
3.積極的な薬物療法を4時間行っても.血圧が下がらず.痛みも取れない。
IX. 外科手術
1.上行大動脈を含む大動脈壁解離.すなわちStanforda型やDeBakey型I.II例では.胸骨中央切開を行い.心膜を切開し.全身ヘパリン投与後.右房にシングルリードカテーテルを挿入し.動脈栄養血管は.大動脈壁解離に関与しない総大腿動脈に挿入されます。 体外循環を開始し.体温を約25℃まで下げ.心膜腔に氷水生理食塩水を注入し.心臓の深部局所冷却を行う。 左心房に減圧カテーテルを留置する。 上行大動脈は.腹腔動脈起始部付近で閉塞している。 上行大動脈の壁を縦に切開し.大動脈内腔を切開して.左右の冠動脈開口部から冷心筋液をカニュレーションする。 内皮破裂部位と解離性大動脈壁の大動脈洞への浸潤を可視化したものです。 解離が大動脈洞を巻き込み.大動脈弁が正常に機能している場合は.上行大動脈を洞の上で切断し.大動脈接合部に小さなポリエステルスペーサーを大動脈壁の内側と外側に入れて.接合部を大動脈壁からマットレス縫合で固定します。 そして.上行大動脈の近位側接線端と遠位側接線端のそれぞれで大動脈壁の内側と外側に円形の細い帯状の布を配置し.大動脈壁を縫合で補強し.上行大動脈の近位側接線端と遠位側接線端を連続して縫合で閉じています。 大動脈弓部の内膜破裂の場合.大動脈弓部を部分的に切除して人工血管に置き換え.それを大動脈壁に巻きつけて補強と止血を行うことがあります。
大動脈弁の切除が必要な病変の場合は.大動脈弁と病変のある上行大動脈を切除した後.大動脈弁を置換して人工弁を留置するか.人工弁付きを使用して.人工弁端を大動脈弁輪に縫合.人工弁と冠動脈口付近の大動脈壁を吻合.または人工弁と冠動脈間に伏在静脈シャントして冠動脈を確保すること。 人工血管のもう一方の端は上行動脈に接続されています。 人工血管のもう一方の端は上行大動脈の遠位切断端に吻合される。
ほとんどの場合.内科的治療で安定し.外科的手術は必要ありません。 切除した大動脈セグメントの長さは.病変に応じて可能な限り短くします。 下行大動脈の閉塞による脊髄や内臓の虚血・低酸素障害を避けるため.体表低体温や上半身血圧の薬理学的制御を行い.一時的に外シャントカテーテルを適用し.左心迂回や大腿静脈-大腿動脈迂回を行い.病変部の近位・遠位大動を遮断した後に冷乳酸リンゲル液を加圧注入し脊髄温度を下げて保護もできるようにすることができる。
左後方剥離切開を行い.第5.第6肋骨床から胸部に進入する。 大動脈遮断クランプは近位下行大動脈または総頸動脈と左鎖骨下動脈の間に設置し.さらに病変部の遠位にも設置する。 下行大動脈を縦に剥離し.大動脈の後壁を観察し.肋間動脈開存部をできるだけ保存する。 病気の下行大動脈を切除した後.近位および遠位の大動脈壁を円形の細い帯状の織布で補強し.大動脈壁と織布を連続縫合で固定し.その後.近位および遠位の大動脈切断端に適切な長さと口径と形状の人工血管の一部を端から端まで吻合します。 大動脈の後壁と肋間動脈を残す場合は.人工血管の先端を斜めに切り落とします。 吻合完了後.下行大動脈の遠位血管クランプを弛緩し.吻合部から血液漏れがあれば追加縫合してから近位大動脈ブロッククランプをゆっくり弛緩して抜去します。 移植された人工血管は.動脈瘤の壁に縫合糸で巻き付けられ.補強と止血が行われます。
術後の管理は主要な心臓血管系の手術と同じですが.血圧が上昇しないように注意深くモニターする必要があります。 術後の経過観察は.残存する動脈瘤仮道管が拡大しないように.また.拡大したものは破裂しないように速やかに治療することが必要である。
手術療法の成績：動脈瘤の手術による死亡率は依然として高い。 病変が上行大動脈に及ぶ場合の手術死亡率は20～40％.病変が下行大動脈に限定される場合の手術死亡率は25～60％である。 主な死因は.大動脈や吻合部の破裂による出血.急性心不全.脳血管病変.腸間膜や腎血管の梗塞.肺の合併症などであります。 術後麻痺は10～20％程度の合併症である。 術後5年の生存率は約50％で.術後10年.20年では30％.5％に低下します。