I. 肺高血圧症患者の治療前準備
1.病歴聴取
(1）現病歴；発症.肺高血圧症の診断と治療.心肺機能（摂食障害.活動障害.呼吸障害）.チアノーゼ.合併症（胸痛.失神.喀血.肺感染）などを明らかにする必要がある。
(2)過去の病歴
薬歴：減量薬の服用歴.未服用歴。フェンフルラミン.アミノベンゾリン.フェンテルミンなどの食欲抑制剤.アンフェタミン.メタンフェタミンなどの中枢興奮性薬剤.エストロゲンなどの避妊薬.したがって.薬剤性肺高血圧症は除外される。
感染症・伝染病の既往：原因として住血吸虫症.AIDSを除外する。
その他の疾患歴：肝炎.原因不明のヘマトクリット.溶血性貧血の病歴.原因不明の神経長期甲状腺疾患.結合組織疾患.心臓（心臓収縮・拡張機能.弁膜症）・肺（遅発性肺.間質性肺.無呼吸症候群など）病歴。骨髄異形成症候群.血管炎など。
(3) 原因となる遺伝性因子（骨形成蛋白Ⅱ型受容体遺伝子変異関連）を除外するための家族歴。家族内で少なくとも2人が罹患しており.同様の疾患エピソードの既往を尋ねる。男性患者の場合.母親や姉妹に習慣性流産の既往があるかどうかを尋ねる。家族性静脈血栓塞栓症の既往があれば注意する。
(4) 個人歴：薬物使用歴.不潔な性行為歴.同性愛歴。毒性油.汚染されたキャノーラ油.印刷油やその他の揮発性工業油への長期暴露などの既往歴がないか。
(5) 婚姻歴：習慣性流産歴。習慣性流産は塞栓性肺高血圧症を引き起こす抗リン脂質抗体症候群の重要な臨床的特徴であるため.習慣性流産歴。
(6) 手術歴：肺動脈輪部形成術.中隔ストーマ.複合心肺移植術等の既往歴の有無。
2. 身体所見
特殊な顔貌.チアノーゼ.酸素飽和度（特に下肢を軽視してはならない）.雑音.四肢の浮腫.浸出液.静脈怒張などの右心機能状態など。
3.補助的検査
(1)心臓超音波検査。前庭疾患に伴う肺高血圧症の診断確定と.僧帽弁狭窄症を有する者に起因する肺高血圧症の除外のため。右心拡張の程度.主肺動脈径.心室中隔運動.右心室・左心室の駆出率の変化などを観察し.病態と予後を評価する。
(2)心電図 右室肥大の有無などを明らかにする。
(3)胸部レントゲン写真。
(4)臨床検査
自己抗体：抗SSA.抗SSB.抗Sm.抗Scl-70.抗RNP.抗Jo-1.抗接着点抗体.抗リン脂質抗体.ANCAなどを含む。肺高血圧症の原因となるリウマチ性疾患を除外する。
肝機能.肝炎マーカー：原因となる肝炎を除外する。
HIV抗体：HIV感染によるものを除外する。
甲状腺疾患：自己免疫性甲状腺炎は肺高血圧症を引き起こす可能性が除外されなければならない。
血液ガス分析。肺高血圧症の患者には低酸素.低炭酸ガスがある。
プロトロンビン時間および活性。肺高血圧症患者は血液の凝固性が亢進している状態である。
血液ルーチン：貧血の有無を明らかにし.必要に応じて慢性溶血性貧血や骨髄異形成症候群との鑑別を行う。
4. 右心カテーテル検査.急性肺血管拡張試験。
診断の金字塔。肺動脈収縮期圧.拡張期圧.平均圧.小肺動脈楔入圧.肺血管抵抗.心拍出量を明らかにする。肺血管拡張試験の定義：小児において特定の急性血管拡張薬（アデノシン.イロプロスト）を吸入または注射した後の平均肺動脈圧が40mmHg未満で.平均肺動脈圧の低下が10％以上.心拍出量が正常範囲.肺血管抵抗が6木/u・m^2未満であること。
5. 6分間歩行試験：運動耐容能を評価する。
II. 診断と治療の流れ
患者が入院した後
1.診断を明確にする：病歴.心臓超音波検査.心電図.胸部X線検査を行う。
2.肺高血圧の原因を明らかにする：家族性.薬物性.左右シャント先天性心疾患関連肺高血圧.肝臓.甲状腺.結合組織疾患.リウマチ疾患.慢性溶血性貧血.長期低酸素または肺高血圧と慢性血栓塞栓肺高血圧に関連する呼吸器疾患.その他の腫瘍.代謝疾患と肺高血圧につながる他の要因。
3.検査：血液ルーチン.肝腎機能.BNP.凝固ルーチン.電解質.必要に応じて.血液ガス分析のためにPICUに送られる。心臓病の既往がない患者は肝炎.HIVスクリーニング.リウマチ.血漿Dダイマー.プロテインC活性.アンチトロンビンIII活性測定.肺血管強化CTスキャンを一通り受けるべきである。貧血の患者は.赤血球の形態検査と貧血溶解検査を一通り行うこと。
4.入院後.適宜6分間歩行試験を行う。
5.肺高血圧症の診断を明確にするために.右心カテーテル検査と肺動脈造影検査が必要である。
6.治療
(1)基本的な治療法。原因因子を除去する。安静.吸気・排気のコントロール.電解質・酸・塩基平衡の維持。
(2) 陽性強心薬：ジゴキシン.少量のドブタミン.マイルストーン。
(3) 適宜.利尿剤
(4)肺血管拡張薬.標的薬。NO吸入.バンタベ吸入.プロスタグランジンI2クラス薬ボセンタン経口.アンドリセンタン経口.シルデナフィル.バルデナフィル.タダラフィル経口など。
(5)抗凝固療法 INRを1.5～2.0に維持するためにワルファリンを投与する。
(6)機械的サポート IABP.人工呼吸器
(7)外科的処置及びインターベンション：心房中隔ストーマ.肺移植等