目的】頭蓋内炎症性脱髄性偽腫瘍は，多発性硬化症の特異なサブタイプであり，側脳室周囲に好発し，時に脊髄や視神経にも認められる。 脱髄性変化を基盤に拘束性腫瘤とアストロサイト過形成結節を形成することから，画像や病理でグリオーマと誤診しやすく，本稿ではその臨床像，画像，病理所見について概説する． 方法：2001年11月から2008年12月までの当科における定位脳組織生検計725例をレトロスペクティブに解析し，そのうち，総生検数の4.41％を占める32例の稀な炎症性脱髄性偽腫瘍を検出し，その疫学，病態，画像特徴，診断と治療予後を文献レビューと関連づけながら考察する． 結果：対象者の年齢は6歳から63歳.平均33.6歳.男性17名.女性15名.男性は30歳から48歳に集中（12/17）。 2年以上の既往があるものは10例でした。 発症前に明らかなウイルス感染歴があったのは3例で.ワクチン接種歴があったのは1例であった。 頭蓋内の孤立性単発病変が14例（43.7％）.多発病変が18例（56.3％）で.多くは両側の室傍白質または脳幹.先小脳腕.一部脊髄に発生したものでした。 臨床症状としては.頭痛.吐き気.嘔吐.視野欠損.錯乱.言葉の遅さ.麻痺.陽性病理所見.その他脳実質の障害や頭蓋内圧の上昇などの局所の症状や徴候があり.一過性の寛解と再発を繰り返し.腫瘍と同様の症状や徴候を示すことがあります。 その多くは結節性または円周性で.占拠作用や浮腫は病変の大きさに比例せず.「open-loop enhancement」が典型的な特徴で.円周性増強例の約62％を占めている。 生検では.病変部に豊富な細胞.主に泡沫状食細胞.リンパ球.形質細胞が見られます。 リンパ球は主に血管周囲に “cuff “パターンで存在する。 リンパ球とマクロファージの浸潤が脱髄性偽腫瘍の特徴であった。ミエリン染色は不均一な染色を示し.病巣部ではミエリン鞘が薄れ消失していたが.脱髄部の軸索は保存され.その経路は途切れていなかった。結論 頭蓋内炎症性脱髄性偽腫瘍は頭蓋内腫瘍と混同されやすく，特定の画像的特徴を有し，多発病巣より頻度が高く，定位脳組織生検が確定診断に最も適した方法である．