骨髄異形成症候群（MDS）は.後天性または多能性幹細胞の不均一なクローン性障害であり.効果的でない造血と白血病への高い進展リスクを特徴とする。 臨床症状としては.造血細胞の質的・量的な異常が様々な程度で現れ.貧血.疲労感.出血などがあり.感染症は疾患の後期に最も多く見られます。 血液像では.完全な血球減少と.1つまたは2つの血統の減少を示すことがあります。 患者さんによっては無症状の場合もあります。 肝臓.脾臓.リンパ節に軽度の腫大を認め.胸骨圧迫や肋骨や四肢の関節痛を認める患者さんも少なからずいらっしゃいます。 白血病のほか.感染症.出血.特に頭蓋内出血による死亡が多く.MDSの約8割は中高年で発症する。
I. 骨髄異形成症候群の原因は何ですか？
骨髄異形成症候群は.一次性と二次性に分類されます。 二次的には.ベンゼン芳香族炭化水素化合物.放射線.化学療法剤.特にアルキル化剤等への曝露歴など.明らかな原因がある場合が多い。これらすべての要因が細胞遺伝子に変異を誘発し.骨髄内で異常クローン細胞を生じ.分化・成熟が阻害されて病的造血となり.その場で骨髄内であるいは末梢血中に放出後まもなく破壊されて非有効造血をもたらす。 したがって.これらの物質に定期的にさらされる人は.定期的にスクリーニングを受ける必要があります。
II.骨髄異形成症候群の患者さんには.どのような検査が必要でしょうか？
以下の検体検査が必要です。
1. 血液像。50～70％の患者さんで末梢血全血球が減少し.第一.第二系統の血球が減少することは稀です。
骨髄吸引または骨髄生検。患者の1/3から1/2は骨髄像が著しく活発であり.ごく一部は低形成を示す。
3.核型分析：40％～70％の患者さんで骨髄細胞の核型に異常があります。
4. 骨髄細胞のin vitro培養。
5.状態.臨床症状.身体徴候に応じて.超音波検査.X線検査.生化学検査を行うことができます。
骨髄異形成症候群はどのように治療したらよいのでしょうか？
病因・病態が十分に解明されていないため.今のところMDSの統一された具体的な治療方針はありませんが.MDS治療の原則の理解は徐々に収束しつつあります。
1.支持療法。 より良いQOLを維持するために.重症貧血の濃厚赤血球を定期的に輸血している。 血小板数が20×109～30×109/Lで.出血傾向が顕著な場合には.濃厚血小板を輸血することができます。 併発者には抗感染症療法を行い.必要に応じてガンマグロブリン点滴静注を補充する。
2.血球の生産と分化・成熟を促進し.非効率的な造血を抑制する。 例：アンドロゲン.サイトカインなどの適用
3.分化の誘導 レチノイドやビタミンD剤が使用されることもあります。
4.免疫抑制療法。 副腎皮質ホルモン.シクロスポリン.抗胸腺免疫グロブリン.サリドマイドなど（反応停止）。
5. 低用量単剤化学療法と強力併用化学療法。
6.造血幹細胞移植。
7.その他.漢方薬など。
骨髄異形成症候群の患者さんの予後はどうでしょうか？
骨髄異形成症候群は.造血細胞の発生における後天性の異質な異常の一群である。 急性白血病に移行する患者さんもいます。 本疾患の患者さんの予後は.年齢.末梢血の画像と徴候.タイピング.骨髄の画像と染色体異常に関連しています。 一般に.中年よりも高齢の患者の方が予後が悪く.重度の貧血.特にヘモグロビン30未満を有する患者が多い
5つのタイプのうち.難治性貧血（RA）とRASは白血病になりにくく.比較的予後が良いとされています。
骨髄異形成症候群は.漢方ではどのように治療するのですか？
骨髄異形成症候群は.中医学の「虚労」「血証」「内傷熱」「瘀証」に属し “肝気滞 “と “脾気虚 “が原因で起こる病気です。 この病気は.肝鬱.脾虚.腎虚を基本として.気血陰陽の不足を第一の原因とし.次いで肝鬱.気滞.さらに邪毒の内停.気血の停滞を経て.虚実が混在したものとなっています。 最初は「気血二虚」という表面的な病気ですが.さらに進行すると「気陰二虚」や「陰陽二虚」になります。 気血両虚の臨床例では.顔色が悪く.唇や爪が青白く.めまいや倦怠感.動悸や息切れ.舌が青白く毛が白い.脈が弱く弱い.などの症状が見られます。 腎虚の場合.めまいや脱力感.色気がない.腰や足が弱い.耳鳴りや物忘れ.尿が長く澄んでいる.脈が弱い.遅いなどがあります。 腎陰虚の場合.五臓六腑に熱がこもり.微熱と寝汗.口や便の渇き.舌は淡紅色で皮膜が少なく.脈は細く弱々しいです。 腎陽虚で.形や手足が冷え.顔や手足がむくみ.夜間頻尿.ダルさ・膨満感.便が緩く.舌が淡く太く.毛が白く薄く.脈が沈む場合は.腎を温めて陽を補う治療が必要です。