レイノー症候群は.四肢の動脈の発作的な攣縮を指します。 寒冷刺激や精神的ストレスなどの影響を受けて発症することが多く.四肢の皮膚色が断続的に蒼白.チアノーゼ.紅潮などの変化を示すのが特徴です。 通常.上肢でより重く.時に下肢でも発症します。 レイノー症候群は.臨床の場では決して珍しいものではありません。 女性に多く.男女比は約1：10です。 発症年齢は通常20〜30歳で.40歳を超えることは稀です。 寒冷地での発症が多い。 寒い季節になると発生します。 レイノー症候群の原因は.まだ完全には解明されていません。 寒冷刺激.感情ホルモン.精神的ストレスなどが主な引き金となる。 その他の誘因としては.感染症や疲労などがあります。 月経時に悪化し.妊娠時に減少することが多いことから.本症は性腺機能と関連しているのではないかと考えられています。 症状 寒冷や精神的ストレスにさらされた後.手指の皮膚の色が突然青白くなり.その後紫色に変化することを経験することが多い。 指先から始まり.後に指全体.さらには手のひらへと広がっていくことが多い。 局所的な冷たさ.しびれ.ピンや針.感覚の喪失を伴います。 数分間続いた後.徐々に紅潮し.肌が温かくなり.火傷のような腫れを感じた後.ようやく通常の色に戻ります。 熱い飲み物やアルコールで手足を温めると.発作が和らぐことが多い。 一般に.皮膚の色が青白くチアノーゼを起こした状態から正常な状態に戻るまでの時間は.寒冷刺激を取り除いてからせいぜい15〜30分程度と言われています。 少数の患者では.チアノーゼの発症が蒼白相を伴わずに即時であったり.蒼白相の後にチアノーゼを伴わない紅潮が生じたりする。 発作時に橈骨動脈の脈動が減少することはない。 間歇期には.皮膚温がやや低く.手指の皮膚の色がやや薄いこと以外に症状はない。 発症は通常.手指に見られるが.足指にも見られ.時には耳や鼻にも見られる。 レイノー症候群のもう一つの重要な特徴は.症状の発現が左右対称であることです。 例えば.小指と薬指が最初に発症し.次に人差し指と中指が発症することが多いようです。 親指は血液が豊富なため.ほとんど影響を受けません。 また.肌色の変化の度合いや程度は.どちらの指でも同じです。 少数の患者さんでは.最初の発症は片側で.後に両側に変化します。 一般に経過は緩やかですが.少数の患者では進行が速く.頻繁に発作が起こり.症状は重く.指（足指）が腫れ.1回の発作は1時間以上続き.周囲の気温のわずかな低下や精神的ストレスが引き金となることがあります。 重症になると.暖かい季節になっても症状が消えず.爪の変形やもろさ.バッチパッドの萎縮.皮膚の菲薄化.しわの消失.時には爪の先の潰瘍や壊疽など.指（足）の先の栄養的な変化が見られます。 しかし.橈骨動脈が弱くなることはありません。 検査 (i) 臨床検査 全身性結合組織病を示唆する抗核抗体.リウマチ因子の免疫グロブリン電気泳動.補体値.抗天然DNA抗体.凝縮グロブリン.クームス（Comb）テストをルーチン検査として実施すること。 (ii) 特殊検査 寒冷刺激検査：指を寒冷で冷やした後.指先の循環が正常に戻るまでの時間をフォトボリューメトリックトレーサー（PPG）でトレースし.簡単で信頼性が高く非侵襲的な方法として指先の循環を推定するもの。 患者は室内（室温26±2℃）で30分間静坐し.PPGで指尖部循環波形をトレースした後.両手を氷水に1分間浸し.直ちに乾燥させ.1分毎に計5分間指尖部循環波形をトレースする。 レイノー症候群の患者さんでは.正常に戻るまでにかなり時間がかかります（5分以上）。 健常者では.指先の動脈波は二相性.すなわち支配的なピークと重い波があることがわかる。 レイノー症候群の患者さんでは.動脈波は一方向で.ピークは低く鈍く平坦.あるいは欠落しています。 また.この検査は治療効果の判定にも使用されます。 薬物療法により患者さんの症状が改善されれば.指先の循環の回復時間が短縮されます。 指の湿度回復時間 指を冷却した後.サーミスタプローブで指の温度が正常値に戻るまでの時間を測定し.指の血流量を推定することで.レイノー症候群の診断に客観的な証拠を与えます。正常人の95％が15分以内に指の温度が基準値に戻るのに対し.レイノー症候群の患者の大部分では指の温度が正常に戻るまでに20分以上かかっていることが分かっています。 また.この検査は.治療の効果を推定するためにも使用できます。 指の動脈造影 必要に応じて上肢の動脈造影を行い.指の動脈の状態を示すことでレイノー症候群の診断に役立てることができます。 また.動脈に器質的な病変があるかどうかもわかります。 動脈造影は侵襲的な検査であるばかりでなく.複雑であるため.ルーチン検査として用いるべきではありません。 特殊な検査では.上肢の神経伝導速度を測定し.手根管症候群の可能性を検出します。 手のX線写真は.関節リウマチや指の石灰化を発見するのに有効です。 治療法 レイノー症候群の治療で最も重要なことは.原原因の治療です。 この病気の対症療法は.薬物療法.バイオフィードバック.外科手術に分けられ.患者ごとに選択される。 薬物療法 臨床的には以下の薬剤が用いられる： 1.プリスコール：別名トラズリン.1回25-50mg.1日4-6回.食後経口投与する。 局所疼痛及び潰瘍形成が強い場合には.1回50～100mgに増量することができる。1回25～50mgを1日2～4回.筋肉内.静脈内又は動脈内に注射して使用する。 患者さんによっては.ほてり.失神.めまい.頭痛.吐き気.嘔吐.鶏肌などの副作用が出ることがあります。 2. レセルピン：脱カテコールアミン作用.脱セロトニン作用のため。 レイノー症候群の治療薬として長い歴史と良好な効果を有する薬剤です。 経口投与量は大きく異なり.Kontosは1mg/日を1〜3年間経口投与することでエピソードの回数と症状の程度を減らすことができると報告しています。 3. ニフェジピン：ニフェジピンはカルシウムチャネル遮断薬であり.筋細胞膜上のカルシウムイオン貯蔵部位におけるカルシウム貯蔵能またはカルシウム結合能を低下させることにより活動電位の形成と平滑筋収縮を阻害し.血管拡張を引き起こします。 臨床試験では.中等度から重度のレイノー症候群の臨床症状を有意に改善することが確認されています。 4. グアネチジン（クアネット-ハイジン）：レセルピンと同様の効果があり.1回5～10mg.1日3回経口投与する。 また.フォノキシベンザミンとして1日10〜30mgを併用することにより.約80％の患者さんに有効です。 5.メチルドパ（methyl dopa）：1日の服用量は1~2gで.ほとんどの患者はレイノー症候群の発作を予防する効果を受けることができます。 投与中は血圧をモニターすること。 最近.レイノー症候群の治療には以下の薬剤も有効であることを報告する専門家もいます。 プロスタグランジン：プロスタグランジンE1（PGE1）とプロスタサイクリン（PGI2）は.ともに血管拡張作用と血小板凝集抑制作用を有する。 感染性壊疽指を伴うレイノー症候群に有効である。 PGEを110ng/minで72時間静脈内投与した。 PGI1（7.5ng/kg/min.5時間）を週1回.3回点滴する。 治療期間は通常6週間です。 Stanozol：線溶酵素活性化作用を有する蛋白同化ステロイドホルモンで.指の動脈に沈着したフィブリンを溶かし.血漿の粘性を低下させることが報告されている。 1回5mgを1日2回.3ヶ月間経口投与する。 また.205種類のニトログリセリン軟膏を1日4～6回外用することで.レイノー徴候のエピソードを大幅に減らし.しびれや痛みを大幅に軽減できることが臨床的に確認されています。 漢方薬や鍼灸は.この病気の治療に一定の価値があるとされています。 レイノー症候群の患者さんの大部分（80～90％）は.内科的治療により症状が緩和されるか.進行が止まります。 十分な量とコースでの薬物治療が有効でない場合.症状が悪化する場合.仕事や生物学に深刻な影響を及ぼす場合.指先の皮膚に栄養学的変化が見られる場合などに.ごく一部の患者さんが交感神経切断術を考慮することができます。 血管拡張指数が不十分な場合.交感神経切除術は所期の効果を発揮しない。 手術後に症状が改善するのは40〜60％であるが.その緩和は短期間で.術後2年で再発することが多い.動脈閉塞性病変のある患者さんでは良好な結果が得られる.結合組織病のある患者さんでは結果が悪い.などの報告があります。