触診で肺閉鎖感がないのは.エブスタイン症候群の臨床症状です。 エブシュタイン症候群は.エブシュタイン異常症とも呼ばれ.三尖中隔弁および/または後弁が.前弁を下にして心尖近位にある右室壁に付着することがある病気で.心尖部疾患の約0,5%から1,0%の症例に見られます。 1866年にEbsteinによって初めて報告された稀な疾患である。 本疾患は三尖下弁奇形とも呼ばれる。 家族歴が時々あり.妊娠初期にリチウムを服用している母親の子供はこの病気にかかりやすい。 機能性右心室では.収縮期圧は正常でも拡張期圧が上昇することが多く.収縮性心膜炎と似ている。 心房室では収縮期圧と拡張期圧の両方が上昇する。 肺動脈弁の左右に収縮期の圧力差があり.三尖弁の左右に拡張期の圧力差がある場合があります。 前者は三尖弁葉の過成長が右室流出路を部分的に閉塞しているため.後者は三尖弁開口部の狭小化を伴う三尖弁奇形によるものと思われます。 触診で肺閉鎖が認められない場合は.以下の検査が必要である。 1. 心電図：P波の振幅は増大および/または拡大し.時にはリードIIおよびIII.aVFおよびV1が最も明瞭にマークされる。 P-R間隔はしばしば延長し.完全または不完全な右束枝ブロックがほぼすべての患者で見られる。 四肢のリードと右胸部リードに低電圧を認めることが多い。 Vl-4リードのQRS波群はQr型であり.T波逆転を伴う.この奇形に特有の心電図変化である。 前駆運動症候群（B型）は.この奇形を持つ患者の約5％～25％に認められる。 また.前駆運動症候群を併発した先天性心疾患患者のうち.30％にエブシュタイン奇形が認められる。 したがって.臨床の現場では.先天性心疾患に前駆症状を併発した場合には.エブスタイン奇形を疑う必要がある。 その他.心房前収縮.心房粗動.心房細動などの不整脈を認めることがある。 2.X線検査：軽度の奇形では.心臓の著しい肥大はなく.肺血も正常です。 中等度.重度の奇形では.右心房を中心に心臓が左右に肥大します。 透視では.心臓の縁の脈動は目立たず.肥大した心臓にかなり不釣り合いであり.心不全を伴う心嚢液貯留や肺動脈開口部狭窄のX線徴候と似ています。 右心房の拡大と右室流出路の左方変位が相まって.心陰影は角箱状や漏斗状となり.まれに球状の病変となることがあります。 肺血は減少し.大動脈結節は正常か小さい。 3.心エコー：最も典型的な症状は.三尖弁前葉の活動振幅の増大とそれに伴う閉鎖遅延（僧帽弁閉鎖後0.04秒以上）である。 また.通常右心室を示す部位にプローブを当てると.大きな空洞（心房化した右心室）が見られ.三尖弁のEFスロープ（拡張期早期の閉鎖運動）の遅れが確認できることがある。 4.右心カテーテル検査：以前は.エブスタイン症候群の心臓カテーテル検査は非常に危険で.重篤な不整脈を起こしやすく.生命を脅かすことさえあると考えられていました。 現在では.危険は伴うが.臨床診断が不明な場合は実施すべきと考えられている。 経験豊富な医師と蘇生器具があれば.リスクは大きくない。 この奇形を持つ505人の患者の国際共同研究では.363回のカテーテル検査と血管造影が行われ.13人の死亡を含む100の不整脈が発生した。 右心カテーテル検査では.カテーテルが拡大した右心房内に巻き込まれることが多い。 カテーテルの操作により.カテーテルの先端を左心房（心房間交通）に送り込むことはできても.右心室に入ることは困難なことが多い。 右心房の圧力は高く.右心房圧曲線はa波とv波の増加を示す。 右心室の拡張期圧は高く.収縮期圧は正常またはやや高い。 肺動脈圧が正常または低い 肺動脈から右心室へ.または右心室から右心房へカテーテルを引き抜き.圧力曲線を連続記録すると.肺動脈弁の両側で収縮期の圧力差が.三尖弁の両側で拡張期の圧力差が認められます。 ほとんどの患者で.心房レベルでは右から左へのシャントがあり.時にはこのレベルで左から右へのシャントが見られることもある。 特に.圧力曲線と心内ECGを同時に記録すると.右心房と機能的右心室の間にシフトしたゾーンがしばしば見出されます。 このゾーンに記録される圧力は右心房のものと同じであり.心腔内心電図パターンも右心室のものと同じである。 このシフトしたゾーンは.心房化した右心室である。 この所見はエブシュタイン症候群の診断に役立つことが多い。 5.選択的右心電波形：この異常の主な診断上の特徴は.三尖弁の奇形.右心室の下方移動と心房化であり.通常右心房の下縁に2回の切開を加えて見ることができる。 さらに.選択的右心房造影では.造影剤の通過が遅く.右心房が著しく拡張していること.左心房.左心室.大動脈（心房間交通がある場合）が早期に描出されることもある。 また.選択的右心室造影では.三尖弁逆流や右室流出路の狭窄や拡張が認められることがあります。