皮質層間剥離壊死とは?

  Concept 皮質層壊死は.偽層壊死とも呼ばれ.様々な原因による中枢神経系の酸素や糖の取り込み障害.脳のエネルギー代謝異常の時間依存的な画像表示として特徴的に見られる。 皮質層状壊死(CLN)は.1860年にWeir Mitchellによって初めて報告された。  CLNはFLAIR.T1.T2が高信号であることが特徴である。 病変周辺の脳脊髄液の信号が高いため.T2ではCLNの正確な信号強度を示すことは困難である。FLAIR画像は周囲の脳脊髄液からの信号を抑制し.皮質病変を示すという利点がある。T1WIでは皮質の高信号は発見後2週間で出現するが.FLAIR画像では1カ月でより顕著になる。FLAIR画像の高信号は皮質の短いT1信号が消失した後も約1年間持続することができる。 . CLNでは.CTでは出血や石灰化が見られず.MRIでも出血が見られました。  皮質層壊死の質的・病因論的解析 ミトコンドリア脳筋症.代謝性脳症(肝性脳症.低血糖性脳症.重症低ナトリウム血症(急性間欠性ポルフィリン症.シルハン症候群)).高頭蓋圧.虚血・低酸素・酸素脳症(溶血性貧血.含む).中毒:(青酸中毒.硫化水素中毒.ポップコーン中毒など).ループス脳症.持続性てんかん.感染:CJD.神経性脳障害など。 梅毒;可逆性後白質脳症;脳血管障害;免疫抑制.化学療法 皮質層壊死の予後 CLNの存在はしばしば予後不良を示し.CLNの存在に続いて白質障害があれば.さらに予後不良となるとする著者もいる。 このグループの予後は.病気の重症度と治療の迅速性の観点から評価する必要があります。