1. てんかんとは何ですか？
てんかんは.臨床的な症候群または疾患の一つです。脳の神経細胞の異常放電が繰り返され.脳の機能障害をもたらすことが特徴です。運動神経.感覚神経.意識神経.精神神経.植物神経の障害が特徴です。
2. てんかんの発症率.有病率は？
国内の統計によると.てんかんの発症率は年間7.6/10万～4/10万.海外の報告では17/10万～70/10万です［医学教育ネットワークより発表］。多くは20/10万～50/10万の範囲にある。有病率は3.5‰-4.8‰である。てんかんの有病率は年齢によって異なり.1～10歳で最も高く.特に生後1年以内.10～19歳でやや低く.それ以降は低くなりますが.年齢とともに増加するいくつかの疾患に関連して.60歳以降に再び増加します。
3. てんかん発作の分類は？
発作の分類は複雑なので.ここでは.国内で一般的な分類を簡単に説明します。
(1)部分発作
①単純部分発作.運動発作.感覚発作.自律神経発作のうち.意識障害を伴わないもの。出典:医学教育ネットワーク
2）意識障害を伴う複雑型部分発作 意識障害.精神症状.自動症のみを含む。
部分発作が全身発作に拡大したもの ③部分発作が全身発作に拡大したもの
(2) 全身性発作
全般性強直間代性発作（大発作） ②吸収発作
強直間代発作（大発作） ②吸収発作（小発作
その他：ミオクロニー発作.間代発作.強直発作.脱力発作。
(3)分類できない発作
情報不足のため.上記の分類ができない発作や
4. 原発性てんかんとは？
原発性てんかんのことです。特発性てんかんと隠微性てんかんが含まれます。これらの患者様では.症状を引き起こすような脳の構造変化や代謝異常は認められません。発作の種類は.大発作.古典的小発作.大型ミオクロニー発作に限られます。発作は物理的.環境的な影響を受けやすくなっています。少数の患者さんには.重要な家族歴があります。
5. 5.二次性てんかんとは何ですか？また.その原因にはどのようなものがありますか？
二次性てんかんは.様々な脳の器質的疾患や代謝異常によって引き起こされ.症候性てんかんとも呼ばれます。一般的な原因は以下の通りです。
(1)先天性疾患：先天性脳発達奇形や胎児感染症など。
(2)頭蓋・脳外傷：出生時の傷害を含む。
(3)感染症：各種脳感染症や中毒性脳症の症例を伴う全身感染症など.てんかんの原因となることがあります。小児に多くみられます。
(4)腫瘍 頭蓋内腫瘍は.成人から発作が始まる症例に多く.特に大脳皮質に近い腫瘍が原因となることが多いようです。
(5)血管疾患：脳血管奇形.脳出血.脳梗塞など。
(6) 退行性疾患：多発性硬化症や退行性疾患による脳の萎縮などが発作の原因になります。
(7) 代謝異常：低血糖症.低カルシウム血症.フェニルケトン尿症.尿毒症など。
(8) 脳の寄生虫疾患：脳嚢胞症.脳住血吸虫症など。
6.発作の一般的な引き金となる要因？
発作を誘発する要因としては.感染症.中毒.疲労.アルコール依存症.睡眠不足.アレルギー反応.発熱.気分の落ち込みなど.生理的要因と環境的要因があります。また.性腺機能も影響します。PMSのある女性では.さまざまな発作が通常より頻回に起こることが多く.中には月経前や月経中にのみ発作が起こる患者さんもいます（月経時てんかん）。また.睡眠覚醒周期に関連した発作を起こす患者さんも多く.日中のみ.あるいは日中に多く発作を起こす患者さんや夜間に発作を起こす患者さんもいます。また.抗てんかん薬の突然の中止や変更.あるいは増量は.発作を増加させる誘因となることが多いようです。
7. てんかんの診断？
自分や家族がてんかんの疑いがある場合は.率先して診断や治療について医師の診断を受け.積極的に治療することが必要です。このような場合.「てんかん」と診断されることが多いのです。これは時間の無駄であるばかりでなく.経済的負担も大きく.一部の偽薬では患者の家族に借金をさせ.一方で患者は重篤な毒性副作用を持つことになります。従って.具体的な病状に応じて.通常の病院のてんかん専門医や神経内科医を受診し.手術が適している人は.できるだけ早く手術で治療することが大切です。
てんかんの診断における脳波の価値とは？
てんかんを臨床的に診断する場合.詳細な病歴や発作の成績に加えて.まず最初に行うべきは脳波検査であり.これは極めて貴重な診断補助手段です。発作間期でも通常約80％の患者さんが脳波異常を陽性とし.検査を繰り返して適切に誘発すれば陽性率は約90％～95％に上昇します。しかし.脳波異常のみで臨床的な発作を伴わない患者さんは少数派であり.これらの患者さんはまだてんかんと診断されていないのが現状です。5〜20％のてんかん患者のうち.脳波が正常であっても.典型的な臨床発作があり.抗てんかん薬が有効で他の疾患が除外できる場合には.てんかんの診断を恣意的に否定することはできない。発作をとらえるためのレビューや長距離脳波モニタリングを行うことで.診断を明確にすることができます。
てんかんに対するビデオ脳波の意義は何ですか？
現在では.高品質のビデオ脳波を24時間あるいは数日間モニターすることができ.患者の記録したビデオと脳波データを同じ画面に表示し.保存することができる。発作のビデオデータを繰り返し再生して解析することで.てんかんの診断.分類.有効性の比較に客観的な根拠を与えるとともに.非てんかん性発作の鑑別診断に役立てることができます。特に各種の難治性・潜伏性てんかんでは.長距離ビデオ脳波計が決定的な役割を果たす。脳波の異常は.てんかんの分類.てんかん原性病巣の局在と特徴づけに役立ち.てんかん原性病巣の外科的除去のための信頼できる根拠を提供するものです。
てんかんの診断におけるCTやMRI（磁気共鳴画像）の意義は何ですか？
現在のところ.CTとMRIは.ほとんどの二次性てんかんの原因を明らかにするために大きな価値があるというのが一般的な見解です。どちらも.脳腫瘍.血管奇形.脳嚢胞.異常石灰化.脳の発達奇形などの器質的・構造的病変を検出することができる画像検査です。脳波検査と組み合わせることで.てんかんの診断やてんかん原性局在の特定が可能です。
PET検査とは？
陽電子放出断層撮影法（Positron Emission Tomography.PET）は.人体の生理学的過程を研究する最新技術として知られています。CTやMRIとは異なり.PETは構造的な画像だけでなく.より重要な機能的な画像でもあります。脳組織の生理的・生化学的変化を反映させることができるのです。多くのてんかん患者は脳の器質的変化や構造的異常はなく.脳機能障害のみを有しており.PETはその機能障害を研究するための最適なツールです。
8.薬物療法
なぜ薬物療法が必要なのでしょうか？
てんかんは.原発性.二次性にかかわらず.神経細胞の障害.精神遅滞.外傷.さらには予期せぬ突然死の原因となることがあります。治療の最も重要な目標は.発作をコントロールし.正常な精神神経機能を維持することであり.発作をコントロールする主な手段は薬物療法です。使用可能な抗てんかん薬の定期的な投与により.てんかん患者の約70％～80％をコントロールすることができ.多くの患者は生涯にわたって治癒することが可能です。病変がはっきりしている患者さん.薬物療法が無効な患者さん.忍容性のない毒性を示す患者さんは.外科的治療を検討する必要があります。
抗てんかん薬の第一選択薬は？
フェニトインナトリウム（ダランチン）.カルバマゼピン.バルプロ酸ナトリウム.パロキセチン.エトスクシミド.クロニジン.フェノバルビタールが第一選択薬としてよく使用されています。
新しい抗てんかん薬とは？
トルテア.ラモトリギン.ガバペンチン.アンヒドロコルチゾン.オクスカルバゼピン.フェキソフェンプロパトリンなどです。医師の処方に従ってお選びください。
薬物治療の前に注意することは？
薬物治療の前に.最初の診断を間違いなく判断する必要がありますが.てんかんの治療は.薬の毒性副作用や生活上の注意点を理解するために.かなり長い時間をかけて行われることが明らかです。治療の目的は.患者さんに健康な人と同じように生活してもらうことですから.医学的なアドバイスを厳守しつつ.患者さんの人格を尊重することが大切です。
抗てんかん治療の薬物療法の原則は？
てんかんの薬物療法の基本原則は.次のとおりです。
(1) このタイプの発作を抑えるのに最も適した薬を選択する。
(2) 少量から開始し.発作がコントロールされるか.薬剤の毒性副作用が明らかになるまで.徐々に増量する。血中濃度を適時に検出することで.薬物調節が容易になります。
(3) 1剤で十分に発作がコントロールできない場合は.医師の指導のもと2剤目を追加し.発作がコントロールされた後に1剤目を徐々に減量するようにします。
(4)できるだけ単剤療法を適用する。
薬物療法の効果が不十分な場合の要因は何ですか？
以下のような場合.薬物療法の効果が不十分となることがあります。
(1)脳に重大な構造的損傷がある。
(2) 幼児期から発作が始まっている。
(3)多発性発作に悩まされている。
(4) 精神的な未発達がある。
治療失敗の理由？
(1) 血中濃度が治療域を下回っている。
(2)無理な薬剤選択。
(3)医師の処方通りに服薬しなかった。
(4)患者さんやご家族の対応の不徹底。
(5)薬剤耐性の発現。
(6)合併した進行性神経疾患。
(7)単剤投与が併用投与より劣る場合がある。
抗てんかん薬の血清濃度測定の重要性とは？
てんかん患者さんの血清中の有効成分濃度と有効性・副作用との関係は.投与量と効果との関係より密接であり.血清中薬物濃度の測定は重要です。
(1) 各薬剤には.血清中の至適治療濃度の範囲があります。この範囲内であれば.ほとんどの患者さんで最高の治療効果が得られ.毒性副作用も少なくなります。
(2) 多くの抗てんかん薬では.治療域が狭く.有効性と毒性との安全域が小さい。
(3)体重1kgあたりの薬物投与で得られる血清薬物濃度は.患者により著しく異なる場合がある。
(4) 同じ薬物であっても.発作のタイプが同じであれば.その効果は患者ごとに異なる。薬物の効果が得られない場合.まず薬物の血清濃度が至適治療レベルに達していることを明らかにする必要がある。
(5) 複数の薬剤を併用する場合には.薬物間相互作用を起こしやすく.薬剤の代謝や治療効果に影響を及ぼす可能性がある。
(6) 薬剤の併用や減量・中止の際には.薬物濃度の確認も必要である。
(7) その他の疾患でも.抗てんかん薬の吸収・排泄に影響を与え.血清薬物濃度を変化させることがある。
抗てんかん薬の血清濃度を測定するタイミングは？
(1)投薬開始時.用量調節時.他剤添加時.投与開始後2～3週間後.推定薬物濃度が定常状態になったとき。
(2)治療がうまくいかなかったとき.又は毒性の副作用が明らかになったとき。
(3)薬物使用に影響を及ぼす他の疾患を併発している場合。
(4) 妊娠中.発作を抑制し.妊婦及び胎児に対する本剤の毒性副作用を軽減するため。
(5)臨床症状の変化があったとき。
以上.すべて血清中の薬物濃度を検査する必要があります。そして.患者の年齢.体重.性別.肝機能.腎機能.薬の服用状況などを把握しておく必要があります。検体採取は.初回投薬前の午前中に行うのがよいでしょう。
減量や中止が可能かどうかの判断は？
(1) 少なくとも2年間発作のない患者さんでは.脳波の状態に応じて.徐々に減量して中止することができます。
(2)脳波が進行傾向であれば.投薬を中止することはできません。
(3)脳疾患が進行している場合は.投薬を中止しない。
(4)思春期前の患者には.思春期が終わるまで薬を服用させること。
(5) てんかん発作の再発を経験した場合.あるいは管理が困難な再発を考えている場合は.投薬を中止しないこと。
(6）手術によりてんかん原性病巣が十分に除去され.1年後の脳波にてんかん様発作波がなければ.早期に薬を減量または中止することができます。
9.手術療法は？
てんかん手術の現状
中国のてんかん患者数は500万人を超え.毎年約30万人の新規患者が発生しており.患者本人にとって非常につらいだけでなく.社会や家族にとっても大きな負担となっている。新しい抗てんかん薬が次々と登場し.その効能も向上していますが.ほとんどの患者さんは一生薬を飲み続ける必要があり.薬の副作用に悩まされています。このような患者様の少なくとも半数は.外科手術で治すか.抗てんかん薬でコントロールすることが可能です。中国では毎年約25,000～30,000人のてんかん患者様が手術を必要としていますが.毎年手術を受けるのは少数派で.大多数は低レベルの治療.あるいは誤った治療を受けているのが現状です。そのため.てんかんの内科的治療とともに.てんかんの手術についても客観的に理解し.誤解に足を踏み入れないようにすることが必要です。
てんかんの外科的治療のゴールは？
発作の完全な制御または寛解です。完全制御とは.抗てんかん薬を使わずに発作を完全に停止させることで.発作を起こす組織を手術で完全に取り除くことを意味し.寛解とは.発作を起こす組織を完全に取り除かず.発作の放電の伝導路や増幅構造のみを破壊することを意味します。
どのようなてんかん患者様に外科的治療が適しているのでしょうか？
以前は.常用薬の効果がない.罹病期間が4年以上.発作が月に4回以上という基準が測定基準として使われていました。現在はそのようなことはなく.発作が患者さんのQOLに影響を及ぼしているかどうかが基準となっています。手術患者さんの一般的な選択基準としては
(1)発作が限定的である。
(2)通常の薬物療法が無効で.2年以上寛解の傾向がない。
(3)発作が患者のQOLに重大な影響を及ぼしている。
(4) 患者の心身の状態が.術前評価及び術後リハビリテーションに協力できるものであること。
(5) てんかん原性病変が脳の重要な機能部位になく.手術により患者に重大な障害を与えないこと。
(6) CT.MRI等により脳内に明確な病変が認められ.かつ.脳波によりてんかん原性病巣の局在が確認でき.手術により除去が可能な者であること。手術の適応を厳密に管理した上で.患者さんのさまざまな状態に応じて.さまざまな手術方法が選択されます。
一般的な手術方法とは？
腫瘍.脳膿瘍.炎症性病変.血管奇形.脳嚢胞など.脳に明らかな占拠病変がある場合.脳波をモニターしながらてんかん原性病巣と病変を除去し.手術後に約60～90％のてんかんを治癒させることができます。
(2) 前側頭葉切除術：現在最も用いられている手術方法で.位置決めが正確であれば.80％以上の患者さんが発作を完全に停止させることができます。また.機能障害を起こすことはほとんどありません。
(3) 選択的扁桃体・海馬切除術：側頭葉の損傷を避けるために扁桃体と海馬を選択的に切除する方法です。てんかんの完全制御率は42.85％.有効率は85.71％です。
(4)半球切除術 難治性てんかんの患者様で.てんかん原性病巣が片半球の大部分または全部に存在し.対側で機能代償があり.健常半球に和田音声中枢が確認された場合。発作の抑制と効率はほぼ100％である。
切る目的は.てんかんの放電を異常側に制限し.てんかんを広げないことです。また.発作の増加もある。
(6)膜下横繊維多発性切除術。複数の軟膜下で神経細胞の横繊維を切断し.てんかん病巣の神経細胞の同期放電の広がりを遮断します。主に主要な機能領域における難治性てんかんに適応されます。
(7）定位手術；開頭を必要とせず.脳組織へのダメージが少ないという利点がありますが.高い位置精度が要求される手術です。てんかん原性核を破壊し.体の向きを作り出すことでてんかん放電の広がりを遮断することを目的としており.側頭葉てんかんは特にこの手術に適しています。
(8) 慢性小脳刺激と迷走神経刺激 両側小脳皮質の前葉または後葉に特殊な脳深部刺激電極を設置し.皮下に埋めた無線受信機を接続して小脳を刺激し.発作の回数を減らす方法です。迷走神経刺激は.左鎖骨下の皮下組織に小型刺激装置を埋め込み.皮下トンネルから頸部下部に電極を導入して迷走神経に巻き付けることにより行います。刺激により発作が抑制される。有効率は50～75％と幅があります。
手術の効果は？
てんかんは常に神経科医を悩ませ.患者さんの健康を著しく脅かし.社会生活や家庭生活に影響を及ぼす難病の一種です。現在.前側頭葉切除術.選択的扁桃体海馬切除術.てんかん原性病巣の皮質切除術.脳定位手術.脳交連切断術.硬膜横繊維切断術.脳半球切除術.慢性小脳刺激術など様々な手術方法がある。治癒率.効率率.障害率.死亡率は手術方法によって異なり.全体の治癒率は60％～80％.効率率は71％～95％.障害率は5％～17％.死亡率は0～4％となっています。手術成功の鍵は.てんかん原性焦点の正確な位置と完全切除.そして抗てんかん薬の効果的かつ合理的な適用にあります。患者様の個人差や重症度により.具体的な有効性は異なる場合があります。北京機能神経外科研究所所長.機能神経外科部長である李永傑教授の指導のもと.国際的に最も進んだビデオ脳波モニタリング.双極子局在.皮質電極.深部電極技術と磁気共鳴画像（MRI）.ポジトロン断層撮影（PET）を組み合わせて.てんかんの焦点を正確にとらえ.適切な手術方法を選択しています。従来の手術に比べ.より正確で確実.かつ安全な治療結果が得られます。
手術費用について？
(1) 前払い入院費35,000元.治療費.ベッド代.薬代.検査費.診察費などを含む。
(2)術前.術中.術後のビデオ脳波検査が必要です。個々の患者さんによって.手術前に複数回のビデオ脳波検査と分析が必要な場合があり.また.明確に局在を確認できない患者さんでは.てんかん原性焦点の位置を特定するために.深部電極を埋設する定位手術が必要となる場合があり.費用が1～2万元増加することがあります。
(3) 重要な臓器疾患のある患者や特殊な検査が必要な患者も費用増に対応する。
(4) 国外の方の料金は.国内の関連規定に準じます。
手術のリスクは？
てんかんの患者様の多くは.全身麻酔と開頭手術を必要としますが.この手術は複雑で時間がかかるため.合併症を引き起こし.障害や死亡に至る場合もあります。手術の方法は患者様によって異なりますので.指導医から詳しい説明を受けることになります。全身状態が悪い方.手術に協力できない方.高血圧.心臓病.糖尿病などの慢性疾患をお持ちの方は.手術のリスクが高くなります。しかし.国内外の有名な脳神経外科医.脳波専門医.麻酔専門医.よく訓練された看護師チームにより.顕微鏡手術や術中脳波モニタリングなどの先進技術を駆使し.手術のリスクを最小限に抑えることができるでしょう。
入院期間はどのくらいですか？
手術が予想通りに決定され.定期的に完了することができ.手術後の患者さんに合併症などの特別な事情が発生しなければ.手術後7～10日で抜糸となり.総入院期間は約20～30日程度です。
手術後.医師の指示を厳守する必要があるのはなぜですか？
発作が起きると本人がけがをしたり.誤って他人にけがをさせたりすることがあるため.発作を繰り返すと本人に深刻な身体的・精神的ダメージを与え.てんかんのコントロールが困難になることがあります。そのため.患者さんやご家族は.医師の指示を厳守することが必要です。退院後も抗てんかん薬を用法・用量を守って服用し.定期的に血液像.肝機能.血中薬物濃度などをチェックしてください。自己判断で薬を中止したり.減らしたりしないでください。特別な症状がある場合は医師の診察を受けること。スムーズな回復と今後の治療のために.医療プロトコルに従って.術後3ヶ月.6ヶ月.1年.2年.3年後に病院を訪れ.診察を受けてください。
10.日常生活の注意点は？
てんかん患者の日常生活における一般的な注意事項?
知能が低く.精神に異常があると思われる患者は.馬鹿にしたり.からかったり.あるいは叱ったりしてはならない。患者の合理的な要求には応え.不合理なものには根気よく説明すべきだが.相反することはもちろん.無原則に便宜を図ったり.場当たり的.ごまかし的なことは絶対にしてはいけない。身の回りのことができない患者には.定期的に入浴や散髪をさせ.衣服は気候の変化に合わせて増減させること。憂鬱で疑り深い患者には.文化・スポーツ活動や簡単な肉体労働への参加を奨励・指導し.情緒を安定させることが必要である。また.無理のない仕事と休養のスケジュールを組み.睡眠は十分にとり.一日中ベッドに横になっていないようにする。喫煙や飲酒の習慣がある人は.禁煙を心がけること。