サラセミアは.遺伝子の欠損によりヘモグロビン蛋白の産生に障害が生じる遺伝性の溶血性貧血です。 サラセミアの重症度は.遺伝子の欠損だけでは判断できず.患者さんの症状や徴候と臨床検査を組み合わせて判断します。 1. アルファサラセミア： アルファサラセミアは.アルファ遺伝子の欠損によって起こり.臨床的には軽度の貧血としてみられます。 過度に疲れて熱が出ると.貧血が悪化し.体力の低下や成長の遅れも見られるようになります。 重症貧血の患者は.中程度の貧血と脾腫を有し.赤血球は小球性の低色素性である。 また.軽度.中等度.重度の貧血を示す患者さんもおり.αサラセミアと同様の症状を示すこともあります。 そのため.型だけで重症度を判断することはできません。 両方のタイプの貧血を持つ患者は.軽度.中等度.重度の貧血を引き起こし.同様の臨床症状をもたらします。例えば.中等度の貧血のβサラセミアは軽度の貧血のαサラセミアより重く.その逆もまた然りです。 したがって.どちらのタイプの貧血の患者さんでも.感染症の発症を防ぐために.積極的な対症療法を行う必要があります。 軽度のサラセミアは治療の必要はありませんが.中等度の貧血では脾臓が肥大している場合は脾臓摘出術を.重度の貧血では輸血が必要になります。 サラセミア症の患者さんは.栄養に気をつけ.安静にして.葉酸やビタミン剤を適切に摂取し.感染症を予防する必要があります。 重症の場合は.輸血.脾臓摘出.造血幹細胞移植が必要になることもあります。