第IV章
ネフローゼ症候群
臨床症状
50歳以上で大量の蛋白尿を有する患者は.突然の乏尿.無尿.急激な腎機能低下で現れる特発性急性腎不全になりやすいとされています。
定期尿検査
定性的尿蛋白検査
++++～++++,
24h尿蛋白定量≥3.5gはほとんど非選択的;
血尿を併発する患者もいる.
血液生化学検査
総血漿蛋白が減少し.血清アルブミン＜3.0g/Lとなる。
特別な検査
正しい病理診断を行い.治療の指針とするために.腎組織生検は不可欠である。
顕微鏡的腎症
糸球体は光学顕微鏡で基本的に正常.免疫蛍光検査で免疫グロブリンや補体の沈着はない.電子顕微鏡で糸球体上皮細胞台座の融合が確認できる。
糸球体の毛細血管壁や基底膜に異常はない。
その免疫病理学的特徴から.IgA腎症（IgA沈着が主体）と非IgA腎症に大別される。
尿細管病変は.基底膜の局所的な肥厚と尿細管の萎縮によって明らかにされることが多い。
一般にチラコイド細胞.内皮細胞.上皮細胞の過形成は見られない。
主な病変部位は糸球体基底膜とチラコイド領域で.糸球体基底膜の肥厚.チラコイド細胞の過形成.チラコイド間質の拡大が認められる。
低補体血症が持続する患者もいる。
浮腫。
高脂血症
漢方薬による治療
舌は淡く太く.白または薄い白毛があり.脈は沈んでいて薄い。
ホルモン療法の1週間前や非ホルモン期に多く見られる。
Wu
Tang。
macrocephala
12g.Radix
et
Rhizoma
Atractylodis
Macrocephala
6g.Cao
Guo
10g（後下）.Radix
Ginger
10g.Dagger
Bark
15g.Botel
nut
15g.
Plantago
ovata
15g（別包）.Ze
Di
12g.
Rehmanniae
15g,
Radix
Rehmanniae
30g,
Cornu
Cervi
Pantotrichum
15g,
Poria
Cocos
15g,
Plantago
Ovata（別包）
10g,
Radix
Achyranthes
10g,
cinnamon
3g,
Zedoaria
6g,
Dampi
10g
呼吸小量.言語不自由.呼吸短縮が伴う場合は
Radix
Codonopsis12g,
Radix
Astragali30g
などを加えるとよいでしょう。
10g.15gのゴールドチェリー。
腎症候群の最初のホルモン治療期に最もよく見られる。
Rehmanniae
30g.Dong
Gua
Pi
12g.Poria
15gを加える。湿熱にはPhellodendron
6g.クチナシ
9g.Gentiana
12g.Shi
Wei
9g.マネーグラス
12g.白花と蛇舌草
6gを加える。陰虚と熱毒にはErhua
9g.Panax
notoginseng
10
gとPhellodendron
6
gを加える。
遷延性または難治性の腎症候群で最もよく見られる。
Rehmanniae
15g.Rhizoma
Dioscoreae
30g.Cornu
Cervi
Pantotrichum
10g.Poria
30g.Zedoary
10g.Dampi
15g.Radix
et
Rhizoma
Pallidum
6g.シナモン（h）6g.Plantago
Asiatica（別包）30g.
Radix
Achyranthes
Bidentatae
15g.Mai
Dong
12gです。
et
Rhizoma
PolygonatiとCinnamonを取り除き.Fructus
Lycii
12gを追加。
このタイプは.ホルモン療法の維持期や.再発頻度の高い腎症候群に対する効果の定着を目的とした場合に多くみられます。
Astragali根30～50g.Codonopsis
Pilosulae根20g.Atractylodes
Macrocephalae20g.Poria20g.Semen
Coicis
10g.Semen
Yam
20g.Cortex
Eucommiae
15g.Cornu
Cervi
Pantotrichum
10g.Fructus
Lycii
12g,
Semen
Cuscutae
12g.
ホルモン療法の維持期で最もよく見られ.成人では腎症候群の再発が頻繁に起こる。
Rehmanniae
Praeparata
24g.Cornu
Cervi
Pantotrichum
12g.Yam
15g.Zeligia
9g.Danpi
9g.Fu
Ling
35g.Gorgonzola
30g。
ネフローゼ症候群の患者さんは.休養に注意し.外部との接触を減らし.感染を予防する必要があります。
安定した患者さんの静脈血栓症を予防するためには.適切な活動が必要です。
しかし.ネフローゼ症候群の患者に高タンパク食を与えると.タンパク尿が増加し.糸球体障害が悪化するため.ほとんどの学者は高タンパク食を提唱していない。
一般に.ホルモン剤使用後は.水と塩分の摂取を制限することにより利尿作用が得られる。
明らかな浮腫のある患者さんには.ナトリウムや水分の制限を行ってもむくみが取れない場合.利尿剤を使用することがあります。
利尿剤は.作用する部位によって次のように分類されます。
浸透圧利尿薬
マンニトール.低分子ブドウ糖.高張性ブドウ糖など。
タブ利尿剤
フォトリミド（頻脈性.20～100mg/日.経口又は静脈内.重症の場合は100～400mg/日静脈内）.ブメタニド（ブタン尿酸.1～5mg/日）。
チアジド系利尿剤
ジヒドロクロロチアジド（75～l00mg/日）。
抗アルドステロン利尿薬：防腐剤（20～120mg/日）.アミノグルテチミド（150～300mg/日）.これらは単独では効果がないが.サイアザイドと併用することで利尿効果を高め.電解質障害を軽減することが可能である。
アルブミンは.主に低ボリューム血症や利尿剤抵抗性の患者に使用されます。
アルブミンの静脈内投与は糸球体濾過を増加させ.尿細管上皮細胞障害を引き起こすので.現在ではほとんどの学者が必要以上に使用すべきではないと考えている。
グルココルチコイドと細胞毒性薬は.現在でもネフローゼ症候群の治療に使われる主な薬物である。
グルココルチコイド
ホルモン使用の原則は.十分な量（1.0mg/kg
体重/日）.治療期間は十分長く（6～8
週間）.減量はゆっくり（1～2
週間に
10%）行うことである。
現在.一般的に使用されているホルモンは.プレドニゾン.プレドニゾロン.メチルプレドニゾロンである。
デキサメタゾンは半減期が長く.副作用もあるため.現在ではあまり使用されていません。
アルキル化剤は.主に「ホルモン依存型」「ホルモン非依存型」に対して.ホルモン療法と併用して使用されます。
臨床で使用できる薬剤は.シクロホスファミド.ナイトロジェンマスタード.ナイトロジェンマスタード・フェニルブチレートです。
シクロホスファミドは.総量が150mg/kg体重を超えない範囲で.主に100〜200mgを1日おきに経口または200mgを静脈内投与して臨床で使用されます。
使用中は血球数と肝機能を定期的にモニターする必要があります。
シクロスポリンAは.ホルモン非感受性又はホルモン依存性ネフローゼ症候群の患者に使用することができる。
初期用量は1日3～5mg/kgで.その後血中シクロスポリンA濃度により調節する。
通常.治療期間は3～6ヶ月です。
長期間の使用は.肝および腎臓の毒性を伴う。
MMF
MMFは.主にTおよびBリンパ球の増殖を抑制する新しい有効な免疫抑制剤である。
推奨用量は1.5～2.0g/日であり.正確な臨床効果は今後さらに多くの臨床データにより確認される必要がある。
高脂血症は糸球体疾患の発症を促進し.心疾患や脳血管疾患の発症率を高めるので.積極的に治療する必要があります。
一般的に使用される薬剤は.①3-ヒドロキシ-3-メチルグルタリルモノアシルコエンザイムA（HMCCCoA）還元酵素阻害剤：ロバスタチン（ラバスタチン.20~60mg/d）.シンバスタチン（シンバスタチン.20~40mg/d）である。
~40mg/日）。
治療期間は6～12週間です。
2.フィブリク酸製剤（fibricacid）：フェノフィブラート（fenifibrate.100mg/d.1日3回）.ゲミフィブロジル（gemifibrozil.30～60mg/d.1日2回）など。
(iii)
プロポフォール（probucol.0.5/回.1日2回投与）。
血漿アルブミンが20g/L以下の場合.抗凝固剤をルーチンに使用すべきであるとする学者もいる。
ネフローゼ症候群の患者さんに長期間の抗凝固薬の使用が必要かどうかを確認するためには.より多くの臨床データが必要です。
治癒
臨床症状は消失し.血尿.蛋白尿は陰性で腎機能は正常である。
臨床症状がまだ明らかで.血尿や蛋白尿が続き.尿蛋白の定量がまだ3.5g以上である
腎機能は正常か異常である。