心筋の心室中隔欠損は1.7％の有病率で.心筋の海綿体に多く存在する。 臨床的には.筋原性VSDは低い位置にあり.右心室内に多くの海綿体があるため手術が難しく.また.これらの欠損は右心房を通して効果的に閉鎖できないため.右または左心室切開が必要である。 術中に先端および前方の十分な可視化が困難な心筋梗塞では.外科的閉鎖までの時間が長くなり.心肺循環シャント時間の増加やそれに伴う合併症が発生し.長期生存率に影響します。 近年.調節束解離.ラージパッチ修復.「サンドイッチ」ダブルピースアプローチ.アピカルファンネル切開などの新しい手術アプローチが文献に報告され.死亡率は低下したが.体外循環時間が長く.合併症もあり.技術的に困難な手術である。 経皮的心臓カテーテル治療に大きなデリバリーシースを使用すると.小さな乳児では末梢血管の損傷や血行動態の悪化が起こりやすく.乳児や小児の心筋多室欠損のインターベンションによる閉鎖はやや限定的なものとなっています。 1993年にFishbergerらが複雑な奇形を持つ心筋心室中隔欠損を体外循環下で閉塞することを初めて試み.1998年にはAmin博士が.経胸壁超音波でモニターしながら右心室穿刺により心室欠損オクルーダーを挿入するモザイク治療の動物実験に成功し.その後関連臨床応用が限定的に報告されている。 食道超音波でガイドしながら右心室を小さく切開してインターベンション閉塞を行うため.左心室切開や心内筋束の切断が不要となり.広範囲の心内縫合を回避でき.乳児.特に新生児において非常に重要な意味を持ちます。 治療法：①非体外循環下でシーリングを行う。 胸骨正中切開を行い.胸骨を突き出し.心膜を切断し.右心室の表面を露出させる。 右心室横隔膜面付近で冠動脈の裸地を採取し.スペーサー付き5-0プロレン縫合糸で「U」字縫合を行い.20ゲージ穿刺針を挿入.TEEガイド下で0.025インチガイドワイヤーを導入.心筋VSDを左心室腔に通し.穿刺針を引き抜き.動脈止血シースをガイドワイヤーに沿ってVSDを横断し 動脈シースが左心室内にあることを確認した後.シースコアを引き抜き.ブロッカーを送り込みます。 ブロッカー左室ディスクを送出後.左ディスク面が中隔の左室面に近づくようにシース全体を後退させ.右ディスク面が中隔の右室面に近づくようにブロッカー腰部および右室ディスクをリリースする。 TEEにより.ブロッカーの位置が良好で.シャントの残存がなく.房室弁や腱の運動障害がないことを確認し.ブロッカーはリリースされる。 体外循環下でブロッキングを行う。 心停止後.0.035インチのガイドワイヤーを心筋腔に沿って左心室腔に挿入し.このガイドワイヤーに沿って8Frの動脈シースを送り.ブロッカーを送り込んでブロッキングを行う。 その他の心奇形は外科的に修復し.心臓の拍動を再開させた後.TEEによる詳細な検査を行います。 インレー法は年齢.体重.血管ルートの制限を受けず.従来のインターベンション治療の延長線上にあり.経大腿ルートでの治療が困難な小児や低出生体重児の手術や体外循環に耐えることが容易であるため.より適しています。