中国語要旨：円錐状馬尾の一般的な胚性腫瘍の発生と予後に影響する因子を分析し.予後を改善する方法を見出すこと。 方法】近年当院に入院した23例の後方視的研究である。 各臨床因子と術前の神経機能状態.予後との相関を分析した。 結果：表皮嚢胞11例.奇形腫9例.皮膚嚢胞3例であった。 術前の感覚運動機能は発症までの時間と相関し.術前のコンティニュアンス機能は腫瘍の縦径と相関していた。 全例マイクロサージャリーで治療し.術後3ヶ月間フォローアップした。 術後の感覚運動機能の回復は良好で.術前の機能状態や発症までの時間と相関があった。 排便・排尿機能の回復は不良で.術前の排便・排尿機能状態と相関があった。 術前の神経機能.術後の回復ともに.病態の種類とは無関係であった。 結論：予後を左右する主な因子は術前の神経機能状態であり，早期診断，早期手術は患者の予後を著しく改善させることができる． キーワード：円錐.馬尾.皮膚嚢胞.表皮嚢胞.奇形腫円錐.馬尾.胚性腫瘍はまれで.多くは皮膚嚢胞.表皮嚢胞.奇形腫で臨床的特徴が似ている。奇形腫は1876年にGowersによって初めて報告され[1].これらの腫瘍は排尿・排便機能障害を起こしやすく.その予後不良であった。 本研究では.近年（1997年.1～2007年.3）に当院に入院したこの種の腫瘍23例をレトロスペクティブに分析し.患者の術前の神経機能と予後に影響を与える要因を検討し.文献をレビューして予後の改善策を探ることを目的としています。 材料と方法 1.包含基準：円錐体および/または馬尾への浸潤が病理学的に確認され.それに対応する症状を有するもの。 除外基準：円錐台より上の脊髄に病変がある者.または未手術の者。 2.一般データ：症例数は23例で.男性16例.女性7例であった。 平均発症年齢は23,7±10,9歳で.最年少は2歳.最年長は49歳であった。 発症から手術治療までの期間は.最短で20日以上.最長で10年以上.平均は約3,12年であった。 3.臨床症状：全員が術前に腰痛（14,60,9%）.下肢痛（19,82,6%）.鞍部異常感覚（9,39,1%）.下肢異常感覚（12,52,2%）.下肢運動障害（12,52,2）などの感覚運動機能障害を有していました。 McCormickの分類によると.術前のグレードはIが多く（11,47,8%）.グレードIIIは珍しくなく（8,34%）.グレードIIは4例（17,4%）にみられた。 術前は.排尿機能障害（11,47,8％）.排便機能障害（10,43,5％）など.排尿・排便機能障害がほとんど（12,52,2％）であることがわかりました。 初発症状としては.疼痛（18,78,3%）が最も多く.排便・排尿機能障害（3,13%）.下肢運動障害（2,8,7%）はあまり見られない。 また.下肢の重要な反射が弱くなったり欠けたりするのが15例.筋萎縮が7例.男性では精巣反射が低下したり欠けたりするのが5例.肛門が弛緩するのが2例である。 4.画像検査：MRIは全例で実施され.混合信号.腫瘍中心部の増強なし.腫瘍辺縁部の増強ありを特徴とした。 横径は最大2.5cm.最小0.74cm.縦径は最大8.6cm.最小2cmで.9例が奇形と合併していた。 5.手術方法：すべてマイクロサージャリーで治療した。 硬膜張力は高く，腫瘍周囲にはしばしば広範な癒着があり，紐状で肉眼では判別が困難なこともあった。 すべての症例において.まず腫瘍を切除し.豆状の物質.毛髪.脂肪.骨材を確認した。 腫瘍の円錐形の部分については.腫瘍の最も膨らんだ部分から切開を行う。 腫瘍の壁は可能な限り切除するが.神経と密接な関係にある腫瘍の壁は無理に切り離すことはない。 脊髄や神経に密接に関係する脂肪組織が残存している場合は.無理に全摘出することはありません。 手術は厳密には被膜内手術で.ヒドロコルチゾン生理食塩水を現場でフラッシュし.残存被膜壁を低出力電気メスで処理する。 皮膚洞など一部の変形に対しては同時に切除し.脊髄牽引のあるものにはエンドフィラメントを切断して癒着を緩め.牽引を解除した。 結果 1.手術結果：腫瘍内容物はすべて切除し.腫瘍壁は7例で完全切除.16例で亜全切除した。 円錐は7例で切断されたが.神経根は切断されていない。 2.術後病理：術後病理では.表皮嚢胞11例.奇形腫9例.皮膚嚢胞3例が確認された。 3.経過観察：3ヶ月後の経過観察では.術前のMcCormick grade I（11例）.grade II（4例）.grade III（8例）5例を含む20例（87％）に感覚運動機能の改善が見られた。 排便・排尿機能障害12例のうち.改善したのは5例（41,7％）.悪化したのは5例（41,7％）.有意な変化がなかったのは2例（16,7％）である。 また.術後に新たに機能障害が発生した症例は1例であった。 4.統計結果：患者の年齢.発症時期.錐体病変.病理型.腫瘍横径・縦径.術前の神経状態（McCormick分類.便機能障害の有無）.また術前の神経状態.発症時期.錐体病変.病理型.切除範囲.腫瘍横径・縦径.術後の神経変化（改善を良好と判断.なしと判断した。 χ2検定(計数データ)またはt検定(測定データ)を行った)。 データの解析にはSPSS 13.0ソフトを使用した。 また，術前のMcCormick分類は，感覚運動機能の予後と有意に関連した（χ2=6,469，p=0,039）． 術前の糞尿機能状態は.術後の糞尿機能の予後と有意に関連していた（χ2＝6，135，P＝0，013）。 考察 早期診断とマイクロサージャリーによる治療は.患者の予後を改善する最も重要な要因である[2]。 感覚運動障害に対して早期に手術を行った我々の症例群では.より良好な回復が発症時期と相関しており.早期診断と早期手術の重要性が示された。 感覚運動機能とコンチネンス機能の回復度は.いずれも術前機能と相関があった[3]。 術前の感覚運動機能が発症時期と相関し.術前のコンチネンス機能が腫瘍の縦径と相関するという事実も.腫瘍が小さく.癒着が軽度で.神経機能.特にコンチネンス機能が著しく損なわれていない場合に.より良い結果が得られることを示唆しています。 マイクロサージャリー技術の進歩により.腫瘍の切除率が向上し.神経組織へのダメージが軽減され.予後も改善されます。 しかし.初期症状は特徴的でなく.誤診や見逃しが起こりやすい。 MRIは早期診断率の向上に役立つ[4-6]。 この領域の腫瘍は.排便・排尿機能障害を引き起こしやすく.一度発症すると予後が悪く.患者のQOLに影響する[7-9]。 本研究では.術後の糞便・排尿機能の回復が術前の糞便・排尿機能と相関していることから.一度糞便・排尿機能障害が生じると.積極的な治療を行っても回復が悪いことがほとんどであると考えられる。 また.本研究では.術前の排泄機能は腫瘍の縦径に関係し.錐体への浸潤には関係しないことから.患者の機能障害は主に腫瘍が脊柱管に沿って縦方向に成長することによる広範な神経根への浸潤に関係している可能性が示唆されました。 一方.錐体の損傷の有無は予後に大きな影響を与えなかった。これは.腫瘍のほとんどが嚢胞性で質感が柔らかいため.錐体の圧迫や破壊は比較的小さな要因である可能性があることに関係していると考えられる。 その結果.糞便機能障害は一般的で回復が悪く.重度の糞便機能障害が発生する前に手術することが重要であることがわかります。 この症例群では.病理の種類は予後に大きな影響を与えなかった。この種の腫瘍では.悪性腫瘍がなければ.少量の腫瘍壁や脂肪が残存していても.近い将来の回復に影響を与えないことが示唆される。 腫瘍の中には.正常な神経組織との境界がはっきりせず.顕微鏡で見ても区別がつきにくいものがあり.強固に付着した腫瘍の壁がほとんど離れていなければ.容易に神経組織に損傷を与えることができる。 この患者群では.嚢胞壁の切除の程度と予後との間に有意な相関はなく.さらに.感覚運動機能の改善の割合は.全切除の患者では亜全切除の患者よりも低かった。このことも.強固に付着した腫瘍を無理に分離すべきではないことを示唆している[5.10.11]。 しかし.腫瘍の内容物を残してはならず.デキサメタゾン生理食塩水で繰り返し洗浄することで術野の保護を強化する必要がある [12] 。 また.腫瘍の増殖は緩やかであり.亜全摘出により長期間の症状改善が得られ[1].再発しても再手術により症状を緩和することもできる[13]（ただし.悪性例では再発しやすい[14]）。 したがって.嚢胞切除は神経機能を確保し.厳密に被包内に限定して.消極的に腫瘍を分離したり.嚢胞内容を除去して嚢胞壁を外部から縫合するだけでもなく行うべきである [5] 。 したがって.マイクロサージャリー技術を用い.腫瘍内容物を十分に除去し.腫瘍壁を可能な限り除去し.神経組織の損傷を最小限に抑えることで.ほとんどの症例で良好な結果を得ることができる [1, 3, 15]． 長期的な転帰については.さらに調査する必要がある。 重度の脊柱変形は.神経機能や予後を悪化させる可能性がある。 しかし.このグループの複合変形は.術前機能や術後回復に大きな影響を与えなかった。 軽度の変形は術前の神経機能に影響を与える大きな要因ではなく.適切な治療により良好な結果を得ることができると考えています。 腫瘍の再発は主に腫瘍遺残に関係するため[5, 14, 16].残った嚢胞壁は適切に治療する必要がある。 私たちのグループでは.低出力電気焼灼術が良好な成績で使用され.嚢胞壁の治療に有効な方法である[14]。 また.ヨウ素を用いた焼灼などの化学的治療も行われている[17]。 嚢胞壁が完全に切除されない場合は.術後に患者のAFP値をモニターし[14].必要に応じてMRIを見直す必要がある。
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