I. 心室中隔欠損症の定義
心室中隔欠損症は.右心室と左心室の中隔にある1つまたは複数の穴で.直径が大きい場合も小さい場合もあり.心室中隔のどの解剖学的部分にも発生する可能性があります。 心室中隔欠損症はまた.中隔への心臓貫通損傷の結果として.あるいは中隔の穿孔を引き起こす急性心筋梗塞の結果として.後天的に発症することもある。 しかし.臨床の現場では先天性心室中隔欠損症が最も多く見られます。 単独で存在することもあれば.他の複雑な先天性疾患の構成要素であることもあります。
II. 病的状態。
心室中隔欠損症は先天性心疾患の中で最も多く.統計上の発生率は前胸部で15.5％である。
病理解剖学と型別。
部位によって.茎下心室欠損.頂部心室欠損.膜性心室欠損.筋性心室欠損に分けられる。
病態生理。
心室中隔欠損症の病態は.心腔内左右シャントとシャントフロー量に基づく血行動態を生じ.シャント後の心負荷が増大し心筋肥大を招き.肺血管の病態が深刻化し.肺高血圧を招き逆シャントとなり.チアノーゼ.さらにはEisenmenger症候群を引き起こします。
V. 臨床症状
0.5cm以下の欠損はシャントが小さく.通常は無症状ですが.シャントが大きい場合は活動後にパニックや胸の圧迫感.さらには呼吸困難を起こし.時には緊急手術が必要になることもあります。
大きな欠損では.肺炎や心不全を起こすことが多く.いずれも因果関係があり.喀血の症状が強く出る。
兆候としては.主に胸骨の左縁で聞こえる心雑音があります。 後年.アイゼンメンガー症候群は中心性チアノーゼを呈し.また杵指を伴う。
VI. 診断
診断は主に心臓超音波検査によって行われ.心室中隔欠損の存在が明らかになります。
VII.手術の適応
欠損の大きさ.症状の重さ.肺高血圧症の有無によって.手術のタイミングは異なります。 小さな脳室欠損は自然に治癒する可能性がありますが.2歳までに閉じないものは外科的に治療する必要があります。
心室欠損が大きい場合.シャント流量が多く.生命に関わる場合は緊急手術で対処します。
VIII.外科的アプローチ
欠損の大きさや位置によって.縫合閉鎖とパッチ閉鎖が選択されます。
1.心臓を露出させ.体外循環を確立する。
2.心臓の切開。