I. 病態と病因：
抗好中球細胞質抗体（ANCA）関連血管炎には.肉芽腫性多発血管炎（GPA）/ウェゲナー肉芽腫症（WG）.顕微鏡的多発血管炎（MPA）と好酸球性肉芽腫性血管炎（EGPA）/アレルギー性肉芽腫性血管炎（AGPA）/ Churg Strauss症候群（SS）があり.これらの血管炎は.抗真性細胞質抗体（ANCA）関連血管炎として知られています。 CSS)の診断には.ANCAが有用です。
3つの血管炎疾患はいずれも心臓を侵すことがあり.特にEGPAでは50～62％が心臓に侵され.早期死亡と予後不良の主な原因となっています。
心病変の機序としては.血管炎による虚血と心筋への好酸球浸潤の2つが主な原因とされています。
臨床的特徴：
一般的にGPAは「上気道.肺.腎」の三徴候を有し.EPAはアレルギー性鼻炎や喘息などの前駆症状で好酸球の組織浸潤を伴うことが多いとされています。 心筋炎.心不全.弁膜症（特に僧帽弁閉鎖不全症）.心嚢液貯留によって現れる心筋障害.さらには心臓突然死が併存し.肺疾患による二次性肺高血圧症を併発することもあります。
III.診断：
ANCA関連血管炎の分類基準に合致している。 心筋の病変はEGPAで特に多く.ANCA陰性例でより多く見られる。 心電図.24時間外来心電図で複数の不整脈を認める。 FDG-PETでは.CMRIでは鑑別困難な線維化や炎症が確認できる。
IV.突然死予防のためのリスク層別化：
大動脈炎における心筋障害を参照。
V. 治療 グルココルチコイドとCTXの併用が古典的な治療法であり.IVIGは従来の治療法に反応しない患者に対する有効な治療オプションとなる。
1990年ACR分類による肉芽腫性多発血管炎の基準：
1.鼻または口の炎症：痛みを伴うまたは痛みのない口内炎.膿性または血性の鼻汁がある。
2.胸部フィルムの異常：胸部フィルムは結節.固定浸潤巣または空洞。
3.尿沈渣異常：顕微鏡的血尿（赤血球>5/高倍率）.または赤血球の塊状化の存在。
4.病理学的肉芽腫性炎症性変化：動脈壁または動脈周囲.血管外（動脈または細動脈）に好中球が浸潤している。
このうち2つ以上を満たした場合にGPAと診断され.診断感度は88.2％.特異度は92.0％とされています。
顕微鏡的多発動脈炎の診断ポイント：
1.中高年で.男性に多い。
2.関節.眼.耳.心臓.消化管などの全身性炎症性疾患の症状がある。
3.腎障害の発現：蛋白尿.血尿.または（および）急性進行性腎不全など。
4.肺出血：胸部X線写真で小水泡性浸潤影を認め.肺水腫や感染症を除外する必要がある。
5.腎生検では.チラコイド増殖と三日月形成を伴う巣状分節性壊死性糸球体腎炎を認めます。
6.皮膚や他の内臓の生検で白血球破砕性血管炎を示す。
7.P-ANCAが陽性である。
本疾患には統一された診断基準がなく.上記がMPAの診断に役立つとされています。
1990年ACR分類による好酸球性肉芽腫性多発血管炎の診断基準：
1.喘息：喘鳴または呼気時のびまん性高音の既往がある。
2.好酸球性：白血球数で10％以上の好酸球。
3.単一または複数の神経障害：全身性血管炎による単神経炎.多発性単神経炎.多神経炎（手袋・グローブ状分布など）。
4.非固定性肺浸潤。
5.副鼻腔炎：急性または慢性の副鼻腔痛や圧迫感の既往.または副鼻腔の混濁を示す画像診断。
6.血管外好酸球性浸潤：動脈.細動脈.静脈の末梢に好酸球性の浸潤を示す病理所見。
これらの基準のうち4つ以上を満たす場合にEGPAと診断されます。