動脈閉塞症は.強い血液ショックを受けた内膜が局所的に裂けることにより.徐々に剥離・拡張し.動脈内に真腔と偽腔の2つの管腔を形成するものです。 その結果.引き裂かれるような痛みをはじめ.さまざまな症状が現れます。 大動脈は体の主要な血管で.拍動する心臓から直接圧力を受け.ものすごい勢いで血液が流れます。 内膜層に裂け目があると.適切かつ適時に治療を行わないと破裂する確率が非常に高く.死亡率も非常に高くなります。
疾病の概要
人間の正常な動脈血管は.内膜.中膜.上膜の3層からなり.これらが密接にフィットして血流を運んでいる。 一方.動脈閉塞症は.強い血液ショックを受けた内膜が局所的に裂けることにより.徐々に剥離・拡張し.動脈に真腔と偽腔ができるものである。 そのため.引き裂かれるような痛みをはじめ.さまざまな症状が現れます。 破裂部位や動脈の位置によって.巻き込まれる部位は様々で.最も一般的で危険なのは大動脈巻き込み.その他.上腸間膜動脈巻き込み.頸動脈巻き込みなどがあり.血液が供給される部位によって.その症状は様々です。 今回は.大動脈縮窄症がメインです。
原因
大動脈縦裂とは.大動脈の内膜にできた亀裂から血液が大動脈壁に流れ込み.正常な動脈壁が剥離することを指し.大動脈疾患の中でも代表的なものの一つです。 では.どのような人が大動脈瘤になりやすいのでしょうか。 つまり.大動脈縮窄症の原因や原因は何なのか？
大動脈縦裂は.大動脈腸間膜の構造異常と血行動態の異常の相互作用の結果である。 大動脈に構造的な異常があると.当然大動脈解離を起こしやすくなります。 一般的な要因としては.Marfan症候群.先天性心血管奇形.大動脈間膜の特発性変性.大動脈動脈硬化.炎症性大動脈疾患.その他多くのものが挙げられます。 アメリカの女子バレーボール選手のハイマンや男子バレーボール選手の朱剛がこれらの原因により.スポーツの場で倒れたことはよく知られている。 また.血行動態の変化が起こると.動脈壁の損傷が起こりやすくなる。 最も多い原因は高血圧で.大動脈縮窄症の患者さんのほとんどにコントロール不良の高血圧が認められます。 つまり.高血圧のコントロールは大動脈瘤の予防.治療.予後に総合的に影響を与え.最も基本的で無視できない治療・予防の手段であると言えます。 妊娠も発症率が高い要因の一つであり.妊娠中の血行動態の変化に関連している。 40歳以前に発症した女性では.50％が妊娠中に発症しています。 大動脈瘤の男女比は2～5：1.一般的な発症年齢は45～70歳で.これまでに報告された最年少の患者さんはわずか13歳です。
大動脈縮窄症は.内膜裂孔の位置と縮窄の程度により.医学的に大きく2つに分類されます。 最も広く使われているのは.1965年にDeBakey教授らが提唱した3タイプ分類である。 I型：上行大動脈から下行大動脈.さらには腹部大動脈までを含む大動脈縮窄症。 II型：大動脈の狭窄が上行大動脈に限定されているもの。 1970年.スタンフォード大学のDaily教授らは.主に近位内皮裂の位置に基づく別の分類を提案した。スタンフォードA：DeBakeyのI型とII型に相当.スタンフォードB：DeBakeyのIII型に相当。 タイプA：DeBakeyタイプⅠ.Ⅱに相当.スタンフォードB：DeBakeyタイプⅢに相当。
臨床的な症状
病気の症状
実際には.臨床症状とも呼ばれるさまざまな状況が現れますが.その中には以下のようなものがあります。
1.急性大動脈瘤の典型的な患者さんは.突然.胸や背中が裂けるような激しい痛みを訴えることが多いです。 重症例では.心不全.失神.あるいは突然死を呈することがあり.ほとんどの患者は制御不能な高血圧を伴っている。
2.大動脈枝動脈の閉塞は.脳.四肢.腎臓.腹部臓器の虚血に対応する症状を引き起こします：脳梗塞.乏尿.腹痛.青白く弱い脚.逍遥斑.さらには対麻痺などです。
3.上記の主症状に加え.大動脈の血液供給範囲が広いため.巻き込みの累積範囲により成績が異なる。 その他.末梢動脈の拍動消失.左反回喉頭神経を圧迫した場合の声帯麻痺.巻き込みが気管・食道に及んだ場合の喀血・吐血.巻き込みが上大静脈を圧迫した場合の上大静脈症候群.気管圧迫時の呼吸困難.などがある。 頸胸神経節の圧迫はホルネル症候群を.肺動脈の圧迫は肺塞栓症を.腸間膜動脈や腎動脈の侵襲は腸管麻痺や壊死.腎梗塞を引き起こす可能性があります。 胸水は大動脈縮合の一般的な徴候であり.左側に多くみられます。
疾病のリスク
大動脈縮窄症の最大のリスクは死亡です。 大動脈は体の主要な血管で.拍動する心臓から直接圧力を受け.ものすごい勢いで血液が流れます。 内膜層が裂ける可能性は非常に高く.適切かつ適時に治療を行わないと死亡率が非常に高くなります。 これまでの文献では.1週間以内の死亡率は最大50％.1ヶ月以内の死亡率は60-70％と報告されています。
これに加えて.仮に一命を取り留めたとしても.偽腔の拡大と圧力の上昇により.真の内腔の血管の血流が減少し.大動脈が供給する領域の臓器が虚血に陥る可能性があるのです。
診断の差別化。
補助検査：大動脈縮窄症の診断を確定するための主な補助検査は.CT血管造影（CTA）.磁気共鳴画像（MRA）.直接デジタルシルエット血管造影（DSA）である。
I. 胸部レントゲン写真
胸部単純X線写真は診断の手がかりとなるが.高血圧を伴う急性胸背部裂傷様疼痛患者において.胸部X線写真で上部縦隔影の拡大や大動脈影の拡大が認められる場合は.CTAなどの精密検査を行い.診断を明確にする必要がある。
II.大動脈CTA。
CTAトモグラフィは.大動脈を間膜で真腔と偽腔に分け.再構成した画像から大動脈全体の2次元および3次元画像を観察することができます。 主な欠点は.造影剤注入の必要性とそれに伴う合併症の可能性.および大動脈脈動によって生じるアーチファクトによって画像が妨害される可能性と の診断を行います。
iii. 大動脈MRA。
大動脈縮窄症患者の診断感度・特異度はCTAに近く.MRIで使用するエンハンサーは腎毒性がない。欠点は.スキャンに時間がかかる.循環状態の不安定な救急患者には適さない.体内に磁性金属インプラントがある患者には適さない.など。
IV.デジタルシルエットアンギオグラフィ（DSA）。
大動脈造影は.大動脈縮窄症の診断における “ゴールドスタンダード “としての地位を保っていますが.そのほとんどがCTAに取って代わられ.侵襲的でヨウ素含有造影剤の使用が必要なため.現在は内腔修復術のみに使用されており.術前診断としては使用されていません。
V. 超音波検査
非侵襲的で造影剤を必要とせず.心内膜の亀裂の位置を特定でき.真室と偽室の状態や血流を明らかにできる利点があり.大動脈弁閉鎖不全.心嚢液貯留.大動脈弓部枝動脈の閉塞の併発も明らかにすることが可能です。 しかし.患者さんの肥満などの条件によって制限されることもあります。 簡便で使いやすい経胸壁超音波検査は.経食道超音波検査に比べて感度や特異性が劣りますが.経食道超音波検査では吐き気や嘔吐.頻脈.高血圧などを起こし.かえって病状を悪化させることがあるため.しばしば麻酔をかけて実施する必要があるのです。 血管内超音波検査は.大動脈内腔の三次元構造を鮮明に映し出し.従来の超音波検査よりも診断精度が高いことは間違いないが.血管内で行うため.主に低侵襲性インターベンション時の陥入破裂や残存エンドリークの判定に用いられているのが最近の診断法である。
病気の治療
大動脈瘤の主な治療法には.保存療法.インターベンション治療.手術療法があります。 インターベンションによる内膜修復技術は.大動脈瘤の治療を充実させ.より低侵襲で安全な手術が可能になりました。
保存的治療。
しかし.急性心筋梗塞の患者さんでは.これ以上の治療があるとしても.まずは適切な保存的治療.つまり血圧のコントロールと痛みのコントロールが必要です。 これには通常.血圧を下げるためのニトロプルシドナトリウムや鎮痛のためのモルヒネなどの強力な薬剤が使用されます。 重症例では.緊急気管挿管.人工呼吸器による補助呼吸.緊急蘇生手術が必要となることが多いが.これは非常に高いリスクと死亡率を意味するものでもある。
外科的治療とインターベンション治療。
患者を適切に安定させた後.治療の選択は閉塞のタイプに大きく依存します。 治療の現状としては.スタンフォードB型大動脈瘤に対しては.低侵襲な内腔治療が主流となっています。 治療の根拠としては.大動脈の陥没の径や範囲が急速に拡大し.胸部出血や制御不能な疼痛が認められるような陥没の持続的拡大.または上腸間膜動脈や腎動脈など大動脈の主要分枝の虚血などが挙げられます。
従来の低侵襲性大動脈内膜修復術では.不完全な近位閉塞やエンドリークを防ぐために.技術的には大動脈に少なくとも1.5cmの固定域が必要でした。 しかし.内腔修復装置の改良と内腔修復技術の進歩により.左鎖骨下動脈開口部から1.5cm以内の主裂を有するStanford型B大動脈瘤に対して.ハイブリッド手術や各種内腔修復コアー（チムニー.オープンウィンドウ.モジュラーブランチステント）で治療できるように.この適応が拡大されました。
上行大動脈に剥離を有するStanford A型大動脈縮合の管腔内修復術は.上行大動脈にステントを留置し.近位の縮合剥離を分離する方法が報告されているが.この方法は解剖学的に特殊な制約を必要とするものである。 急性期には上行大動脈置換術が行われ.現在もA型大動脈縮窄症の治療はSunの術式が中心となっている。
疾病のフォローアップ
繰り返しになりますが.外科的治療であれ.内膜下インターベンション修復であれ.定期的な経過観察と血圧・心拍数のコントロールが不可欠であることは重要です。 血圧を下げ.左心室の収縮速度を抑えて.変動する血流の波が大動脈壁に与える影響を軽減することで.大動脈縮径や破裂などの合併症の発生を効果的に予防することができるのです。