思春期早発症とは.男子は9歳未満.女子は8歳未満に第二次性徴が出現することをいいます。 思春期早発症は.その病態と臨床症状から中枢性（ゴナドトロピン放出ホルモン依存性）と末梢性（非ゴナドトロピン放出ホルモン依存性）に分けられ.以前はそれぞれ真の思春期早発症.偽の思春期早発症と呼ばれていた。 中枢性思春期早発症（CPP）は.生殖器系が成熟するまで.通常の思春期発達と同様に.視床下部-下垂体-性腺軸（HPGA）の開始と成熟の過程がプログラムされています。すなわち.視床下部があらかじめゴナドトロピン放出ホルモン（GnRH）を分泌・放出し.下垂体が活性化して性ホルモンを発達・分泌し.内・外陰部が発達するほか これにより.内性器と外性器が発達し.第二次性徴が出現します。 末梢性思春期早発症は.体内の性ステロイドホルモンが思春期レベルまで上昇するため.第二次性徴の早期発現のみが認められる。 病因 (a)中枢性思春期早発症。
1.視床下部.下垂体腫瘍などの中枢神経系の器質的な病変。
2.末梢性早発性思春期からの変容。
3.器質的病態が認められない場合.特発性中枢性思春期早発症（ICPP）。
4.不完全中枢性思春期は.CPPの特殊なタイプで.患児の第二次性徴の早期出現を指し.その制御機構も視床下部-下垂体-性腺軸の活性化にあるが.性徴の発達という点では自己限定される。最も多いタイプは単純早発乳で.2歳未満の女子に起こる場合は.視床下部-性腺軸が生理的に活性化した状態にあるからとも考えられる.別名「早期発育性思春期」（PM-PM）。 “微小結節 “です。
女子ではICPPが優勢でCPPの80〜90％以上を占め.逆に男子では80％以上が有機物である。
(ii)末梢性思春期早発症。
1.第二次性徴の特徴による分類：第二次性徴の早期出現が患児の本来の性別と同じ場合を同性愛性思春期早発症.本来の性別と反対の場合を異性愛性思春期早発症といいます。
2.よくある原因の分類 2.1女子 ①同性愛性思春期早発症（女子の二次性徴）：マクーン・アルブライト症候群などの遺伝的卵巣異常.自律神経性卵巣嚢腫.エストロゲン分泌性副腎皮質腫瘍や卵巣腫瘍などの良性卵巣占拠病変.異所性ヒト絨毛性ゴナドトロピン（HCG）分泌腫瘍.外生エストロゲン摂取等で認められる。 .
(2) 異性装早発思春期（男性の二次性徴）：先天性副腎皮質過形成.アンドロゲン分泌性副腎皮質腫瘍または卵巣腫瘍.外因性アンドロゲン摂取で見られる。
2. 2 男児 （1）同性愛の早発性思春期（男性の第二次性徴）：先天性副腎皮質過形成（より一般的）.副腎皮質腫瘍または精巣間葉系細胞腫瘍.異所性HCG分泌腫瘍.外来アンドロゲン摂取で見られる。
(2) 異性型早発思春期（女性の第二次性徴）：エストロゲンを産生する副腎皮質腫瘍や精巣腫瘍.異所性HCG分泌腫瘍.外因性エストロゲン摂取などで見られる。
臨床症状と診断根拠 (a)中枢性思春期早発症。
1.二次性徴の早期出現（定義を満たす年齢）と正常な発育手順に従った進行 女の子：乳房の発達.身長成長率の急激な上昇.陰毛の発達.通常乳房の発達開始後2年後に初潮で提示する。 男子：睾丸と陰茎の肥大.身長成長率の急激な上昇.陰毛の発達.通常睾丸肥大の開始から2年後.声変わりと精液漏れの出現。
2.性腺の発達には根拠があり.女子は超音波画像で判断し.男子は精巣の容積が4ml以上であること。
3.発育過程では.身長の伸びが急激に大きくなることがわかる。
4.ゴナドトロピンが思春期レベルまで上昇する。
5.早期骨年齢が認められることがありますが.診断上特異的なものではありません。
不完全中枢性早熟思春期で最も多いのは.他の第二次性徴を伴わない乳房の早期発育で.乳輪の着色を伴わない単純早熟型である。
(ii)末梢性思春期早発症。
1.第二次性徴の早期出現（定義に従った年齢）。
2.性的特徴の発現が正常な発達の進行に従わない。
3.生殖腺の大きさが思春期前のレベルである。
4.思春期前のレベルのゴナドトロピン。
診断過程と補助検査 (a)中枢性思春期早発症か末梢性思春期早発症かを判断するためには.臨床的特徴に基づく最初の判断に加えて.以下の補助検査が必要である。
1.基礎性ホルモン測定 基礎的な黄体形成ホルモン（LH）はスクリーニングの意義があり.LHが0または1IU/L以下であれば中枢性思春期がないことを示し.LHが3または0〜5または0IU/L以上であれば中枢性思春期があることを確認することができます。 β-HCGとAFPは基本的なスクリーニング検査に含めるべきであり.HCG分泌性胚細胞腫瘍の診断の重要な手がかりとなるものである。 エストロゲンとテストステロンの値の上昇が診断の補助となる。
ゴナドトロピン放出ホルモン（GnRH）刺激試験。
(1) 測定方法：GnRH 2, 5-3, 0μg/kg（最大投与量 100μg）を皮下または静脈内注射し.注射後 0, 30, 60, 90 分に血清 LH および卵胞刺激ホルモン（FSH）濃度を測定する。
(2) 判定：化学発光法で測定した場合.ピーク励起LH＞3.3〜5.0IU/Lが真の発育を判定するカットオフ点であり.LH/FSH比＞0.6が中心性思春期早発症と診断される。 現在では.上記の基準を満たす.励起後30～60分の単発の励起値も診断対象となると考えられている。
興奮のピーク時にFSHが優位に上昇し.LH/FSH比が低い場合は.臨床像として単純な乳房の早期発育や中枢性思春期早発症の可能性があり.後者は定期的な経過観察と必要に応じた再検査が必要です。
3.子宮卵巣超音波検査。 片側の卵巣容量が1～3ml以上.直径4mm以上の卵胞が複数ある場合は思春期発育に入ったと考えられ.子宮長3,4～4cm以上の場合は思春期発育に入ったと考えられ.子宮内膜影が見える場合はエストロゲン上昇に意味があると考えられます。 しかし.超音波検査所見だけでは.CPPの診断の根拠にはならない。
4.骨年齢。 成人の身長を予測するための重要な基礎となるが.中枢と末梢の識別には特異性がない。
(ii) 病因別診断
1.中枢性思春期早発症の病因診断：中枢性思春期早発症の診断後に脳CTまたはMRI検査（鞍部重視）が必要で.特に以下の場合に必要である。
(1)CPPと確定診断された全ての男児。
(2)発症した6歳未満の女児。
(3)急激な性成熟やその他の中枢病変を有するもの。
末梢性思春期早発症の病因の診断：特定の臨床的特徴に基づき.最初の内分泌ホルモンスクリーニング後にさらに内分泌検査を行い.必要に応じて生殖腺.副腎またはその他の関連臓器の画像診断を行う。 外因性ステロイドホルモンの摂取歴が明らかであれば.複雑な検査は省略されることもある。
V. 治療 (a)中枢性思春期早発症。
治療の目的は.早発性または急速な性発達を抑制し.子供や両親の早発性思春期（早期初潮など）に伴う社会的・心理的問題を予防・軽減することです。また.骨年齢の早期化による成人身長の低下を改善することも重要な目標です。
中枢性器質性病変を有するCPP患者には.病変の性質に応じた適切な病因の治療を行う必要がある。 奇形は.頭蓋内圧の上昇や他の中枢神経系の症状がなければ手術を必要としない発達異常であり.ICPPの薬物療法に従って治療する必要があります。 クモ膜下嚢胞も同様です。
(ii)末梢性思春期早発症。
各種腫瘍に対する手術や.先天性副腎皮質過形成症に対するコルチゾール補充療法など.原因別に治療が行われます。