顕微鏡的には.ほとんどの頭蓋咽頭腫は.高さのある柱状上皮細胞の外層を持ち.内側に移動して様々な大きさの多角形上皮細胞になり.中央に上皮細胞の網目模様がある（図237-1）。 これらの上皮は.中胚葉性結合組織マトリックスによって足場が作られている。 上皮の変性は.細胞のヒアリン化とケラチン様物質の沈着を引き起こすと提唱されている[4, 17, 18]。 また.腫瘍の中心部の間質が変性し.嚢胞部分を形成することもある[4]。 コラーゲン基底膜は.腫瘍と周囲の髄膜および脳組織との境界を形成している [18] 。 嚢胞の壁は薄く透明であったり.厚くなったり.時にはカルシウム塩の沈着により硬くなることもあります。 成人の半数近く.および頭蓋咽頭腫のほぼすべての小児で.顕微鏡的に石灰化が認められる [19, 20] 。
時折.一部の頭蓋咽頭腫は増殖が速く再発しやすいことが文献に報告されているが.通常は悪性とはみなされず.MatsonおよびCrigler [21] は特に頭蓋咽頭腫が脳組織に浸潤しないことを指摘した。 いくつかの侵攻性頭蓋咽頭腫の電子顕微鏡研究では.ある種の間葉系特徴を示すことが報告されている [22] が.組織培養研究により.これらの腫瘍における有糸分裂細胞はまれで.嚢胞形成の明確な傾向があることが明らかにされている [23] 。 最近報告された.典型的な頭蓋咽頭腫から扁平上皮癌への腫瘍転換の症例は.腫瘍が3コースの放射線治療を受けていたため.確認する必要がある [24]。
頭蓋咽頭腫は.しばしば周囲の脳組織に強いグリア反応を引き起こす [25]。 グリア反応は視床下部の下に突出する小さな乳頭状頭蓋咽頭腫の周囲でより顕著である（図237-2）。 一部の学者は.高密度のグリア反応領域が存在するため.腫瘍の外科的牽引は視床下部を損傷し.したがって腫瘍の全切除を妨げると考える [26]。 しかし.Sweet [27]は.この「グリア包囲網」が.手術中に頭蓋咽頭腫を周囲の脳組織から安全に分離するための界面を提供していることを示唆した。 第二に.いくつかの剖検では.灰白リンパ節のレベルにわずかな癒着が見られるだけであった [19, 28] 。
頭蓋咽頭腫は.しばしば脳底部の主要動脈に密接に付着している [29] 。 文献では.頭蓋咽頭腫の小児23人のうち6人が.内頸動脈への癒着のために完全切除できなかった [28, 31]。 完全切除できなかった小児頭蓋咽頭腫患者のまとめでは.視床下部や視交叉よりも環状動脈に付着した残存腫瘍の方がはるかに多かった（図237-3）[31, 32]． 腫瘍と血管壁の間の間質性反応の結果として形成された癒着は.グリア反応と比較して.より硬く強固である可能性がある[33]。
鞍上頭蓋咽頭腫への血液供給は.主に前方循環の小供給動脈からである [19]． また.内頚動脈の枝である後方連絡動脈から直接血液が供給されていると考えられている。 しかしながら.頭蓋咽頭腫は.腫瘍がこれらの血管を栄養源とする第3脳室底部に近くない限り.後大脳動脈および脳底動脈分岐部からの血液を受け取らない [19] 。 鞍部内腫瘍は.海綿静脈洞内の内頚動脈の小貫通動脈から血液の供給を受けている。
病的状態
頭蓋咽頭腫は全脳腫瘍の2.5～4％を占め [34-35] .どの年齢でも発症しうるが.好ましくは5～15歳の小児に発症するが.小児頭蓋咽頭腫は頭蓋咽頭腫全体の半分未満で.ある大規模事例報告では.手術を受けた患者の最高齢は71歳である [20] 。 図237-4は.文献に報告されている109名の患者群の年齢分布である。 発生率が女性よりも男性で高いという報告は少数で.小児患者では発生率に性差はないという報告が多い [20, 28, 32, 36] 。Maston [37] は小児の頭蓋内腫瘍を多数数え.頭蓋咽頭腫が症例の9％を占め.その発生率は非グリア性腫瘍の中で1位であることを明らかにした。 小児脳腫瘍では頭蓋咽頭腫の割合が高いにもかかわらず.患者の60％が発症時に16歳以上であった。 人口における頭蓋咽頭腫の発生率は低く.10万人あたり0.13人とするデータもある。 米国では毎年約338件の新規症例があり.そのうち14歳以下の小児の症例は96件です[99]。
兆候と症状
内分泌機能障害で初診されない場合もありますが.頭蓋咽頭腫の患者さんの主な症状は.内分泌機能障害による様々な臨床症状です。 小児患者の約93％が成長障害を呈し.成人では性機能障害または月経周期障害を呈する（男性患者の88％が性欲減退.女性患者の82％が原発性または続発性無月経） [40, 41]。
頭蓋咽頭腫はゆっくりと成長する軸外腫瘍で.特に小児では症状が出るまでに非常に大きくなることが多い。 重度の視覚障害のある子どもは.親や教師に気づかれないまま.学校に通ったり.テレビを見続けたりすることが多い[32]。 成人の患者様は視覚障害に敏感で.約90％の方が視力低下を訴えています。
患者の約半数は頭痛を呈し.その多くは腫瘍による水頭症が原因です。 小児では.腫瘍が脳脊髄液の通り道を塞ぐことが多く.頭蓋内圧亢進の徴候や症状を引き起こすことがあります。 成人の場合.大きな腫瘍は心身症や記憶喪失を引き起こし.水頭症の原因になることもあればならないこともあり.これらの患者さんでは.感情鈍麻.自制心低下（失禁）.抑うつ.無気力などを経験することがあります。 大きな腫瘍は後頭蓋窩にも成長することがあり.後頭蓋窩腫瘍の難聴を呈した3例が文献に報告されている [43]。
画像診断
ほぼすべての頭蓋咽頭腫は下垂体茎の残存細胞に由来し.上または下垂体横隔膜のいずれかに発生する。 Fahlbuschら [41] は.1）腫瘍が鞍部横隔膜の下に位置するか.2）腫瘍が鞍部横隔膜の上に位置し.単に視床下部および第3脳室を持ち上げているか.3）腫瘍が第3脳室底部を貫通して第3脳室に入り込んでいるか.という観点から腫瘍の解剖学的特徴を知ることが重要であることを強調した。
電子コンピューター断層撮影（CT）および磁気共鳴画像法（MRI）は.腫瘍の形態.脳室系および頭蓋内主要動脈との関係を示すのに有用である。拡張MRIスキャンはより感度が高く.軽度に増強した嚢胞壁および腫瘍のかなりの部分を表示することができる。 CTやMRI検査では.頭蓋咽頭腫の嚢胞部分は.嚢胞液のタンパク質含有量と浮遊カルシウム塩の違いにより.ヒアルロン酸や緻密な変化として見えることがあります。
矢状面のMRIでは腫瘍と視神経および視交叉の関係が明確に示され.MRIのT2強調画像では鞍上腫瘍と視覚経路の前部との関係が区別しやすくなっています。 CTアキシャルスキャンで三叉神経室内に位置する腫瘍は.実際には鞍上プール内に位置することがあり.これらの腫瘍の基部が確認でき.鞍上プール上に露出すれば.純内側からのアプローチで切除することが可能である。 (図237-6)
CTはしばしば腫瘍の石灰化部分および腫瘍の圧迫による頭蓋底の骨の解剖学的変化を明確に示し.KucharczykおよびMontanera [45] は.MRIスキャンだけでも頭蓋咽頭腫の固形部分および石灰化部分を明確に示すことができることを明らかにした。 CTやMRIでは腫瘍の表面にある大動脈が映し出されやすく.手術に際して脳血管撮影は必要ありません。
内分泌機能検査
通常.術前に下垂体機能検査が必要です。 術中または周術期の予後不良は.副腎および甲状腺の機能低下が原因であることが多い[32]。 高用量ステロイドによる副腎皮質機能低下症の是正は.術中の緊張による脳浮腫を予防する可能性がある。 甲状腺機能低下症は改善が難しく.より長い期間の治療が必要です。 術前の診断的内分泌機能検査に注意するとともに.術後の各種ホルモン補充を中止する際には.さらに内分泌機能検査を行う必要がある。 内分泌学.神経眼科学.神経心理学における術後のフォローアップも必須である[31]。
外科的治療
水頭症や大きな腫瘍の嚢胞の管理
頭蓋咽頭腫の患者さんの多くは.小児で最も多い臨床型である水頭症により.さまざまな臨床症状を呈することが多いようです。 ほとんどの場合.腫瘍の嚢胞部分は非常に大きく.治療はまず腫瘍や嚢胞による占拠作用に対処しなければならない [46]。 主症状が水頭症で様々な症状を引き起こす場合は.まずシャント術を行うことができ.腫瘍が両側のモンローの卵円孔を閉塞している場合は.両側の脳室カニュレーションの後.単管シャントシステムに接続する必要がある（図237-7）。 腫瘍内に単一の大きな嚢胞がある場合.腫瘍を小さくするために外科的切除の前に嚢胞部分を排出することは価値があります。
水頭症緩和のための脳室ドレナージと腫瘍の嚢胞性部分排出を持続的に行い.頭蓋内圧を低下させることが.単回穿刺吸引より望ましいとされています。 水頭症患者における持続的なドレナージは.頭蓋内圧の低下とドレナージ流量のコントロールの両方を可能にする。 同様に.腫瘍内チューブによる持続的な外挿は.頭蓋内圧の急降下を防ぐのに有効である。
腫瘍の除去
頭蓋咽頭腫の手術にはさまざまなアプローチがあり.腫瘍の大きさ.増殖部位.腫瘍の石灰化の程度.脳脊髄液路へのアクセスのしやすさなどを考慮して.アプローチを選択する必要があります。 表237-1に.様々なアプローチがあることを示し.そこからアプローチ選択の原則を見出すことができる。 一般的には.経内側からのアプローチが好ましく.両前頭葉の挙上を必要とする両側からのアプローチよりも片側からのアプローチが好ましく.ごく少数の例外を除いて.機能的な神経組織を切らずに腫瘍に直接到達することが可能である。
右下前頭葉へのアプローチは利き手でない半球をわずかに伸ばすだけでよく.右利きの脳外科医が操作しやすい。 腫瘍が主に左前面に広がっている場合や左中頭蓋窩に成長している場合は.左または両下前頭葉へのアプローチが必要である。 多くの場合.冠状皮切を行い.骨フラップはできるだけ前頭蓋窩の底部まで.通常は前頭洞を避けて.後鞍部を完全に露出する必要がある場合には.開頭幅は前側頭部を含む程度にし.翼状稜の外側部分はできるだけ擦り切ります。 視神経の間隙は，視交叉の下を通過するか，鞍部結節を削り取ることでアクセスできる；端板を開くと，第三脳室内の腫瘍の一部にアクセスできる；内頚動脈を内側または外側から通過すると，視神経と視神経管の外側部分の腫瘍を露出できる，などである（図 237-8）． 脳神経外科医は.可能なさまざまなアプローチを検討し.腫瘍の表面を最大限に露出する方法を選択する必要があります。 三叉神経室を満たす腫瘍は.視交叉を前方に押し.束を側方に圧迫し.視覚器官の変位は視交叉の前方化と外科的分離スペースの狭小化を引き起こすことがある [33] [46]． 手術では，腫瘍を露出させるために翼状片，視神経および腫瘍の表面に沿ってクモ膜プールを分離し，クモ膜が二重（または多層）構造であることを確認し，腫瘍の表面から伸びるクモ膜面を認識するように注意する（図237-9）． バイポーラ電気メスを使用する場合.腫瘍表面のクモ膜を腫瘍外被に接着させないように注意する。クモ膜面を保存することで腫瘍の安全な全切除が容易になり.正しい分離面はクモ膜プール内ではなく.クモ膜と腫瘍外被の間にあるためだ。
腫瘍穿刺は.スキャンで固形と示唆された腫瘍も含め.腫瘍の露出後.最初に行うべきである。 高密度あるいは固形と診断された腫瘍の多くには嚢胞成分が含まれており.たとえ数ミリリットルの嚢胞液しか吸引できなくても.穿刺により外科的分離のためのスペースを確保することができます。 大きな腫瘍の場合は.嚢胞液の一部だけを吸引することから始めるとよい。嚢胞液を含む嚢胞は.腫瘍の外皮とクモ膜の分離を容易にする緊張した界面を提供するためである。 最初に嚢胞液を取りすぎると.包皮が長くなりすぎて.腫瘍の表面に沿った分離が難しくなります。
腫瘍表面の大部分が分離された後.腫瘍を吸引し.内部で減圧することができます。 腫瘍の減圧後.腫瘍に供給している動脈を電気凝固で切断し.中央膨隆部周辺の動脈吻合を慎重に保護します。この吻合リングは視交と視管下面に血液も供給し.血液供給の不足は視力低下の原因となることがあります。 腫瘍の後方または上方への3脳室への進展は.しばしば有意な動脈供給を欠き.周囲と強固に癒着していないことがある。 二次手術の際.脳底動脈系や後大脳動脈系の下にある腫瘍は.周囲と強固に癒着していることが多いので.特に注意して除去する必要があります。 腫瘍の周囲で視野に入る部分は切除可能ですが.特にシャントが設置されている場合は.牽引力を失わないように注意が必要です。 腫瘍の3脳室内の部分から牽引力を解除すると.腫瘍はすぐに引っ込んで視野から外れてしまい.腫瘍の回収が困難になります。 小児患者では.石灰化した部分は腫瘍の基部.通常は視交叉と視神経の下に位置する傾向があり.石灰化病巣はしばしば視神経装置を通して断片化して除去する必要がありますが.この操作は困難で.時には高速ダイヤモンドグラインダーを使用して石灰化斑を断片化してから除去しなければならないこともあります。 視蓋や視床下部の下に残っている腫瘍は.鋭利な剥離で取り除く必要があります。 最後に.小さな角度の歯科用顕微鏡を使って.視神経交差部と正中膨隆部に残存する腫瘍を調べますが.これは現在.顕微鏡ではなく内視鏡で調べると大きな効果があることが分かっています。
一部の小型の頭蓋咽頭腫が鞍部全体に存在しうることが文献で報告されており [33, 49] .CTスキャンでは腫瘍が鞍部内の明確な領域として現れ.女性患者では下垂体プロラクチン腺腫と誤診されることがある；これらの腫瘍は経蝶形骨アプローチ手術により容易に除去され.腫瘍外皮は容易に区別される。 鞍上にかなり進展した腫瘍も.腫瘍が鞍上横隔膜を上昇させるだけで.腫瘍全体が鞍下横隔膜にとどまっていれば.経蝶形骨アプローチで容易に切除される [49] 。
鞍部横隔膜を貫通する大きな腫瘍.特に石灰化が著しい腫瘍は.鞍部が広範囲に破壊されたとしても経蝶形骨アプローチによる除去がより困難であり.Lawsと共同研究者は [50] 非常に大きく石灰化した鞍部内腫瘍の除去中に両内頚動脈を損傷したことを報告している。 大きな嚢胞性腫瘍は.大きな鞍上進展を含めても経蝶形骨アプローチで切除することができる（図237-10A.B）。 腫瘍が翼状鞍部を広範囲に破壊している場合は，腫瘍摘出後に脂肪で鞍部を修復し，気腫性脱出症候群を予防する必要がある（図237-10C）． (図237-10C)。
SamiiとBiniは頭蓋咽頭腫の切除に二正面アプローチの導入を推奨した [48] 。 この方法による手術では.両側の嗅覚束を両側の嗅覚三角形に戻すように慎重に分離する必要があります。 この方法は.両側の腫瘍をよく露出させ.また正中線の位置を正確に特定するために終板を十分に露出させることができます。samiiは私にこの方法を勧め.その後.両側の嗅覚神経と視神経の周囲に手術を行わなければならない連続した6例に適用しましたが.やや面倒で.2例は過剰な伸展により片側の嗅球束を破裂させました。 エンドプレートを開くことは.切除した第三脳室を完全に露出させ.多くの場合.第三脳室の床を腫瘍より高くするための重要なステップである。 第三脳室底部を優しく圧迫することで.第三脳室底部の鞍上部にある残存腫瘍を見つけやすくなる。 二正面アプローチでは術者が正中線の位置を正確に判断することができますが.他の側面アプローチでは術者の正中線の判断を妨げることが多く.片側の下前面アプローチでは効果が少なく.翼状点アプローチでは三縦隔内の位置確認や直接視認が困難となります。
腫瘍は側頭葉または下側頭からのアプローチで切除できると記載されています。 文献によると.腫瘍を根治的に除去する試みとして.まず前側頭葉を外科的に切除した頭蓋咽頭腫の患者20例が報告されている [29] 。 今回の報告では手術による死亡は1例のみであったが.術後昏睡の程度の差はあれ.肺炎による死亡が2例あった。
第3脳室内の腫瘍は.しばしば経臍アプローチまたは経前頭葉-側脳室アプローチのいずれかを用いて切除され.Yasargilら [51] は.経臍アプローチは前頭葉下アプローチと組み合わせることも可能であることを指摘した。 この種の腫瘍の場合.間脳孔からのアプローチだけよりも.第三脳室への十分な露出が必要です。 第3脳室へのアクセスにはいくつかの方法がある：(1)片側のFフォニックスの分離.(2)間脳孔に隣接する静脈の分離.(3)脈絡膜下神経叢経由のアクセス.(4)内脳静脈の分離 [46, 52, 53]。
腫瘍の全摘出には段階的な手術が必要なこともあります。 通常.まず経頭蓋手術で鞍上部を切除し.第二段階で経蝶形骨洞アプローチで鞍間部を切除します。 [33, 36, 47]. 一部の腫瘍は中頭蓋窩や後頭蓋窩に成長し.下前頭部アプローチでは切除できないため.第2期では経側頭骨.経亜頭骨.後頭蓋窩アプローチを用いて腫瘍を切除しなければならない。
下垂体茎の保存
下垂体茎を温存した頭蓋咽頭腫の根治的切除は.高度な顕微鏡検査により可能となっている[33.47.48]。 下垂体茎が損傷すると.正中隆起から下垂体までの下垂体茎の残骸が間質として機能し.その上で下垂体門脈系が自己修復することになるのです。
また.茎の表面にある長い門脈が筋状になっており.茎が激しく変位しても元の平行な並びを保つことも.鞍部の構造としてはユニークであることから.茎を識別できる特徴となっている。
嚢胞穿刺
一部の著者は.放射線療法前の嚢胞性頭蓋咽頭腫およびアイソトープ注入後に再発し.再度治療する嚢胞性腫瘍は.嚢胞液を抽出するために穿刺を先行させるべきだと提唱している [56～58]。 再発性の嚢胞性腫瘍のお子さんでは.まずドレナージで治療し.成長が完了してから放射線治療を行う例もあります。 文献では.嚢胞性腫瘍で30年間鼻咽頭から嚢胞液が自動的に流れ.患者がずっと元気であった例が報告されている[59]。 また.腫瘍カプセルの中にドレナージチューブを入れてからオンマヤポンプに接続し.カプセルの液体を繰り返し引き出せるようにすることも推奨されているが［46.60］.この治療法は患者にとって使いすぎとなる危険性がある。 嚢胞壁の修復過程でドレーンが嚢胞外に出てしまうことが多いため.ドレーン留置前に嚢胞壁が部分切除されている場合には.ほとんど効果がない（図237-12）。 穿刺針で穿刺してドレナージチューブを入れても.すぐにドレナージチューブを覆う繊維状の鞘が形成され閉塞してしまうことがあります。
術後モニタリング
頭蓋咽頭腫の患者には.開頭手術後の脳浮腫を防ぐために.高活性の同化型コルチコステロイドを大量に投与することが多い。 これらの同化型ステロイドは.軽度の塩分コルチコステロイドである酢酸ハイドロコルチゾンの効果を持ち.これらの同化型ステロイドが漸減すると.代わりに生理量のハイドロコルチゾンを使用することになる。 頭蓋咽頭腫の患者はしばしば痛覚過敏を起こし.感染.ストレス.発熱がある場合は副腎皮質ホルモンを補充する必要があります。 メチラポン検査を受けた頭蓋咽頭腫後の患者において.1件の死亡例が報告されている[61]。
頭蓋咽頭腫の全切除または亜全切除後には.ほぼ必ず尿路結石症が発生します。 治療はまず水分補給から始まり.過敏な口渇や頻尿が見られるようになったり.高トラ血症に進行すると短時間作用型アンジオテンシンが必要になります。 下垂体茎の損傷後の抗利尿ホルモン（ADH）の放出は.3相性であることを理解する必要がある [62] 。 下垂体茎の損傷により.当初はADHの分泌が停止し.その後.下垂体後葉の軸索端が変性して生理的に必要な量以上のADHが分泌されることが多く.下垂体茎損傷から48～96時間経過した時点で.その分泌が停止します。 長時間作用型抗利尿薬を投与した場合.内因性ADHが分泌されると腎濾過量が低下する危険性がある。 変性した軸索の末端にあるADHが枯渇すると.再び尿毒症が起こる。 酢酸の静脈注射.錠剤の内服.鼻腔内注射による治療が適用されます。 術後遺尿の治療を成功させるためには.尿比重.水分摂取量.血液電解質などを定期的に注意深く観察することが重要です。
喉の渇きを感じない尿毒症患者では.治療はより困難であり.この状態は.視床下部前部の浸透圧受容体の損傷および下垂体茎の切断がある場合にしばしば認められる [54] 。 喉の渇きを感じないことは.患者の血中電解質濃度の調節に悪影響を及ぼし.高ナトリウム血症に起因する様々な合併症を呈する可能性があるのです。 頭蓋咽頭腫手術後の視床下部機能不全のその他の症状には.カロリーバランスの崩れ.覚醒状態や情動行動の変化.記憶障害などがあります。
頭蓋咽頭腫手術後の死亡は.視床下部損傷によるものが多く.臨床的には高熱と嗜眠が認められる。 ある患者は術後15ヶ月まで意識状態が変動し.最終的に肺炎で死亡した[29]。
結論
ほとんどの脳神経外科医は.頭蓋咽頭腫の外科的全摘出が最も望ましい結果であり.患者にとって治癒の可能性が最も高いと考える [32.47.48.51.63]。 脳外科医の治療方針は.手術による死亡や患者の機能障害のリスクを冒してまで腫瘍の全摘出を試みる価値があるかどうかで決まる。 可能な限り腫瘍を全摘することで非常に満足のいく結果が得られることが報告されており.中には合併症率が低く.手術による死亡がないとの報告もある[47.48.51.64.65]。 頭蓋咽頭腫の根治的切除後の死亡率については様々な報告があり.多くの症例を合わせても1～10％程度と報告されています。 ほとんどの医師は.巨大腫瘍の外科的治療であっても.35％を超える手術死亡率は現代の脳神経外科では受け入れがたいものと考えている [66] 。 また.頭蓋咽頭腫は深部に位置し.増殖型が多様であるため.悪性腫瘍として治療でき.根治的外科的切除を過度に強調する必要はないとの見解も示されている [67] 。
頭蓋咽頭腫の中には根治的に完全切除できないものもあり.その多くは腫瘍が周囲の重要な神経や血管の構造に密接に付着しているため.安全に腫瘍を切除できず.残存腫瘍を他の方法で治療する必要があるためです。 このようないわゆる「偶発的残存腫瘍」は.すぐに再手術や放射線治療を行うか.成長を観察しながら治療を進めることができ.この最後のアプローチで治癒に成功した例も多くあります。
利用可能なデータによると.亜全切除または部分切除を行い.他の方法で治療しない腫瘍は効果が低く.時間の経過とともに再発することが多い［32.68］ため.生存する患者は再発のリスクを抱えている［69］。 一部の頭蓋咽頭腫は部分切除後も何年も静穏であり.一部の患者は部分切除後に完全に無症状で生活できる [19, 40] 。 これらのまれな症例も誇張されることがあり.実際には.亜全切除した腫瘍のほとんどが術後3年以内に再発する。 根治的な全切除を行った腫瘍では.部分切除のみを行った腫瘍よりも再発が遅くなる [32, 68] 。 亜全摘術を受けた患者さんは.放射線治療や再手術など.さらなる治療が必要になる可能性が高いです。
放射線治療
70年以上前.Carpenterら [57] は.放射線治療後に有意な改善を示した頭蓋咽頭腫の小グループについて報告し.X線によって腫瘍は破壊されないが.分泌物を形成する能力を持つ細胞は殺傷できると結論付けた [70]。 その後.頭蓋咽頭腫の上皮細胞を破壊する放射線療法の能力について疑問が呈された [28] 。 1960年代に.Kramerら [71, 72] は亜全切除 + 超高圧放射線療法後に良好な結果を得たと報告した。 その後の多くの研究により.放射線療法は患者の生存率を改善し.腫瘍の再発を長引かせることが示されている[20, 65, 70, 73]。 手術と放射線治療を併用した患者は.手術単独で治療した患者よりも生存率が高く.無再発生存率も有意に増加する[20]。 亜全切除＋放射線治療の成績は満足できるものであると報告されており.Baskin and Wilson [40]は.この方法で治療した74例において.91％の患者が症状の緩和を達成し.手術死亡率は3％と報告し.Shapiroら [60]は.亜全切除＋放射線治療患者の再発率が.生検と嚢胞排出の後に放射線治療を行った患者よりも低いと報告している。 より最近では.Merchantら [74] が保存的腫瘍減圧術とそれに続く放射線療法を提唱している。
しかし.放射線治療のリスクも見逃せない。 放射線脳壊死.視神経炎.内分泌抑制.認知症などの合併症が文献で報告されている[32]。 放射線治療は.髄膜腫.種々の肉腫.神経膠腫などの腫瘍の発生を誘発することもある（図 237-13 および 237-14）。 小児患者では.放射線療法は重度の知的障害を引き起こす可能性がある [75] 。 このため.当院では小児患者に対する放射線治療を遅らせることを優先しています。 放射線治療による発達中の脳へのダメージが何歳まで続くかは明らかではありません。 腫瘍の根治的切除の合併症が知能を低下させることも報告されている [75]。
頭蓋咽頭腫に対する手術や放射線療法による遅発性神経心理学的および認知機能障害の報告は少なく.それぞれ異なっています。 根治的切除後の小児頭蓋咽頭腫患者12例を対象としたある報告では.3例に軽度の見当識障害を認めた以外は.認知障害や短期記憶障害は認められなかった[76]。 別のプロスペクティブ研究グループでは.頭蓋咽頭腫の患者13名において.術後に神経心理学的な障害は認められず.QOLの評価も有意に改善した [25]。
さらに最近.1984年から1997年の間に治療された30人の患者の文献分析により.異なる結論が導き出された。 このグループでは.早期治療を受けた患者のうち15人が腫瘍の外科的切除を試み.そのうち8人は術後放射線治療を受け.次の患者は「限定的」な外科的切除のみを行い.全員が術後放射線治療を受けている。 限定」手術群では.早期手術群よりもIQスコアの低下が顕著であったが.内分泌および神経学的合併症は少なかった [74]。 1997年以降に全患者に放射線治療を行い.放射線治療による中枢神経系の損傷を神経心理学的に定量化したその後の報告で.これらの著者らは.大脳半球や後頭蓋窩に腫瘍のある子供では放射線治療後にすべての項目でIQスコアの低下が見られなかったが.正中線腫瘍.特に頭蓋咽頭腫の患者では放射線治療前の平均IQスコアが著しく低下したと結論している。 は91で.平均は治療後30ヶ月で78に低下した[77]。
腫瘍の再発や放射線治療後の再手術は.初回手術よりも困難であり.初回手術で根治切除を提唱する人でも.再手術のリスクはかなり高いと考える。 再発した腫瘍や過去に放射線照射した腫瘍の手術では，クモ膜境界の位置や瘢痕の分離が難しくなることは間違いないが，私の経験では，これらの条件が腫瘍の切除を妨げることはない（図237-15）。
頭蓋咽頭腫の全切除をルーチンに行いたい医師は.常に腫瘍を完全に除去できるわけではない［30.31.68］。 経験豊富な外科医が腫瘍の全切除にマイクロサージェリー技術を用いた場合でも.一定の確率で腫瘍の再発があり.Amacher [63] はいくつかの報告を検討し.全切除92例中17例に腫瘍の再発を認めた。 高度な画像スキャンを日常的に使用することで.すべてではないにしても.ほとんどの残存腫瘍片を検出することができ.「偽治療」率を下げるのに役立ちます。 腫瘍の再発傾向を考慮して.多くの学者は腫瘍の「切除」という言葉を使わず.「根治的切除」という言葉を使いますが.大きな残存腫瘍がある場合には.この言葉は使えません。
定位放射線手術
頭蓋咽頭腫の治療にÝナイフまたは定位リニア加速器を使用した小規模な症例研究がいくつか報告されている[78-80]。 定位放射線手術と静脈内放射線治療または化学療法は.依然として科学的なものと見なされるべきである [81] 。10年以上前.Lunsford [82] は.定位放射線手術を受けた最初の患者が突然の視野障害を併発する可能性を見出し.したがって.標的は視覚経路から3～5mmであるべきだと推奨している。
放射線治療を9cm3に拡大したChungら[79]の31例では.10％に嚢胞性部分拡大.13％に治療後3年以内に腫瘍の再成長が見られ.別の患者には部分視野欠損が見られた。Chiouら[78]は10例を限界線量中央値19.4Gy.視器線量制御8Gy以下で治療し.6例には治療後に視野欠損が見られ.次のように述べた。 が改善し.2例はさらに放射線手術を必要としたが.1例は治療後に視力低下を示し.9ヶ月で完全視力喪失に至った。
被膜内放射線治療または化学療法
頭蓋咽頭腫の嚢胞部分の配置に対する放射性核種治療の経験がより豊富である[56.58.83.84]。 すべてのデータにおいて.腫瘍の嚢胞部分の体積サイズを知ることは.被包に注入する放射性物質の線量を計算するための基礎であり.腫瘍の嚢胞壁に作用する最小線量を決定するための重要な要素である［85］。 Leksell［86］は.100Gyを嚢胞表面に適用すれば嚢胞部分が萎縮することを示唆している。 しかし.嚢胞壁が非常に薄い場合.この線量は嚢胞壁を貫通して周囲の脳組織に侵入する[28]。 また.200Gyの嚢胞壁線量を提唱する著者もいる[56, 58]。 腔内放射性核種治療は.大きな嚢胞を含む頭蓋咽頭腫に限られ.固形腫瘍や嚢胞壁が厚いまたは石灰化している腫瘍には適さない。 治療後.通常.初期には大きな変化はありませんが.その後数週間から数ヶ月の間に嚢胞は縮小します[58]。 嚢胞を挿管してから外部ポンプに接続するのが一般的だが.定位留置か直置かについては意見が分かれるところである。 初回治療に腔内放射性核種治療を用いる施設もあるが.再発性嚢胞性腫瘍にのみ用いる施設もある [56, 58]。 放射線治療に起因する重篤な合併症として.視覚経路周辺の照射による重度の視力低下が文献的に報告されている[87]。 この治療の価値を評価することはより困難である。例えば.最近報告された平均追跡期間3.5年の腔内90Y治療患者6人のグループでは.大部分の嚢胞はアイソトープ注入後.嚢胞液を除去するためにさらなる穿刺を必要としなかったが.死亡が2例あり.少なくともその1例は腫瘍の拡大が原因だった [88]（The Japanese Patient of the Cyst, 1999）。
ブレオマイシンは上皮性腫瘍の治療に用いられる化学療法剤で.この効果は頭蓋咽頭腫の組織培養研究に用いられている（Fahlbuschら.Kuboら［47］を引用） Broggiら［89］は.定位固定下の18の嚢胞性腫瘍にブレオマイシンを嚢内注入したところ13嚢胞が収縮したと報告している。 利用可能なデータでは.初期治療としてブレオマイシン2～5mgを週3回.3～5週間投与することが示唆されている［90］。 Mottoleseら［91］は.ブレオマイシン単独でカプセル内治療を行った24例を報告し.腫瘍の70％が安定した状態であったと述べている。
ブレオマイシンは毒性があるので.注入前に水密検査が必要です。 慎重な治療にもかかわらず.患者の1/3は一過性の発熱.吐き気.嘔吐を経験することがあります。 その他.失明.眠気.致死的な中脳障害などの副作用が報告されています。