眼瞼下垂症は一般的な眼科疾患であり.子供や高齢者に最も多く見られます。 社会の発展やライフスタイルの変化に伴い.若年層における眼瞼下垂症の発症率は年々増加しています。 本稿では.若年者に発生するさまざまなタイプの眼瞼下垂症について.病因.病態.診断.治療の観点から概説する。 眼瞼下垂症は.主に先天性と後天性の2つのタイプがあり.子供や高齢者に多く見られる眼科疾患です。 近年.社会の発展やライフスタイルの変化に伴い.若年層の眼瞼下垂症は年々増加傾向にあり.その原因や対応する治療法も多様化しています。 この分類に基づき.若年者の後天性眼瞼下垂症の病因.病態.治療法について概説する。 (i) コンタクトレンズによる眼瞼下垂症 1981年.EpsteinとPuttermanは.コンタクトレンズの装用が眼瞼下垂症を引き起こすことを初めて発見しました。 1995年.Kerstenは91人の後天性眼瞼下垂症の若者を調査し.その47％がコンタクトレンズ装着以外の原因因子が考えられないことを明らかにした。 これらの研究では.いずれも眼瞼下垂は挙筋腱膜の菲薄化と瞼板付着部の剥離によるものと手術で確認されており.コンタクトレンズ装脱時に上まぶたを乱暴に扱ったり繰り返し引っ張ることで挙筋腱膜を損傷する可能性が示唆された。 コンタクトレンズ装用者の中で若年層は最も多く.コンタクトレンズ.特に硬質コンタクトレンズを長時間装用すると挙筋腱膜が損傷し.眼瞼下垂症になる可能性が高いです。 コンタクトレンズによる眼瞼下垂症は.通常.上まぶたのしわが広がり.中程度の眼瞼下垂を呈し.挙筋の筋力は良好であることが研究により分かっています。 治療は身体検査に基づき.ニューフレキシンを10％滴下して上瞼が挙上できる場合は.挙筋ミュラーを部分切除し.残りは外挙筋短縮術で修正します。 (瞼板弛緩症 瞼板弛緩症は.若年者に両側性に発症し.痛みを伴わない上瞼の浮腫の再発を特徴とする。患者の80％が20歳前に発症し.年齢を重ねて安静期に入ると回数が減少する。 Grasseggerらは.病変部の眼瞼組織に弾性線維の大きな喪失を認め.残存する弾性線維の周囲に高度のIgA沈着を認めたことから.弾性線維の自己免疫性溶解が原因因子である可能性を指摘した。 このタイプの眼瞼下垂は.主に眼瞼浮腫の再発による腱膜の受動的拡張の結果として生じる挙筋腱膜の菲薄化が原因であることが外科的に証明されています。 Custer [4]らは経皮的挙筋短縮術を用いることを提案し，Collinは眼瞼下垂の程度によって術式の選択と手術による修正量を決め，過剰皮膚の切除と隆起した涙腺の位置変更を同時に行って眼瞼下垂を修正することを提案している． 傷害性眼瞼下垂症 (a) 医学的な原因による眼瞼下垂症は.内眼手術後に起こることがありますが.特に高齢者に多く.白内障手術では.まぶたを引っ張ると.それでなくても弱っている挙筋腱膜を損傷して下垂症を生じさせることがあります。 近年.屈折矯正手術の普及に伴い.若年層における手術による眼瞼下垂の発生率が増加しており.Linbergらは.平均年齢34歳の患者の約10％が.角膜放射状切開後に眼瞼下垂を発症していることを明らかにした。 術中.金属製のリッドオープナーで瞼を開き.その後瞼裂が広がったが.挙筋の筋力は良好であった。 この患者群に対して矯正手術が行われ.術中に挙筋腱膜の剥離が確認された。 そこでLinbergは.リッドオープナーの乱暴な使い方が眼瞼下垂症の原因であり.腱膜の剥離がそのメカニズムであると考え.硬い器具を使って瞼を引っ張り.刺激した瞼を強制的に閉じさせ.それによって腱膜を傷つけようとしているのです。 外科的治療は.通常.挙筋腱膜の修復によって行われます。 (ii) 眼瞼下垂症 1981年.CulberstonとOstlerは眼瞼下垂症について初めて報告した。 上眼瞼板の慢性進行性の弛緩と.上眼瞼結膜面の極度の弛緩と比較的正常な皮膚面を特徴とする慢性乳頭性結膜炎で.上眼瞼形成が再発しやすいのが特徴です。 現在.眼瞼下垂症の発症は.まぶたの慢性的な損傷と関連していると考えられています。 肥満の患者さんがベッドに横たわるとき.習慣的に片側を向いている場合.長期の重力関係によるその側の瞼の慢性損傷.瞼の完全性の崩壊.睡眠中の自然な眼瞼反転.二次的な慢性乳頭性結膜炎.これらの要因がすべて一緒になって下垂症を引き起こします。 保存的治療には.アイシールドの使用や潤滑油の点眼が含まれます。 Duttonは.上眼瞼の全短小化と.眼瞼下垂症の患者には挙筋短縮と水平方向の眼瞼緊張の強化の両方を推奨しています。 眼神経の副交感神経線維は.片側の中央尾状核から発生し.主に口唇挙筋を支配しています。 眼窩に入る前に神経は上枝と下枝に分かれ.上枝の線維は主に口唇挙筋と上直筋を.下枝は主に内直筋.下直筋.下斜角筋と瞳孔を支配しています。 眼瞼挙筋を支配する神経の分布のどの部分を傷つけても.眼瞼下垂症を引き起こす可能性があります。 動眼神経の損傷による眼瞼下垂症は.通常.損傷部位によって異なる症状を呈します。 上枝を損傷すると眼瞼下垂と上方視困難.幹を損傷すると瞳孔拡張と外斜位が生じる。 したがって.光線性神経麻痺の患者さんでは.眼球運動と瞳孔を注意深く調べることが重要です。 次に.微小血管症は若年層では稀であり.これらの症状がある場合は.まず頭蓋内や眼窩の占拠性病変や頭蓋内出血を除外する必要があります。 1981年，BeyerとMcCarthyは眼神経麻痺による眼瞼下垂症の外科的治療について報告し，眼瞼挙筋，上直筋，前頭筋，クラー筋の使用により治療できることを示唆した． 1996年.Carterらは.このタイプの眼瞼下垂症を修正するために.前頭筋懸垂にシリコンストリップを使用し.シリコンと他の懸垂材を比較することを報告した。 これにより.上まぶたの高さを良好に保ちながら術後の上まぶたの可動性を高めることができ.特にベル現象が消失した光線性神経麻痺の患者さんには効果的です。 Carterの報告では，全例が程度の差こそあれ術後露光角膜炎を発症したが，不可逆的な病態を呈したのは1例のみで，残りは保存的治療で治癒した。1980年にPuttermanが露光角膜炎の治療に段階的瞼縁縫合を採用し，術後の角膜を徐々に適応させ，光線性神経麻痺上部症を適切に矯正することができた。 眼瞼下垂症で.従来は複数回の手術で修正する必要があったものを回避することができます。 (ii) ホーナー症候群 眼瞼のミュラー筋は交感神経に支配されており.交感神経の損傷は.同側の眼瞼下垂.瞳孔縮小.瞼高減少.発汗欠如.収容力増加を臨床的特徴とするホーナー症候群を引き起こします。 この症状の病因は不明であり.発症した場合は神経眼科医に相談し.連携した検査と診断が必要です。 若い人の急性有痛性ホルネル症候群は.頸動脈解離の徴候である可能性があるので.非常に深刻に受け止める必要があります。 1990年にGlattらがHorner症候群の眼瞼下垂症の治療法として結膜ミュラー筋切除術を報告し.現在ではこの手術が第一選択とされ.一般にはネオフラビンテストが陽性の場合に使用されると考えられている。puttermanは.具体的治療法を.患者が目を下に向けたまま.体を傾け.頭を上げて.1時間以内にネオフラビンテストから始まり.その結果.眼球を上向きにし.眼球が下向きになり.その後に眼球が下向きになることを確認すると述べている。 5分後に座位に戻し.上まぶたの縁から瞳孔の中心までの高さを測定し.検査前と比較すると.まぶたの高さはほぼ回復していることが確認できます。 また.1mm切除するごとに上まぶたが0.5mm上がるという法則で調整することができます。 重症筋無力症（MG）は.主に神経筋接合部のシナプス後アセチルコリン受容体を自己抗体が攻撃することにより.若年層に発症する自己免疫疾患です。 研究によると.MG患者の84％が初発症状として眼症状を呈し.90％のMG患者が病気の経過中に様々な程度の眼症状を呈し.眼瞼下垂症と再発が主な眼症状であることが判明しています。 そのため.原因不明の眼瞼下垂症の若年者では警戒が必要なのです。 MGの臨床症状は変動的で.一般に眼瞼下垂症は午前中は軽く.午後は重く.または運動後に悪化するように見えます。 Coganは.MG患者において.下向きの視線から上向きの視線に変えたときに上まぶたがひらひらするのを観察した。 MGと診断された患者の80％が.眼瞼下垂に氷嚢を2分間当てた後.上眼瞼の高さが少なくとも2mm上昇したことを発見しました。 MGの治療は主に非外科的で.免疫抑制剤とアセチルコリンエステラーゼ阻害剤の内服が行われます。 Bradleyらは.眼瞼下垂症を伴う難治性MGの16例に対して矯正手術を行い.87.5％の症例が一度の手術で矯正可能であることを明らかにした。 手術の選択肢としては.患者の術前の挙筋力や眼瞼下垂の量に応じて.前頭筋懸垂と挙筋短縮があり.CarterらはMG患者2名に前頭筋懸垂を行い.満足のいく矯正を達成しました。 （慢性進行性外眼筋麻痺（CPEO）は.若年者に発症する原因不明の慢性進行性眼筋麻痺で.多くは両側性で.発症が遅く.徐々に挙筋・外眼筋の麻痺と眼輪筋の機能低下が起こります。 慢性的に発症するため.患者は通常.顎を上げた特異な頭位で来院し.上まぶたを上げるために前頭筋の力に頼っています。 身体検査では.眼瞼挙筋の筋力低下を伴う重度の眼瞼下垂症.外眼筋麻痺.不完全な眼瞼閉鎖.ベル現象の消失.基礎涙液分泌の減少などが認められることがあります。 下眼瞼の弛緩や下眼瞼の外反を呈する患者もおり.術後の角膜露出の可能性を増長させる。 眼瞼下垂症を初発症状とする潜在的な患者さんは.病気の経過が遅いため診断が困難ですが.CPEOの患者さんは.ぶどう膜炎や嚥下障害など次のような併発症状がある場合があります。 これらの症状を併発した進行性の眼瞼下垂症の若年者では.CPEOを強く疑う必要があります。 CPEO患者の眼瞼下垂症の治療には多くの選択肢がありますが.保存療法が中心です。CallahanとBeardは.この患者群では眼輪筋の運動制限によるベル現象の消失だけでなく.眼輪筋の萎縮による瞬目反射が効かないため.重篤化しうることを指摘し.そのため 外科的合併症 DautらはCPEO患者3名に眼瞼下垂症矯正術を行ったが.いずれも術後に露出性角膜炎を発症し.角膜潰瘍治療のために再入院を余儀なくされた。 手術法としては.挙筋短縮.自家筋膜.同種筋膜.前頭葉フラップ.シリコン前頭葉懸垂などがあり.BurnstineheとPuttermanは物理的懸垂と同等の上まぶた皮膚筋全切除を行い.術後上まぶた高さが一部改善したが.露出角膜炎を発症しなかったと報告した。 術後合併症の発生を抑えるために.下まぶたの弛緩がある患者さんでは.上まぶたの手術と同時に下まぶたの水平短縮術を行い.術後の角膜の露出を防ぐことができます。 (ボツリヌス毒素による上まぶたの下垂 ボツリヌス毒素は.特発性眼瞼痙攣の治療に用いられる神経筋毒で.現在はしわ取りなどの美容整形にも使用されています。 美容を目的としたボツリヌス毒素の局所注射は.今.海外の若い人たちの間でとても人気があります。 毒素が注入された部位から周囲の部位に移動するため.合併症が生じますが.最も一般的なのは上眼瞼下垂です。 ボトックスの記録によると.ボツリヌス毒素を投与された1,684人の患者のうち11％が眼瞼下垂症を経験しています。 ボツリヌス毒素による上まぶたの下垂症は.主に保存的な治療が行われます。 特に若い女性では.誤診を防ぐために.このグループの患者さんの病歴を詳しく調べることが重要です。 毒素は通常3～4ヶ月以上作用しないため.これらの患者は手術を必要とせず.ほとんどの場合.自力で回復することができます。