大動脈縮窄症A型の細分化方法について

  急性A型大動脈瘤は非常に侵襲性の高い外科的救急疾患であり.発症後48時間以内に約50%の患者が死亡する(最初の48時間は1時間あたり1%の割合で死亡率が上昇する)。2000年にHaganらは.急性A型大動脈瘤患者の約58%が入院後でも様々な原因で死亡すると報告している。
  わが国では.大動脈縮窄症の発生率に特徴があります。
  中国における高血圧性疾患の有病率は高いが.その自覚・管理率は低いため.大動脈縮窄症の発症年齢は外国人患者に比べて有意に低い。
  (ii) 中国の人口基盤が大きく.マルファン症候群の患者数が多いこと.発症年齢が若いこと。 これを踏まえ.大動脈瘤の認知度を高め.その治療成績を向上させることが必要不可欠です。
  大動脈縮窄症の病期分類には.国際的に認められているDeBakey病期分類とStanford病期分類があります。 この2つの演出方法は.シンプルでわかりやすいのですが.欠点もあります。 第一に.タイピングが比較的粗雑で.破裂の位置や巻き込みの程度を簡単に説明しているだけで.具体的な病変を正確に反映できないこと.第二に.科学技術の進歩に伴い.大動脈巻き込み症の治療に適用される治療法が多くなってきていることです。
  そこで.著者は長年の大動脈縮窄症の治療経験をまとめ.大動脈病期分類を洗練させるための体系的かつ定量的なアプローチを提案し.ご参考とさせていただきます。
  修正StanfordA型A1.A2.A3大動脈梗塞の病期分類
  StanfordA大動脈縮合は.大動脈基部の病変の状態によってA1.A2.A3型に分類され.縮合解離の遠位範囲はこの型に影響しない。 そのため.大動脈近位部の管理を標準化することができるのです。
  A1型大動脈梗塞
  スタンフォード大学のA型クリップは.診断後.原則としてすべて緊急手術が必要である。 しかし.中国では医療資源の偏在により.多くの患者さんがタイムリーで効果的な治療を受けていないのが現状です。 A1型円形脱毛症の患者さんは比較的問題なく.大動脈弁閉鎖不全や心筋の血液供給障害を起こすことも少ないので.手術の準備が整っている病院で治療することができます。
  A1型大動脈瘤の患者さんの上行大動脈近位部に対する外科的アプローチは比較的簡単で.上行大動脈の置換のみが必要です。
  A1型円形脱毛症の初期予後は比較的単純で.即時死亡率や合併症の発生率は低く.長期予後も良好で.術後の抗凝固療法は必要ない。
  A2型大動脈縦隔狭窄症
  A2型の患者は.大動脈洞の病変が軽度で.軽度から中等度の大動脈弁閉鎖不全を起こしやすく.場合によっては冠動脈の病変を伴うこともあります。 一般的に.このタイプの患者さんは.最善の準備をした上で.できるだけ早く手術する必要があります。 ただし.痛みが取れない.急性左心不全.急性心筋血液供給障害などの合併症がある場合は.緊急手術を行う必要があります。
外科的アプローチ A2型巻き込み症の患者における巻き込み部への近位アプローチの選択は複雑であり.大動脈洞の侵襲と大動脈弁閉鎖不全症の程度に基づいて決定されるべきです。 洞房病変が軽度で.大動脈弁逆流が少ない場合は.洞房形成術+大動脈弁接合部懸垂術を行うことが可能です。
洞房病変が高度で.大動脈弁逆流が低~中程度であれば.大動脈洞置換術+大動脈弁形成術やDavid(デビッド)手術が検討されることもあります。 筆者の経験では.大動脈弁を温存するDavid法は.2型円形脱毛症患者(特に若年者)が十分な準備をし.術者が非常に経験豊富な場合に選択される方法である。 しかし.術者の経験が浅く.大動脈弁逆流が大きい場合は.Bentall法を用いるべきです。
  A2型は初期予後がより複雑で.手術も難しく.術者の高度な技術が必要とされます。 しかし.正しく行われれば.ほとんどの患者さんは大動脈弁を残すことができ.抗凝固薬の服用を避けることができるので.QOL(生活の質)を向上させることができるのです。 ただし.Davidの手術はMarfon症候群の患者さんには賛否両論あり.外科医の治療経験が浅い場合は.再度手術することを避けるために大動脈基部置換術を行うこともあることを留意しておく必要があります。
  A3型大動脈梗塞
  A3型狭窄症に対する手術のタイミングは.重度の大動脈洞疾患.重度の大動脈弁閉鎖不全.場合によっては心筋虚血を伴う患者さんでは明らかであり.ほとんどの患者さんが緊急手術に踏み切られるはずです。
  A3型連接の場合.通常は近位にBentall法を行うが.冠動脈開口部が大きく変位していなければ.Cabrol法も考慮することができる。
  当初の予後は.Bentall法(またはCabrol法)は技術的に難しくなく.術中のリスクも高くなく.二次手術の発生率も低いと言われています。 しかし.患者さんは長期間の抗凝固療法を必要とし.QOL(生活の質)が低下してしまいます。
  表 StanfordA 大動脈縮窄症の病期分類の精密化
  StanfordA大動脈縮合は.大動脈弓部の病変によりC型とS型に分類されます。
  急性期 StanfordA 型 A 型 coarctation に対する遠位手術アプローチは転帰に大きな影響を与える. 例えば.上行大動脈近位部置換術や弓部部分置換術は比較的簡単な手術で.術後の患者さんの死亡率や合併症の発生率も低い手術方法です。 しかし.患者さん(特にマルフォン症候群の患者さん)は再手術を受ける可能性が高くなります。 一方.大動脈弓部全摘術は複雑な手術であり.患者の死亡率や合併症の発生率は高いが.治療の完成度は高い。 したがって.CとSの分類は.外科医が最良の手術結果を得るために適切な処置を選択するのに役立ちます。
  C型大動脈梗塞
  Stanford型A型 coarctationの外科治療の大きな目的の一つは.大動脈内膜の一次破裂をなくし.偽腔の圧力を下げることであり.一次破裂の位置は外科的アプローチを決定する重要な要因である。 治療成績に関する現在の国際的な報告と筆者の経験から.一次破裂が大動脈弓部または弓部より遠位の場合.上行大動脈の置換だけでは偽腔圧を下げることができず.再手術の危険性が高くなると筆者は考えています。 したがって.大動脈弓部または遠位弓部の一次破裂で.上行大動脈または大動脈基部に巻き込まれた巻き込み部の逆行性解離は複雑型に分類され.そのような患者は弓部置換術を受ける必要がある。
  大動脈弓部の病変(動脈瘤.巨大仮性管腔.仮性動脈瘤など)および/またはすでに巻き込まれた頭側血管につながる大動脈の巻き込みは.弓部全置換術の適応であり.これらも複雑型に分類されます。
  遺伝性疾患(Marfon症候群など)による大動脈の狭窄はよりまれです。 これらの患者では.術後に動脈瘤の変化が残り.巻き込みが再発する可能性が非常に高いため.複雑病変にも分類される。 このことから.A型巻き込み症と診断された患者さんに対しては.再手術率や再手術の難易度を下げるために.初回手術で全弓部置換を目指すなど.術者がより積極的に治療に取り組む必要があることが示唆されました。
  C型病変に対する外科的アプローチはより複雑で.いずれも全弓部置換を必要とするため.より良い治療結果を得るためには.これらの病変の治療経験が豊富なセンターで行われる必要があります。
  S型大動脈梗塞
  S型大動脈瘤に対する外科的アプローチは.上行大動脈置換術または弓部部分切除術と.よりシンプルであり.ある程度の心臓外科手術が可能な一次病院であれば拡大可能である。