ニーマン・ピックルスコ病(NPD)は.全身の様々な臓器にスフィンゴミエリンとコレステロールが沈着して起こる遺伝性の代謝性疾患で.幼児に多く.大きな肝臓や脾臓.眼底の黄斑部の桜色の変色.骨髄塗抹での大きな泡状細胞などが特徴的です。 1914年にNiemannが最初の症例を報告し.1922年にPickが病理学的検査で見られたものを詳細に記述したため.この名前がついた。 1963年に中国で2例が初めて報告され.その後も個別の症例が報告されている。 そのような患者さんには.高タンパクで栄養価の高い食事.ビタミンやミネラルが豊富な食事.高カロリーで消化の良い食事.脂っこい食事や消化の悪い食事を避ける.揚げ物.スモーク.バーベキュー.生もの.冷たいものや刺激の強いものを避ける.高塩分.高脂肪のものを避ける.などのアドバイスがされます。 ここでは.食事療法をいくつかご紹介します。 1.クコの鯉汁 鯉の尾1本(約2000g).クコ10g。 鯉はきれいに洗って内臓を取り.クコはスープと一緒に.肉を食べ.スープを飲むことになります。 2.桃棗枸杞卵スープ胡桃300グラム.紅棗250グラム.枸杞150グラム.豚レバー200グラム。 クルミは炒って皮を取り.ナツメは核を取り.レバーは生豚肉と一緒に刻み.磁器鍋に少量の水と一緒に入れ.30分ほど水煮してから使う準備をします。 1日大さじ2〜3杯を目安に.卵2個を溶き.砂糖を加えてスープとして蒸し煮にします。 3.牡蠣と茸と海藻のスープ 生牡蠣肉250g.茸200g.海藻30g.生姜.ごま油.塩.グルタミン酸ソーダ。 キノコと生姜を4分の1時間茹で.牡蠣と海藻を少し茹でて.上記の薬味と混ぜてスープにして食べる。 4.メロン生種・ナツメ・豆餅 ピーナッツライス100g.カボチャの種50g.赤ナツメ肉60g.大豆粉30g.ジャポニカ米粉250g。 上記の材料とナツメヤシを一緒に叩いてピューレ状にし.小麦粉と混ぜ.適量の油と水を加え.よく混ぜてケーキを作り.蒸して.1日かけて食べます。 5.クコ豚レバーシチュー クコ20グラム.豚レバー300グラム.食用油.タマネギ.ショウガ.砂糖.黄ワイン.デンプン少々。 豚レバーをクコと一緒に鍋に入れ.適量の水を加えて1時間煮込み.豚レバースライスの予備を取り出します。 熱オイルパン.タマネギ.豚レバースライスに生姜チョーク揚げ.料理砂糖.元のスープに黄ワイン少し.ジュースを閉じて.デンプンにフック.スープが通って明らかである。 6.クコの細切り肉クコ100グラム.豚の赤身300グラム.青竹(またはモクレンのスライス)10グラム.ラード100グラム.調味料適量。 豚肉の赤身は洗い.6cm程度の細かい千切りにし.青竹は同じように生産し.クコは洗います。 油の温度が70%になったら.肉.タケノコを炒め.ワイン.醤油.塩.グルタミン酸ナトリウムを加え.クコを加え.数回炒め.ごま油を垂らすことができます。 7.鶏肝臓スープ鶏肝臓50グラムの塩.MSG.生姜の適切な量。 鶏レバーは洗って輪切りにし.熱湯で茹で.茶色く血の気がなくなったら取り出し.生姜.塩.MSGを加えてよく混ぜ合わせる。