I. 大動脈解離（AD）の概要 ADは.死亡率の非常に高い壊滅的な心血管疾患である。 米国では.毎年2,000人以上の急性AD患者が新たに発生していると推定されています。我が国では高血圧に対する認識.治療.コントロールが低く.さらに他の危険因子が存在するため.発生率はさらに高くなると予想されています。 ADは.特に急性期において.その重大性.進行の速さ.予後の悪さから.大きな関心を集めています。 現在までのところ.ADの病因は十分に解明されていません。 ADの発症因子は内皮の破裂ですが.この病気は内皮の病変ではありません。 血管の中層の繊維を病変させ.弾力性の欠如や弱さをもたらす遺伝的な構造異常やその他の不完全な遺伝的要因が根本的な原因である可能性があります。 内皮や基底膜自体には明らかな固有緊張がなく.中繊維による適切な力学的サポートがない場合.血管の張力を伴う高速血流の影響により内皮の破れや巻き込み形成が起こりやすくなる。 動脈硬化は.血管の中間層にさまざまな形でダメージを与える。大動脈の狭窄や収縮後の拡張.血管壁の弱さや緊張の高まりなどの先天的要因は.しばしば持続的な高血圧を伴うことがある。 また.急激な血圧上昇の上に.このような内因性因子が存在すると.内皮の破裂を引き起こしやすくなります。 そのため.ADは高血圧や肥満.「固太り」の既往がある若年層によく見られます（ただし.血圧が正常で痩せ型の人にも起こります）。 報告によると.国内の患者さんは欧米や日本に比べて一般的に若く.女性よりも男性に発症率が高いようで.近年.発症率が著しく増加しています。 ADの診断は.主に病歴.症状.徴候に加え.画像診断などの検査によって明確に診断されます。 1.痛み：ほとんどの患者さんが.巻き込まれた時に突然激しい胸痛を発症します。 ごく一部の患者さん.動脈硬化による中層の変性が激しい高齢者や.反応が遅れている（鈍化している）患者さんに限って.痛みが軽いことがあります。 仮性包茎の進行具合によっては.痛みは背中.肩甲骨の間.腰.あるいは鼠径部まで移動します。 仮空洞が抜け.実空洞と仮空洞の圧力が均一化すると.鋭い痛みが持続する鈍い痛みに変わることがあります。 この典型的な痛みの症状や性質が.他の病気と区別する大きな特徴です。 2.その他の臨床症状：痛みの症状とともに.しばしば過敏性.恐怖.不安.頻繁に死を迎える感覚や無関心を示し.時に全身の発汗.皮膚の冷え.顔面蒼白.息切れ.失神などの「身体ショック」の兆候を伴います。 四肢末端の皮膚温が急に低くなる.動脈脈の強さが変化する.あるいは片側だけ消失する.血圧が上がらないなども.ADの意味ある兆候である。 また.大動脈の重要な分枝への浸潤による灌流不全で.症状や重篤な合併症が生じることがあります。 動脈硬化の明らかな危険因子を持たない若年者では.上記の症状が現れた場合.ADを強く疑うべきである。 3.一般的なスクリーニング検査：胸部X線検査と心電図検査である。 特定または診断的ではないが.X線検査では縦隔拡大.大動脈蛇行.心嚢液貯留がある場合に心陰影が増加することがあり.心電図では下壁に心筋虚血を示し.右冠状動脈の巻き込みを疑うことができる。 また.激しい胸痛を伴う正常な心電図は.それ自体が示唆に富んでいます。 経胸壁心エコー図（TTE）において.上行大動脈および基部の拡張と生体弁片の内皮裂傷が認められる場合.ADの診断が示唆される。 TTE画像の質が悪い場合.またはTTEが困難な場合は.経食道心エコー図（TEE）でほぼ正確にADおよびその型を診断できるが.TEEは麻酔下で実施する必要がある。 CTアンギオグラフィ（CTA）は.一般的で時間がかかり.経済的で便利なため.現在ではADの診断に選択できる方法となっています。その欠点は.造影剤を必要とし.感度が低く.大動脈上枝血管の病変や内皮破裂などの状態を評価することが困難であることです。 CTAは.ADの診断の感度と特異度を高め.ADの正確な診断を行うだけでなく.大動脈とその枝全体の3次元画像再構成を行い.内皮シートの形態的特徴.真腔と偽腔.枝血管の病変を総合的に把握し.病変の範囲と程度を視覚的に再現できるため.治療の決定前の唯一の検査根拠として利用することが可能です。 また.磁気共鳴画像（MRI）でも巻き込みが確認できるため.ADの診断に有効な非侵襲的手法として確立されており.造影剤に対するアレルギーや腎不全がある場合にも使用することが可能です。 MRIは.その準備不足.時間のかかる性質.高い磁場技術要件から.少なくともADの診断ツールの第一選択にはならないはずです。 ADの発症と進行は.血圧の上昇だけでなく.左心室の駆出率にも依存する。 したがって.血管拡張薬単独では.心拍数の反射的増加.LV駆出速度の増加.ADの肥大を増悪させる可能性があるため.使用しない方がよいでしょう。 理想的かつ標準的な管理方法は.血管拡張薬とβ遮断薬の併用です。 血管拡張剤としては.ニトロプルシドナトリウムよりもニカルジピンの方が毒性が低く.安全性が高いため.好まれます。 2.外科的治療：スタンフォードA型（デベッキーI型またはII型）ADと診断されたら.速やかに手術ができる病院へ搬送する必要があります。 A型ADの自然予後は悪く.従来.急性A型陥没発症後48時間以内の死亡率は80％と推定されていた。 締切層近位部解離で心タンポナーデを起こしたもの.冠動脈に浸潤して心筋虚血や心筋梗塞を起こしたもの.中等度以上の大動脈逆流や左心不全を起こしたもの.締切層遠位部解離で頭・上腕血管や腹部枝血管に浸潤して枝の閉塞や灌流障害.種々の合併症を起こしたものはいずれも緊急手術適応となる。 3.内挿治療：A型に比べ.B型は危険性が低く.昔も今も内挿治療が主体です。 なぜなら.安定したB型の患者さんに対する外科的修復の有効性は.内科的治療や介入治療と比較してあまり証明されていないからです。 しかし.動脈瘤が形成されたB型の巻き込みに対しては.生命を脅かす合併症を予防または軽減する目的で.手術を検討する必要があります。