正常なヒトの血小板基準値は100～300×10e9/Lで.血小板数が400×10e9/L以上の場合を血小板血症と呼び.主に以下のような病態で臨床的に見られる。 I. 原発性血小板血症。 本疾患は.骨髄の過剰な過形成により血小板が増加することで発症します。 骨髄巨核球の過剰増殖.末梢血中の血小板の持続的かつ顕著な増加と機能異常.自然出血や血栓症の臨床的傾向.脾臓が大きいことが特徴であり.患者さんはしばしば脾臓を持つ。 患者さんの約20％.特に若い患者さんは無症状で.1/3の患者さんは頭痛.めまい.目のかすみ.手のひらや足の裏の灼熱痛.末梢のしびれなどがあり.80％の患者さんは出血や血栓症を起こしています。 出血は消化管に多く.鼻血や歯肉出血.血尿.誤嚥性出血.皮膚や粘膜の点状出血も含まれます。30％の患者さんに動脈または静脈の血栓症があります。 脾臓.腸間膜.下肢の静脈が最も多い血栓症部位です。 下肢の血管塞栓症では.しびれ.痛み.あるいは壊疽を伴うことがあります。 また.赤芽球痛や間欠性跛行が見られることもあります。 腸間膜血管血栓症では.嘔吐や腹痛が起こることがあります。 肺.腎臓.副腎.脳における塞栓症は臨床症状を引き起こし.死因となることもあります。 脾腫は80％以上の症例で認められ.通常は軽度から中等度であり.肝腫大を認める患者も少数ながら存在する。 血小板数は通常600×10e9/L以上であり.白血球数は正常または上昇し.少数の患者は出血のため貧血になることがある。 骨髄は巨核球症が支配的である。 患者の半数はJAK2遺伝子検査が陽性である。 その他の骨髄増殖性疾患として.慢性顆粒球性白血病.真性赤芽球症.原発性骨髄線維症があり.血小板減少を伴うことがある。 1.慢性顆粒球性白血病の患者さんは.白血球増加や脾腫が顕著で.末梢血や骨髄には中・後期顆粒球や棒状核顆粒球が優位に増加し.Ph1染色体やBCR-ABLが陽性である。 真性赤血球増加症では.上記の原発性血小板減少症の症状に加えて.皮膚や粘膜が紫色になる.肝脾腫.一部の患者で血圧が上昇する.80％以上の患者でJAK2遺伝子検査が陽性になるなどの特徴があります。 80％以上の患者さんでJAK2が陽性となります。 3.原発性骨髄線維症は.脾腫や貧血を伴うことが多く.末梢血では顆粒球や涙滴型赤血球が若く.骨髄吸引ではしばしば乾燥し.骨髄生検では線維化が見られる。 反応性（二次性）血小板減少症 反応性血小板減少症の血小板数は通常600×10e9/Lを超えず.個々の患者では1000×10e9/Lを超えることもあり.血小板機能は基本的に正常で.通常血栓症や脾腫を伴わず.原疾患のコントロールや原因除去後に血小板は正常に戻ることがあります。 1.急性および慢性炎症性疾患：急性炎症性回復.リウマチ熱.関節リウマチ.結節性動脈周囲炎.潰瘍性大腸炎.制限性大腸炎.結核.結節性疾患.慢性肺膿瘍.骨髄炎.など。 2.血液疾患：鉄欠乏性貧血.溶血性貧血.急性または慢性の血液喪失。 3.血小板減少症からの回復（リバウンド血小板減少症）：化学療法血球回復の骨髄抑制期後.巨赤芽球性貧血の治療後.アルコール依存症の是正後.など。 4.脾臓摘出後：脾臓摘出後1週間以内に半数が血小板症を起こし.概ね2ヶ月で正常値に戻る。 5.悪性腫瘍：一部の固形腫瘍.リンパ腫などは.血小板減少を伴うことがある。 6.その他：外傷.手術後.出産後.運動後.アドレナリン塗布後など。 したがって.血小板減少症がある場合は.包括的な病歴.身体検査.関連する検査結果の分析により.原因および主な原因を明らかにする必要があります。