思春期早発症とは.男子は9歳未満.女子は8歳未満に第二次性徴が出現することをいいます。 病因と臨床症状により.中枢性思春期早発症(ゴナドトロピン放出ホルモン依存性)と末梢性思春期早発症(非ゴナドトロピン放出ホルモン依存性)があり.以前はそれぞれ真の思春期早発症.偽性思春期早発症と呼ばれていたものである。 中枢性思春期早発症(CPP)は.生殖器系が成熟するまでの間.通常の思春期発達と同様に視床下部-下垂体-性腺軸(HPGA)の開始と成熟がプログラムされています。つまり.視床下部があらかじめゴナドトロピン放出ホルモン(GnRH)を分泌・放出し.下垂体が活性化して性ホルモンを発達・分泌し.内・外陰部が発達することと その結果.内性器と外性器が発達し.第二次性徴が出現するのです。 末梢性思春期早発症は.性ステロイドホルモンが思春期レベルまで上昇するため.第二次性徴の早期発現のみが認められる。 病因 1.中枢性思春期早発症。 (1) 視床下部.下垂体等の腫瘍等.中枢神経系の器質的な病変。 (2)末梢性思春期早発症からの変容。 (3) 器質的病態が認められない場合.特発性中枢性思春期早発症(ICPP)。 (4) CPPの特殊型である不完全中枢性思春期は.小児の二次性徴の早期出現を指し.その制御機構も視床下部-下垂体-性腺軸の活性化にあるが.性徴の発達という点では自己限定的である。最も多いタイプは単純性早発乳で.2歳未満の女子に起こる場合は.視床下部-性腺軸が生理的に活性化した状態にあるからとも考えられる.別名「早期思春期」である。 “微小結節 “です。 女子はICPPが多く.CPPの80%〜90%以上を占め.逆に男子は80%以上が有機物である。 2.末梢性思春期早発症。 (1) 第二次性徴の特徴による分類:第二次性徴の早期出現が本来の性別と同じ場合を同性愛性思春期早発症.本来の性別と反対の場合を異性愛性思春期早発症と呼ぶ。 (2) 一般的な原因の分類 a. 女子:同性愛的思春期早発症(女子の二次性徴):マクーン・アルブライト症候群などの遺伝性卵巣異常.自律神経性卵巣嚢腫.エストロゲン分泌性副腎皮質腫瘍や卵巣腫瘍などの良性卵巣占拠病巣.異所性ヒト絨毛性ゴナドトロピン(HCG)分泌腫瘍.外因性エストロゲン摂取で認められる。 異性装早発思春期(男性の二次性徴):先天性副腎皮質過形成.アンドロゲン分泌性副腎皮質腫瘍.卵巣腫瘍.および外因性アンドロゲン摂取で見られるものです。 b. 男の子 (1) 同性愛の早発性思春期(男性の第二次性徴):先天性副腎皮質過形成(より一般的).副腎皮質腫瘍または精巣間葉系細胞腫瘍.異所性HCG分泌腫瘍.外来アンドロゲン摂取で見られる。 (2) 異性装早発思春期(女性の第二次性徴):エストロゲン産生副腎皮質腫瘍や精巣腫瘍.異所性HCG分泌腫瘍.外因性エストロゲン摂取で見られる。