類型：1.遠位型腎尿細管性アシドーシス（I型）（PRTA I型）.2.近位型腎尿細管性アシドーシス（dRTA.II型）.3.混合型腎尿細管性アシドーシス（III型）.4.高カリウム性腎尿細管アシドーシス（IV型）です。 一般的な合併症として.電解質異常.腎結石.腎性骨疾患（骨軟化症.線維性骨炎など）.くる病.二次性副甲状腺機能亢進症.急性・慢性腎不全.腎性貧血.腎性尿毒症.発達障害.栄養失調.など。 主に常染色体優性遺伝で.次いでSCL4A1の変異による常染色体劣性遺伝.ATP6V1B1およびATP6V0A4の変異によるそれぞれ早発性難聴および遅発性難聴を伴う常染色体劣性遺伝となる。