低分子蛋白尿は.腎尿細管機能の障害により.正常な糸球体で濾過された蛋白質の再吸収が阻害されることで起こります。 低分子タンパク質とは.一般的に分子量40,000ダルトンのタンパク質を指します。 腎尿細管は低分子タンパク質の再吸収と異化に重要な役割を果たすため.腎尿細管病変では低分子タンパク質の尿中への排泄が増加する。 I. 低分子蛋白尿の原因 1.デント病：腎尿細管のX連鎖性遺伝性疾患。 英国で最初に報告された。 本疾患は.低分子蛋白尿.高カルシウム尿.腎石灰化症.腎結石を特徴とするが.尿酸性化機能は正常である。 患者さんの中には.尿中成長ホルモンの排泄量が多くなるとともに.くる病や進行性の腎不全が見られる方もいます。 腎病理では.軽度の糸球体チラコイド過形成と軽度の尿細管間質性病変が認められます。 この病気は男性に発症し.女性によって運ばれます。 女性のキャリアは低分子蛋白尿を示し.半数は高カルシウム尿を示すが.明らかな症状はない。 2.X連鎖劣性遺伝性腎石症：近位尿細管機能不全が優位な疾患です。 北米で初めて報告された。 男性に発症し.女性によって運ばれる。 女性は尿検査異常が軽度であることが多く.低分子蛋白尿の程度は様々で.1/3の患者さんに高カルシウム尿症が認められます。 生後1年以内に蛋白尿と顕微鏡的血尿を認め.3〜6歳で腎臓結石を発症することが多い。 また.思春期に結石を発症する患者さんもいらっしゃいます。 臨床像は.腎臓結石.腎石灰化.進行性腎不全のいずれかである。 結石はシュウ酸カルシウムとリン酸カルシウムで構成されていることが多い。 すべての患者さんが腎不全に移行するわけではありません。 腎移植が有効であることから.全身性ではなく尿細管性であることが示唆された。 30人の小児に1例のくる病が発生した。 腎病理は.間質性線維化と尿細管萎縮を伴う糸球体硬化症が見られた。 3.高カルシウム尿と腎石灰化を伴う低分子蛋白尿：本邦初報告。 患者は家族の中の男性の子供であることが多い。 これらの患者は.低分子蛋白尿.高カルシウム尿.腎石灰化.尿濃縮機能不全を有する。 腎疝痛やくる病がないことは.XRNとDentの差別化ポイントにはならない。 しかし.3〜5歳での腎石灰化の存在は.予後不良を示唆するものです。 日本で実施された学童および就学前児童の尿検査では.14歳未満の無症状者は血中クレアチニンがほとんど正常であることが判明しています。 4.X連鎖性劣性低リン血症性くる病：イタリアの家族で初めて確認された。 この家族のすべての男性患者は.くる病.骨軟化症.低リン酸血症.腎石灰化.早期進行性腎不全を呈した。 X連鎖優性遺伝の基底膜リン脂質性くる病とは異なり.高カルシウム尿症.1,25(OH)2D増加.蛋白尿を示し.さらに腎石灰化.腎不全への進行が見られる。 この病気は男性に発症し.女性によって運ばれます。 女性キャリアは高カルシウム尿症を除き.生化学検査は正常です。 治療法としては.ナトリウムの摂取を制限すること.シュウ酸塩が結晶を形成して結石の形成を促進するため.シュウ酸を多く含む食事を制限することが一般的に推奨されています。 吸収性特発性高カルシウム尿症は.特に低リン酸血症がある場合.カルシウムの過剰摂取を避けるか.リン酸塩を摂取することで治療する必要があります。 腎性高カルシウム尿症は食事性カルシウムの摂取量に影響されない。 チアジド系利尿薬は遠位尿細管からのカルシウム再吸収を促進し.尿中カルシウムを低下させる。 また.アミロライド（アミノクロプラミド）は.尿細管によるカルシウムの再吸収を促進し.カリウムの排泄を抑制する。 そのメカニズムは不明である。 単独で適用する場合を除き.サイアザイド系利尿剤と併用することができる。 これらの薬剤を適用する際には.電解質障害に注意する必要がある。 末期腎不全の場合は腎臓移植が可能です。 腎臓結石の予防 治療で結石を取り除いた後も.結石の再発を防ぐために治療を継続する必要があります。 予防策は.結石の主原因と結石の成分分析結果によって異なります。 どのような結石であっても.水をたくさん飲むことが推奨されます。 水分を多く摂取すると.尿中のシュウ酸カルシウムとリン酸カルシウムの結晶の濃度が下がり.シュウ酸カルシウムの結晶が析出する濃度閾値が高くなります。 しかし.摂取する水の量が結石の再発防止に有効であることを示す研究値はありません。 結石は一様に成長するわけではないので.食後や夜間など尿が集中する特定の時間帯に集中的に発生するのです。 そのため.食後3時間以内.夜間.激しい運動時には十分な水分補給を行うことが重要です。 患者さんには.毎日の尿量を記録し.1日の尿量が2～3Lとなるように適宜水分摂取を調節するよう指導してください。