若年性全身性エリテマトーデス（JSLE）は.免疫性炎症を主症状とする自己免疫介在性びまん性結合組織病である。 長年にわたり.200件近くのJSLEの症例を蓄積し.これらの症例を分析した結果.次のことがわかりました。 2.JSLE発症時の主な臨床症状は.①腎障害59.6％（多くは蛋白尿と浮腫）.②発熱57.4％.③皮膚障害53.2％.④血液異常46.8％.・・・関節痛36.2％.・・・？ 腎臓と血液病変の合併 25,5%. 3.JSLEの臨床検査値異常は.①抗核抗体100%陽性.②血清C3低下91,4%.③尿異常（血尿/白血球尿/蛋白尿）59,6%.④抗ds-DNA抗体51,1%.・・・血液異常（白血球減少/ヘモグロビン減少/トロンボ細胞減少）が46,8%であった。 …, ? 抗Sm抗体は31,9%が陽性であった。 4.以上の臨床検査結果より.①小児.特に6歳以上で原因不明の発熱.発疹.関節痛.腫脹.尿検査異常.出血斑.血液検査異常がある場合は.専門医を受診し.身体検査.臨床検査.その他の関連検査を組み合わせて.JSLEの可能性を明らかにすることが必要です。 中には腎臓病変のみで.発熱や関節痛などの他の症状がない患者さんもおり.JSLEの診断が見落とされることがあります。 JSLEの予後を左右するのはループス腎炎であり.腎不全はJSLEの主な死亡原因の一つとなっています。 ループス腎炎はJSLEの予後を左右する主要因であり.腎不全はJSLEの主な死因の一つであり.ループス腎炎の治療がJSLE治療の最も重要な点であるというのが多くの小児腎臓リューマチ医のコンセンサスであります。