気管支拡張症は.小児および若年成人に最もよく見られる病気です。 急性または慢性の呼吸器感染症や気管支閉塞に続発することが多く.気管支の炎症が繰り返されるため.気管支壁の構造的損傷や異常で持続的な気管支の拡張が起こります。 臨床症状は主に慢性咳嗽.多量の膿の喀出および/または反復する喀血である。 近年.急性・慢性呼吸器感染症は.適切な治療により発症率が低下する傾向にあります。
病因・病態
気管支拡張症の主な原因は.気管支肺組織の感染と気管支の閉塞です。 両者は互いに影響し合いながら.気管支拡張症の発症・進展に寄与しています。 気管支拡張症は.先天性の発達障害や遺伝的な要因で起こることもありますが.あまり一般的ではありません。 気管支拡張症の約30％は原因不明であるが.嚢胞性線維症.毛様体ジスキネジア.重度のアルアンチトリプシン欠損症などの遺伝的.免疫的.解剖学的欠陥のある患者には通常.びまん性気管支拡張症が発生する。 低免疫グロブリン血症や免疫不全症.気道のまれな構造異常も.気管支拡張症（Mounier-Kuhn症候群）.軟骨欠損（Williams-Campbell症候群）などのびまん性障害や.アレルギー性気管支肺アスペルギルス症などの一般疾患のまれな合併症を引き起こす可能性があります。 局所性気管支拡張症は.未治療の肺炎.異物や腫瘍などの閉塞物.外来性の圧迫.肺葉切除後の解剖学的変位などから生じることがあります。 気管支拡張症の素因は表2-4-1に示すとおりである。
これらの疾患はすべて.宿主の気道クリアランス機構と防御機構を損ない.分泌物を除去する能力が低下し.感染や炎症にかかりやすくなる。 細菌感染が繰り返されると.炎症性メディエーターや病原性粘液で満たされた気道の拡大.瘢痕化.歪みが進行することがあります。 水腫.炎症.新生血管の形成により.気管支の壁が厚くなります。 非結核性抗酸菌症も患者の気管支拡張を引き起こす。 周囲の間質組織や肺胞が破壊されると.線維化.肺気腫.あるいはその両方が引き起こされる。
病理学
気管支拡張症は.多くの場合.セグメントまたはサブセグメントに位置する気管支の壁の破壊と炎症性変化であり.軟骨.筋肉.弾性組織などの患壁の構造が破壊されて繊維組織で置き換えられている状態です。 拡張した気管支には濃い膿性の分泌物がたまり.末梢気道はしばしば分泌物によって閉塞するか.線維性組織の閉塞によって置換されます。 拡張した気管支には3つのタイプがあります。 (i) 列状拡張：気管支が一様に拡張し.一カ所だけ急に細くなり.遠くの小さな気道はしばしば分泌物によって閉塞される。 (ii）嚢胞性拡張：拡張した気管支の内腔が嚢胞状に変化し.気管支の盲端も嚢胞構造と区別がつかない。 (iii) 不規則な拡張：病気の気管支の内腔が不規則に変化したり.ビーズ状になったりしている状態です。 顕微鏡的には.気管支の炎症と線維化.気管支壁の潰瘍化.扁平上皮化生.粘液腺の過形成が見られます。 また.病変した気管支に隣接する肺実質では.線維化.肺気腫.気管支肺炎.肺萎縮が見られることもあります。 炎症が起こると.気管支壁の血管が増加し.それに伴って気管支動脈の拡張や気管支動脈と肺動脈の吻合が起こることがあります。
臨床症状
(i) 症状
1.体位変換に伴う慢性咳嗽と多量の膿痰：気管支拡張部位に分泌物が溜まり.体位変換時に分泌物が気管支粘膜を刺激し.咳嗽と痰の排出を引き起こす。 急性感染症では.黄緑色の膿の喀痰が1日数百ミリリットル出ることもあります。 感染時にガラス瓶に採取した喀痰は.静置後.上層に泡.下層に浮遊性膿性成分.中層に白濁粘液.下層に壊死性組織の沈着という特徴的な層状を呈するようになる。 感染症の原因となる一般的な病原体は.緑膿菌.黄色ブドウ球菌.インフルエンザ菌.肺炎球菌.カタモリス菌などです。
2.再発性喀血 50～70％の患者さんに.喀血の程度は血痰から大量喀血まで様々で.喀血量は病気の重症度や病変の範囲と一致しないことがあります。 中には喀血を繰り返すだけの患者さんもおり.臨床的には「ドライ気管支拡張症」と呼ばれ.病変は水はけのよい上葉気管支に多く存在します。
これは.同じ肺のセグメントで肺炎を再発し.それが治らないことが特徴である。 これは.拡張した気管支が分泌物を除去する機能を失い.排液が悪くなり.感染が再発しやすくなるためです。
4.感染症の再発により.発熱.倦怠感.食欲不振.衰弱.貧血などの慢性感染症症状が現れることがあります。
(ii) 物理的徴候
初期の気管支拡張症や乾燥した気管支拡張症では.異常な肺徴候がないこともあるが.病変が重症であったり.感染症に続発すると.固定した持続的な限定的粗い湿った麦わら帽子が胸の下部や背中によく聞こえるようになる。
検体検査・その他
胸部X線写真では.嚢胞性気管支拡張症の気道は.気液面が存在する可能性のある顕著な嚢胞性空洞として映る（図2-4-1）。 嚢胞内腔に気液平面がないため.疱疹状肺気腫や重度の間質性肺病変を有する細胞性肺との鑑別が困難である。 気管支拡張症のその他の症状としては.主に気管支周囲の炎症による気道壁の肥厚があります。 換気不足と肺実質の萎縮の結果.拡張した気道は収束する傾向があり.縦断面では「ダブルトラックサイン」.横断面では「リングシャドウ」として見えることがあります。 これは.拡張した気道が分泌物で満たされ.内腔が半透明な部分よりも濃く見えるため.不透明な管や枝分かれした管状構造を生じるためである。 しかし.この検査は気管支拡張症の有無を判断するのに十分なほど特異的ではなく.軽症の場合は画像診断が正常であることもあります。
気管支拡張症の確定診断ができる唯一の画像検査は.カテーテルや気管支鏡を使って.不透明のヨード脂質造影剤を気道の表面に滴下し.拡張した気管支を直接画像化する気管支造影法です。 しかし.この方法は侵襲的であるため.現在では.拡張した気管支を断面ではっきり描出できるCTに取って代わられています（図2-4-2）。 高解像度CT（HRCT）の登場により.気管支拡張症の診断におけるCTの感度はさらに向上しています。 非侵襲的で再現性が高く.患者さんにも受け入れられやすいことから.現在では気管支拡張症の主な診断方法となっています。
その他の検査は.気管支拡張症の視診や病因の診断に役立ちます。 気管支の拡張が局所的で分枝気管支の上部に位置する場合.ファイバーオプティック気管支鏡検査でクレーター状の変化を確認することができます。 喀痰検査では.多くの場合.豊富な好中球と様々な結核菌や感染した微生物が検出されます。 喀痰塗抹標本染色と喀痰細菌培養の結果は.抗生物質治療の指針となる。 肺機能検査により.びまん性気管支拡張症やそれに伴う閉塞性肺疾患による気流制限を確認することができます。
診断と鑑別診断
(i) 診断
気管支拡張症の確定診断は.再発性の膿性喀痰や喀血.気管支拡張症を誘発する呼吸器感染症の既往歴.気管支拡張症の異常画像変化を示すHRCTなどに基づいて行われる。 線維柱帯切除術や局所気管支造影により.出血.拡張.閉塞の部位を特定することができます。 また.フィブリノスコピーにより局所洗浄を行い.洗浄液の標本を採取して塗抹検査.細菌検査.細胞診検査を行うことで.診断と治療の一助とすることができます。
(ii) 鑑別診断
気管支拡張症との鑑別が必要な主な疾患は.慢性気管支炎.肺膿瘍.結核.先天性肺嚢胞.気管支肺癌.びまん性汎気管支拡張症などですが.病歴や臨床症状.胸部X線写真.HRCT.ファイバースコープ.気管支撮影の特徴から慎重に検討すれば鑑別を明確にできる場合が多いようです。 鑑別診断のポイントとしては.①慢性気管支炎：主に中年以上の患者に発症し.気候の変わりやすい冬から春にかけて咳や痰が顕著で.ほとんどが白い粘液痰.急性感染発作時には膿性痰が見られるが.再発性喀血の既往はないこと。 聴診では.両肺に散在する乾湿織物音を聴取し.液腔を伴う局所的な密な炎症影を伴う歌唱を確認することができます。 急性肺膿瘍は.有効な抗生物質で治療すれば.炎症は完全に吸収され治まります。 慢性肺膿瘍の場合.急性肺膿瘍の既往があることがほとんどです。 3結核：微熱.寝汗.衰弱など結核中毒の症状があることが多く.乾湿両胸部ブライドル電圧諭吉とX線胸部X線写真.喀痰結核検査で診断が可能です。 先天性肺嚢胞：X線検査で.境界が細く.壁が薄く.周囲組織に炎症性浸潤のない円形または楕円形の陰影が多数認められる。 胸部CTや気管支造影が診断に役立つこともあります。 びまん性汎細気管支炎：慢性咳嗽.喀痰.活動時の呼吸困難.慢性副鼻腔炎を伴うことが多く.胸部X線写真や胸部CTで小結節影がびまん性に分布し.マクロライド系抗生物質で効果的に治療される。
治療法
(i)原疾患の治療
気管支拡張症を伴う活動性結核は.抗結核療法と低免疫グロブリン血症に対する免疫グロブリン補充療法で積極的に治療する必要があります。
(ii) 感染症の管理
痰の量や膿性成分の増加など.急性感染の兆候がある場合には.抗生物質を使用する必要があります。 抗生物質は喀痰のグラム染色と喀痰培養によって導かれるが.経験的治療（アンピシリン.アモキシシリン.セファクロルなど）が初期に必要とされることが多い。 緑膿菌感染症では.キノロン系薬剤の経口投与やアミノグリコシド系薬剤や第3世代セファロスポリンの静脈内投与が選択される場合があります。 慢性の喀痰を有する患者では.短期間の抗生物質投与に加えて.アモキシシリンの経口投与やアミノグリコシドの吸引投与などの長期間の抗生物質投与や.単一の抗生物質の間欠的かつ定期的な使用と抗生物質のローテーションが検討されます。
(iii) 気流制限の改善
気管支拡張剤は.気道過敏性と可逆的な気流制限のある患者において.しばしば気流制限を改善し.分泌物を除去するのに役立ちます。
(iv) 気道分泌物の除去
喀痰化学療法や.振動.背部タッピング.姿勢ドレナージなどの胸部理学療法は.気道分泌物の除去に有効です。 クリアランスを改善するためには.姿勢の良いドレナージと.好中球からのDNA放出を阻害して痰の粘度を下げる遺伝子組み換えデオキシリボヌクレアーゼのネブライザー吸入が重視される。
(v) 外科的治療
気管支拡張症が限局しており.十分な内科的治療にもかかわらず再発が続く場合は.病的肺組織の外科的切除を検討することがあります。 出血が増殖した気管支動脈に由来し.安静と抗生物質による保存的治療で再発性喀血を軽減できない場合.病変が限定的であれば手術を考慮し.そうでなければ気管支動脈塞栓術を用いることができる。 あらゆる治療を行っても障害が残る場合.適切なケースでは肺移植が検討されることもあります。
予後について
気管支拡張症の程度や合併症の有無により異なります。 限定的な気管支拡張症の場合.積極的な治療がQOLや寿命に影響を与えることはほとんどありません。 広範な気管支拡張症は.肺の機能を低下させ.呼吸不全を引き起こし.死に至る可能性が高い。 また.大量の喀血は予後に重大な影響を及ぼします。