毛様細胞星細胞腫は、中枢神経系腫瘍の分類におけるWHO悪性度Iの低悪性度腫瘍である。 脳または脊髄のどこにでも発生しうるが、視神経および小脳が主な病変部位である。 毛髪細胞星細胞腫は、小児および青少年に発生する、境界明瞭で緩徐に増殖する星細胞腫である。 毛様細胞型星細胞腫は、組織形態学的に非浸潤性増殖であり、顕著な臨床的特徴、画像診断および病理学的特徴を有し、増殖が緩徐である。 マイクロサージャリーによる治療が好ましく、術後の特異的状況に応じて放射線療法および化学療法を併用することが予後良好である。 毛様細胞型星細胞腫と診断された場合、患者は医師と協力して適時治療と手術介入を行い、治療に自信を持つべきである。