IVCS（in ferior vena cavasyndrome）とは.下大静脈が隣接病巣の浸潤や圧迫.あるいは下大静脈内血栓症などにより部分的あるいは完全に閉塞し.下大静脈の血流障害を引き起こすことで生じる一連の臨床症状のことで.日本では「下大静脈症候群」と呼ばれています。 単純性肝静脈血栓症の急性期には.発熱.右上腹部痛.大量の腹水の急激な発生.黄疸.肝腫大.肝臓部の圧痛.乏尿などが見られます。 循環虚脱（ショック）.肝不全.消化管出血などにより.数日から数週間のうちに死亡することがあります。 単純性肝静脈血栓症の非急性期は.門脈圧亢進.肝脾腫.難治性腹水.食道静脈瘤破裂による出血が特徴的である。 単純な下大静脈閉塞の場合.胸壁.腹壁.背中の表在性静脈瘤（下からの静脈流）や下肢の静脈瘤.むくみ.色素沈着.潰瘍などがあります。 肝静脈や下大静脈の閉塞や心臓への血液還流の低下により.患者さんは息切れを起こすことがあります。 血管の本数.病変の程度.閉塞性病変の性質や状態によって異なります。 急性型.亜急性型.慢性型に分けられる。 進行すると.栄養失調.タンパク質の損失.腹水の増加.やせによって.典型的な「くも」の体型になることがあります。 治療には.インターベンション治療.内科的治療.外科的治療があります。1.インターベンション手術：ブガ症候群には.より低侵襲で効果的なインターベンション手術が第一選択となります。 下大静脈や肝静脈に血栓が合併している場合は.まず血栓溶解療法を挿入し.血栓が完全に溶解した後に.血管の狭窄部を広げるバルーン拡張療法が実行可能である。 バルーン拡張術の効果が乏しい場合は.肝静脈や下大静脈のステント留置術を行うことができます。 内服治療としては.減塩食.利尿剤.栄養補給.自己腹水輸血.濃縮輸血などがあります。 発症から1週間以内の急性期の単純血栓症患者には抗凝固薬による治療が可能ですが.多くの場合.血栓症が起きてから数週間から数カ月経ってから診断が確定されます。 多くの場合.保存療法で側副血行路が発達するまでの時間を稼ぐことができますが.最終的には手術が必要になります。 Bard-Gialli症候群の患者さんは.特に進行すると難治性の腹水と重度の栄養失調になることが多いです。 手術前の支持療法として.内科的治療は患者の全身状態を改善し.手術による死亡率を下げ.術後の回復を促進することができます。 3.手術療法 (1)心室中隔裂傷：右前第4肋骨外開胸または胸骨切開から胸腔内に入り.右横隔神経前の心膜を縦に切開する方法です。 (2) 下大静脈-右心房シャント：(3) 上腸間膜静脈-右心房シャント.腸腔シャント.腸腔-心房シャント.腸頸シャントなど.様々な侵襲があるが.臨床では肯定的に評価されている。 (4) 根治手術：高位大静脈閉塞を伴う中隔例では.第7肋骨右側から胸部内に入り.胸部と腹部下大静脈の一部を剥離した後に病変の末端を制御することにより.病変を除去することが可能である。 閉塞病変が広範囲に及ぶ場合.あるいは遠位の血栓が大きい場合は.体外循環下で肝区域の下大静脈を縦に剥離し.隔壁と血栓を除去し.肝静脈を探索して開存性を回復し.下大静脈をゴアテックスまたはダクロンパッチで修復することが可能である。 根治手術は原発巣を直接切除するものですが.下大静脈の炎症を併発している症例では再発の危険性が残されています。 門脈圧を下げ.脾臓過多症を治すために.状態に応じて門脈郭清.脾臓摘出.脾臓静脈シャントなどの外科的治療が行われます。手術は外傷が多く回復に時間がかかるだけでなく.太い血管に行うため複雑で危険な作業です。 経験と基礎体力のある病院で受診・治療する必要があります。