概要
成人肥厚性幽門狭窄症は、幽門輪の肥大による幽門管の狭窄である。 乳児期から周期的な嘔吐を認め、成人期になってから心窩部不快感や消化不良を訴える。 一般的な症状としては、食後の嘔吐に伴う疼痛の増強、中高年者では出血がみられる。 比較的症状が鈍く、臨床ではまれであるが、胃遠位部に狭窄性変化を認める場合に考慮すべきである。症例の8割は男性で、発症年齢は実にさまざまである。 ルーチンの胃バリウム食の画像診断での検出率はわずか0.04％〜1％である症例もある。 先天性肥厚性幽門狭窄を伴うこともまれではなく、新生児出生児の0.25～0.5％を占め、生後3～12週で症状を呈することが多い。
病因
20世紀前半に報告された症例のほとんどは、胃潰瘍、十二指腸潰瘍、癌や術後の癒着の既往、胃石灰化などに続発するもので、局所の炎症、潰瘍、その他の病態による幽門括約筋の長期痙攣を伴うものであった。 乳児期の肥厚性狭窄の続発と考えられ、20％の症例で出生後の嘔吐や手術の既往がある。 原発例は極めてまれで、先天性肥厚性幽門狭窄症の続発症であることが多く、出生後に明らかな消化器症状はなく、成人になってから発現することが多い。
症状
3つのタイプがある：
1.乳幼児期から心窩部不快感や周期的な嘔吐を伴うもの、すなわち乳幼児期から小児期、成人期に入るまで間欠的に幽門機能障害が現れるもの。 しかし、乳幼児期に反復性嘔吐の既往がない原発例もある。
2.心窩部不快感や消化不良が出現するのは成人期になってからであり、食後の疼痛増強と嘔吐が一般的な症状である。
3.幽門閉塞の症状が現れるのは中高年になってからで、潰瘍の既往歴は短いが、進行性で出血を伴うこともある。 精密検査の結果、最終手術では幽門筋肥大が認められたのみであった。
臨床症状は幽門狭窄の程度や罹病期間に関係するが、無症状の場合もある。 症状は通常成人期に現れ、食後の心窩部膨満感および不快感、または食後の嘔吐として現れ、その後に心窩部不快感が緩和する断続的なエピソードが続く。 徴候はまれで、肥大した幽門管が触知できることはまれである；重症例では幽門閉塞の徴候がみられることがある。
検査
1.臨床検査
組織学的検査により診断が明確になる。
2.その他の補助的検査
胃カメラとバリウムX線検査が一般的である。 胃カメラでは、胃炎の変化、幽門前部の潰瘍化、閉塞がある場合の幽門の明らかな狭小化、滑らかな辺縁が認められる。X線バリウム食造影では、幽門管は細長く、中間部の片側または両側に小さな三角形の袋状の突起があり、局所の圧迫で消失する。 管腔の粘膜ひだは通常縦列に並び、時に湾曲して不規則になる。 十二指腸頸部腹部の基部に三日月状の圧痕が現れるが、これは肥大した幽門の一部が折れ曲がることによって生じる。
診断
本疾患の診断は困難であり、臨床症状が本疾患に類似している場合は、さらに詳しい検査を行ってはっきりさせる必要がある。 胃液貯留はしばしば亢進し、胃酸分泌はほとんど正常である。 胃カメラとバリウムX線検査が診断に役立つ。 診断の確定は病理組織学的検査に依存する。
鑑別診断
本疾患は幽門痙攣、十二指腸閉塞、心膜ジストロフィー、胃捻転およびその他の非閉塞性嘔吐との鑑別が必要である。
合併症
幽門閉塞、胃潰瘍、粘膜びらん、出血および癌がみられることがある。
治療
症状が軽微な場合は、胃酸分泌抑制薬などの保存的な内科的治療が行われるが、診断を確定し、適切な治療を行うためには、ほとんどの症例で外科的検査が必要となる。 幽門切除術の効果は不確実であり、技術的にも困難であるため、胃切除術後に胃空腸切除術または胃十二指腸吻合術を行うことがより適切である。
予後
症例数が少ないため、現時点では一様な結論は得られていない。
予防
原因が二次的なもの、例えば胃の局所炎症、潰瘍などの場合は特に予防が重要である。