軟骨肉腫は.骨肉腫.ユーイング肉腫に次いで多い原発性悪性骨肉腫である。 国際保健機関（WHO）は.軟骨肉腫を.軟骨の間質から発生し.異なる形態学的特徴および生物学的挙動を有する局所進行性または悪性腫瘍のグループとして定義しています。 中枢性.末梢性.間葉系.明細胞性.脱分化性に分類される。 軟骨肉腫は30～70歳代で発症することが多く.20歳代以下ではまれです。 体幹の骨を侵す傾向があり.その割合は約45％です。 部位は腸骨が最も多く.全体の約20％を占め.次いで大腿骨（15％）.上腕骨（10％）となっています。 脊椎の発生率は約10％です。 脊椎は中心部と境界部に多い傾向があり.内因性軟骨肉腫.骨軟骨腫.骨軟骨腫症が二次性軟骨肉腫として発生する例も少なくありません。 軟骨肉腫の臨床症状は特異性に乏しく.ほとんどが徐々に進行する痛みで.腫瘍が脊髄や神経を圧迫すると痛みや麻痺などの対応する臨床症状が現れるのが特徴です。 腫瘍が大きい場合や表層にある場合は.体表に硬い腫瘤が触知されることがあります。 軟骨肉腫の画像は.石灰化プラークが散在する溶骨性病変が特徴で.CTで骨破壊の程度.辺縁硬化.石灰化病巣を確認することができます。 腫瘍のMRIT2強調画像では.特徴的な葉状高信号病変を示す。 最終的な診断には.CTガイド下での穿刺が必要です。 腫瘍の内圧が高いため.切開生検は避けるべきです。 軟骨肉腫は.その悪性度によってグレード1から3に分類され.グレード4は最も悪性度の高い脱分化型軟骨肉腫となります。 腫瘍の予後は組織学的悪性度と相関があり.悪性度が高いほど予後が悪いとされています。 軟骨肉腫は従来の放射線療法や化学療法に反応しないため.外科的完全切除が望ましい治療法であることに変わりはありません。 したがって.外科的完全切除が依然として選択される治療法である。 現在.国際的に推奨されている切除術は.再発を抑えるために腫瘤全体を広範に切除する方法と限界切除する方法です。 そのため.切除の境界を確保するために.神経根や大血管などの重要な組織や臓器を犠牲にする必要がある場合もあります。 そのため.手術は難しく.合併症の発生率も高く.リスクが高い。 軟骨肉腫は術後10～15年で再発することがあるので.5年生存したからといって腫瘍が治癒したわけではありません。 手術が完全でない場合.あるいは腫瘍が経皮的に切除された場合は.術後に60-65Gy以上の線量で補助放射線治療を行う。切除不能な軟骨肉腫に対して.最近.高線量放射線治療のみで長期間のコントロールを達成した症例の報告があり.注目されるところである。