心電図.心臓X線撮影.心エコーは.先天性心疾患（CHD）の基本的な3つの検査で.非侵襲的で.ほとんどの単純CHDと一部の複雑CHDの診断と治療に必要な条件を満たすことが可能です。 しかし.先天性疾患の中には.心臓の解剖学的構造と血行動態を十分に評価し.治療計画の基礎とするために.上記の検査に加えて.さらに心臓カテーテル検査や心血管画像診断を必要とするものがあります。 心臓カテーテル検査や心血管画像診断が必要な具体的な疾患は何ですか？ 心房中隔欠損症.心室中隔欠損症.動脈管開存症.高気圧性右室二重出口.大動脈転位症などのシャント性心疾患と重症肺高血圧症を合併し.上記3つの基本検査と臨床状況を組み合わせて手術適応の有無を判断できない場合.肺血管抵抗を評価するために心臓カテーテルを行い.選択的肺血管造影も行うことが必要である 肺動脈の形態を観察し.病態の判断材料とする。 心エコー検査では.主肺動脈と左右の肺動脈の近位部のみを描出することができますが.肺動脈の遠位部やその分岐.側副血管の有無などを正確に描出することは困難です。 そのため.肺枝狭窄症.ファロー四徴症.肺動脈閉鎖症.肺動脈狭窄症と大動脈転位症を合併した右室二重出口などの前駆症状の場合.肺動脈の状態を正確に把握するために画像診断が必要となることが多い。 また.これらの心前状態に体肺側副血管の形成が重なると.術中操作の円滑化と術後合併症の軽減のために.根治手術の前に大きな体肺側副血管を塞栓するインターベンション技術の向上が必要である。 3.複雑な心異常を伴う既往心疾患 交差型心臓や大静脈の接続異常など.複雑な心異常の場合.心エコーやCT検査で正確に評価できない場合は.心血管造影でも診断が可能である。 4.血行動態の評価が必要 単心室双方向性Glenn法後に全大静脈-肺動脈接続が提案された場合.手術前に心臓カテーテル検査と血管造影を行って肺動脈の発達.肺動脈圧.肺血管抵抗.単心室機能.大身-肺側枝の有無を正確に評価して.手術適応かどうかを決定し適切な手術方法を開発しなければならない。