未治療の新規診断PCNSLの平均生存期間は3ヶ月です。 近年.化学療法剤を中心とした治療法やプロトコルの継続的な改善により.PCNSLの治療成績は著しく向上しています。 PCNSLの治療後の5年生存率は.30～40％と報告されている症例もあります。 (i) 治療プロトコール前のPCNSLの臨床的安定性と緊急治療：PCNSLはしばしば診断過程で病変が急速に拡大し.時には正式な治療プロトコールの実施にさえ影響を与えるほど進行します。 急速に増殖する腫瘍病変で.占拠作用を短期間で除去することが難しく.その後の治療に影響を与えるような場合には.開頭手術を行い.頭蓋内圧を下げ.放射線治療の条件を整えながら病理診断を行うことができます。 頭蓋内病変が多発したり.深くてアクセスしにくい場所にある場合は.組織型を決定するために定位（ガイド）生検を行うことがあります。 PCNSLの70％以上は副腎皮質刺激ホルモンに対して高い感受性を示しますが.ホルモンに反応した腫瘍の退縮は一時的であり.第一選択の治療法として使用することはできません。 逆に.PCNSLの診断前にホルモン剤を使用すると.腫瘍量が減少するものの.生検の確認率に影響するため.病理診断前に副腎皮質ホルモンを使用することは現在推奨されていない。 （PCNSLに対する放射線治療の総合効率は90％であり.約60％の患者が放射線照射後に病変を完全に消失している。 全脳高線量放射線療法（WBRT）単独で治療したPCNSL患者の平均生存期間は.わずか12～18カ月である。 WBRTで治療したPCNSLにおける神経障害の発生率は.他の脳腫瘍よりもはるかに高く.見過ごしてはならない。WBRTで治療したPCNSL患者の2/3は.程度の差こそあれ.遅延性の神経障害.特に認知症のような認知障害を発症する。 特に.認知症などの認知機能障害や尿失禁など。 低線量WBRTの使用は神経損傷の発生率を低下させるが.腫瘍の早期再発を招き生存期間を短縮させる可能性もある。 (iii) 化学療法単独 化学療法の併用療法として低用量WBRTがほとんどの症例で使用されているが.一部の特定の患者.特に高齢者（65歳以上）では.遅延性神経障害の発生率が依然として高く回避できないため.慎重に用いる必要があり.化学療法単独レジメンのみが使用されることもある。 過去に全身性非ホジキンリンパ腫に有効であったシクロホスファミド.アドリアマイシン.ビンクリスチン.プレドニゾン（CHOP）による全身併用化学療法は.短期間の生存結果のみで控えめに使用されてきた。 最初に推奨される化学療法は.依然として高用量MTX単独または他のNHL感受性薬剤との併用.あるいはリツキシマブと併用した免疫化学療法レジメンに基づいている。2009年マサチューセッツ総合病院（MGH）は.70歳以上の患者に対して高用量MTX単独で.平均37ヶ月という満足すべき結果を報告した。 他の報告では.テモゾロミド（TMZ）の併用も含め.神経毒性の副作用は許容範囲内に抑えられています。 中枢神経系での薬物濃度を高めるために.軟髄膜や大脳皮質に浸潤したPCNSLに対してMTXの髄腔内注射が報告されているが.その有効性を示す決定的な証拠はない。 また.マンニトールなど血液脳関門を上昇させる薬剤も使用され.その有効性は多くの報告で実証されています。 (iv) 化学放射線併用療法 神経毒性や神経放射線障害の程度を軽減しながらPCNSLの治療効果を高めるために.化学放射線併用療法が現在最もよく用いられている治療戦略です。 報告されている薬剤の種類.投与量.放射線量には多様性があるが.治療の原則は概ね一貫している。 MTXは1-8g/m2を3-12ヶ月間投与し.その他にビンクリスチン.シタラビン.プロカルバジンなどの併用化学療法が用いられます。 2002年.Radiation Therapy Oncology Group（RTOG）は.5コースの高用量MTX.ビンクリスチン.プロカルバジン（MPV）と合計45GyのWBRTを用いて.化学療法後に36％が完全寛解.94％が有効.平均無腫瘍生存期間は24ヶ月.平均生存期間は36.9ヶ月だったと報告した。 一方.遅発性神経毒性の発現率は15％であった。 治療成績は.以前のWBRT単独レジメンよりはるかに良好であった。 2008年.IELSG共同研究グループは.米国血液学会において.PCNSLにおけるMTX単独投与とMTXとシタラビンの併用投与の無作為化比較臨床第2相試験の結果を報告し.併用投与がMTX単独投与よりも疾患寛解率と生存期間を改善することが初めて証明されました。 MTXは.プリンとチミンの合成に必要な必須補酵素であるジヒドロ葉酸還元酵素の阻害剤である。 MTX化学療法の高用量は.骨髄抑制.粘膜炎症.腎毒性などの重篤な全身毒性を引き起こすことがあるので.血中濃度をモニターする必要があります。 腎毒性は.水をたくさん飲み.尿をアルカリ化することで軽減することができます。 フォリン酸（ホルミルテトラヒドロフォレート）は.メトトレキサートの葉酸拮抗剤であり.正常細胞への毒性作用を是正するために.大量投与MTX化学療法の解毒剤としてしばしば用いられるが.悪性細胞に対するメトトレキサートの毒性作用は拮抗しない。 フォリン酸は血液脳関門を通過する能力が低いため.メトトレキサートの骨髄や粘膜への毒性作用に著しく拮抗するが.中枢神経系リンパ腫におけるメトトレキサートの効果にはほとんど影響を与えない。 近年.化学療法をベースに開発された免疫化学療法レジメンが腫瘍の寛解率向上に寄与していることから.PCNSLの治療効果をさらに高めるための今後の方向性の一つと考えられます。2007年のRTOGグループでも.化学療法にリツキシマブを追加したR-MPV免疫化学療法レジメンが報告され.その後23.4％の投与が行われています。 Gy.完全寛解の患者には45GyのWBRT.その他の患者には45GyのWBRTを行い.その後.同様の「サンドイッチ」レジメンで高用量cytarabineを2コース投与し.全効率は93％.78％の免疫化学療法後に完全寛解.2年生存率は完全寛解（CR）と非CR患者でそれぞれ67％と57％と.2年間の患者行動の改善度合いもさまざまであった。 行動能力は程度の差こそあれ.向上した。 (2007 年 Montemurro らは.高用量 MTX 導入療法.高用量 Bacitracin および Tiotepe 化学療法を用いた従来の治療で完全寛解に至らなかった 23 例を対象とした臨床第 II 相多施設共同試験を報告し.PCNSL に対する救済措置として使用されている。 このうち3人は治療中に死亡し.3人は遅発性放射線脳障害で死亡した。 全体の2年生存率は48％.移植を受けた患者さんの2年生存率は61％でした。 (vi) サルベージ療法 一次化学療法が無効で再発したPCNSL症例に対しては.サルベージ療法が必要である。 標準的な救助方法はありませんが.標的療法は様々なタイプの症例に使用することができます。 WBRTは.化学療法単独が無効な症例.または化学療法後に再発した症例に適応されます。 MTX化学療法後に寛解に至ったものの.再発した患者さんには.再度MTXベースの化学療法を実施することができます。 高齢の患者.または一般的に状態の悪い患者には.チジアゾマイド単独またはリツキシマブとの併用が可能である。 より若い.あるいは一般的に良好な患者さんには.併用化学療法や高用量化学療法と幹細胞移植の併用が試みられることがあります。