前庭水管拡大症は内耳奇形に多く.しばしば蝸牛奇形や前庭奇形と合併したり.単に前庭水管拡大症と呼ばれ.後者は大前庭水管症候群と呼ばれています。 (1) 既往歴：難聴.言語発達の遅れ.突発性難聴.進行性または変動性聴力変化.両耳非対称性難聴の場合が多い。 めまいを伴うこともあります。 患者さんの中には.頭部への衝撃や外傷によって難聴が悪化した経歴をお持ちの方もいらっしゃいます。 (2) 徴候・症状：①難聴は幼児期に発症することが多い。 人生の後半に現れる進行性の悪化で.多くの場合.変動性難聴を伴い.ほとんどが両側性である。 聴力の変動は正常なものから高度な難聴まであり.重症の場合は言語障害を伴うこともあります。 (ii) 患者の約1/3が前庭症状.平衡感覚障害や運動失調を伴うめまい発作を訴えている。 2.補助的検査 (1) 聴覚検査 ①純音聴力検査：通常は感音性難聴である。 音響伝導抵抗：中耳に異常があるかどうかを調べる。 ABR.40Hz AERP：非協力的な人.幼児向け。 (2)前庭機能検査：眼振検査で冷熱実感の反応が低い.あるいはないもの。 (画像診断：①側頭骨の高解像度薄型CTスキャン：軸位CTスキャンでは.前庭水管径.総前庭台と前庭水管開口部の中間点の最大水管幅1.5mm以上.水平半月管または総台輪レベルでは岩谷後縁に深くて大きな三角形のはっきりした骨欠損影.三角底は前庭水管開口部の前後唇「骨欠損影」を示す。 「エッジは明瞭でシャープ.内部開口部は前庭または共通ペディクルと直接連通していることが多い。 (2) 内耳のMRI：T2強調画像で内リンパ嚢の拡大を認め.両側小脳半球の表面に短冊状の円弧や楕円を認める場合は.前庭水道の拡大を指摘する必要がある。 (2) 治療の原則：(1)保存的治療は.聴力の急激な低下が生じた場合に.可能な限り聴力を回復させ.より良い聴力を維持する期間を長くすることができ.子供の言語発達に有益である。 (2）包括的な治療は.主に内耳微小循環代謝と膜透過性を向上させるために.一般的に使用される低分子ブドウ糖.ゼラニウムはまた.プレドニゾンまたはデキサメタゾン抗炎症.抗浮腫治療.数週間の治療のコースを使用する内耳微小循環を向上させる。 (3)中等度から重度の聴力には補聴器を使用し.重度の聴力には残存聴力のための人工内耳をできるだけ早い時期に実施する。 (4)集中的な言語リハビリテーション。 (5)頭部外傷の予防。