無気脈症候群



概要

定義

意識的な運動指令が脳から伝達された後、そのほとんどは脳橋と呼ばれる脳の構造を通過する必要があり、脳橋は人間の運動機能を下方に伝達するための重要な構造となっている。

さまざまな原因によって大脳橋の基底部が両側から損傷を受けると、まるで人が突然閉じこめられたようになり、運動能力のほとんどを失う。

意識はあるが、手足は麻痺し、手足や頭を動かすことができず、顔面筋の大部分も麻痺し、口を開けることができず、話すことができず、飲み込むことができず、無表情で、眼球を左右に水平に回転させることができず、まばたきや眼球を上下に動かすことでしか外界とコミュニケーションをとることができない[1]。

病態

この疾患は、さまざまな異なる病因による急性の運動機能障害であり、明確な発症率の統計はない。

脳血管障害による無気脈症候群は中高年に発症率が高い。

脳橋中心性脊髄融解症による無感覚症候群は、長期の大量飲酒、肝移植、消化管手術後、神経性食欲不振症などの患者に多い [2] 。

病因

原因

無力症症候群は、脳橋の両側損傷によるもので、一般的な原因は以下の通りである：

脳血管障害：椎骨脳底動脈系の血栓性疾患または塞栓性疾患により、脳橋梗塞または脳橋出血が起こる。

外傷：頭蓋大脳外傷による両側の脳橋損傷。

頭蓋内腫瘍：脳橋領域の腫瘍による両側の脳橋損傷。

頭蓋内感染：脳橋またはその近傍の感染症および膿瘍 [3]．

脱髄障害：例えば、低ナトリウム血症、重度の栄養不良、アルコール中毒による脳橋中心部の脊髄融解症 [4]．

その他の原因：例えば、コカイン中毒、蛇毒中毒 [5]．

症状。

無髄症症候群患者の症状は、四肢麻痺、顔面筋の麻痺、眼球運動障害によって特徴づけられるが、意識ははっきりしている。

主な症状

四肢麻痺

四肢の運動を支配する神経の命令が脳橋を通じて四肢の筋肉に伝わらないため、患者は四肢麻痺を経験し、完全に動けなくなる。

表情筋の麻痺

表情の神経指令が脳橋を通じて顔の筋肉に伝わらないため、泣く、笑う、口を尖らせる、顔を作るなどの表情がない。

眼球運動障害

眼球を水平に回転させることはできないが、上下に動かしたり、眼球を開いたり閉じたりすることはできる。

意識がはっきりしている

眼球の上下運動と目の開閉以外の動きは基本的にない。 昏睡しているように見えるが、実際には目覚めており、周囲の人の話し声は理解できるが、話すことはできない。

合併症

長期臥床により、閉鎖不全症候群では臥床に関連したさまざまな合併症を起こすことがある。 急性発症の場合、ストレスが原因で上部消化管出血を起こすことがあります。

肺感染症

無気脈症候群の患者は寝たきりで呼吸機能が低下し、喀痰が貯留するため、しばしば肺感染症を起こす。

症状には発熱、咳、痰、呼吸困難などがあります。

下肢深部静脈血栓症

下肢深部静脈血栓症は、寝たきりになって手足の活動が低下したときに発症することがあります。

下肢の腫脹、疼痛、皮膚温上昇として現れます。

血栓が外れると急性肺塞栓症を起こすことが多く、突然の呼吸困難、唇の紫色、あるいは突然の呼吸性心停止が現れ、生命を脅かします。

褥瘡

患者は麻痺があり、ベッドに横たわっているため、しばしば皮膚に圧迫による損傷、すなわち褥瘡を起こすことがある。

その症状は、圧迫部位に紫色、赤色、水疱、潰瘍ができることです。

上部消化管出血

急性閉鎖不全症候群では、ストレス反応による胃粘膜びらん、潰瘍形成および出血を起こすことがあります。

主な症状は、黒色便（タール状の黒色便）とコーヒー色の嘔吐物です。

診察

内科

救急科

四肢麻痺、無表情、眼球運動制限など急な症状があれば、120番で救急車を要請し、救急外来を受診してください。

神経内科

この病気は脳橋梗塞、出血、感染、脱髄などの病変が主な原因なので、上記のような症状がある場合は、すぐに神経内科に行くこともできます。

脳神経外科

上記の症状が脳外傷によるものであれば、脳神経外科を受診することもできます。

準備

相談：登録、書類の準備、よくある質問

診察のコツ：受付、書類の準備、よくある質問

患者の職業、食事、服薬、ライフスタイル、頭蓋内感染症や脳外傷の既往歴など、診察前に関連する医療情報を準備しておく。

抗凝固薬や抗血小板薬を誤って服用し、病気の治療に影響することを避けるため、診察前に患者に抗凝固薬や抗血小板薬を与えないでください。

診察準備チェックリスト

特に、発症時期、特殊なパフォーマンスなどに注意する必要がある。

突然の四肢麻痺か？ それとも突然片側の手足が麻痺し、徐々に四肢麻痺になるのか？

患者は話すこと、口を開けること、食べることなどができないのか？

目を水平に動かすことはできないが、上下に動かすことはできるか？

目を開けたり閉じたりすることはできますか？

発症前にめまい、回転視野、吐き気、嘔吐などの症状があるか？

高血圧、糖尿病、高脂血症などの心血管疾患の既往歴はあるか？

発熱などの感染症の既往歴は最近あるか？

自己免疫疾患はあるか？

最近の食事状況はどうか、不摂生による低ナトリウム血症はないか。

薬物の乱用はないか。

毒蛇に噛まれたことはないか。

最近の消化管手術や肝移植の既往はないか。

頭蓋外傷の既往はないか。

過去6ヵ月間の検査結果（診察時に持参可

画像検査：頭部CT、頭部MRI、頭頸部血管超音波検査または血管造影検査。

その他の検査：血液検査、尿検査、肝機能検査、腎機能検査、血中脂質検査、血中ブドウ糖検査、血中電解質検査など。

最近3ヶ月間の投薬：薬の箱やパッケージがあれば、診察室に持参することができる。

降圧剤：フェロジピン徐放錠、メトプロロール錠、エナラプリル、イルベサルタンなど。

血糖降下剤：メトホルミン、グリクラジド、アカルボース、各種インスリンなど

脂質低下薬：ロスバスタチン、フェノフィブラート、エゼチミブなど

抗血小板薬：アスピリン腸溶錠など

抗凝固薬：ワルファリン、低分子ヘパリンなど。

診断

診断は以下に基づいて行われる

病歴

高血圧、糖尿病、高脂血症などの心血管疾患や脳血管疾患の既往がある。

最近の脳外傷、発熱、薬物乱用、毒蛇咬傷の既往がある可能性がある。

自己免疫疾患、低ナトリウム血症、消化管手術、肝移植を受けた可能性がある。

症状

突然の四肢麻痺または片肢麻痺の発症、その後急速に四肢麻痺に進行する。

顔面筋の麻痺、泣く、笑う、唇を叩く、口を開ける、顔を作るなどの動作ができない。

嚥下機能障害、他人が水を与えても飲み込めない。

目の開閉は可能で、眼球は上下に動くが、水平方向には動かない。

意識はあり、眼球の上下運動や目の開閉によって他者とコミュニケーションをとることができる。

身体検査

医師は患者の意識、眼球運動、顔面筋運動、四肢運動機能、病理学的徴候を診察する。

医師は患者を呼び出したり叩いたりすることで、患者の意識状態や意識の有無を確認する。

目を開けたり閉じたり、眼球を上下に動かしたりして、対応する筋肉が麻痺しているかどうかを確認したり、他の人の話を理解できるかどうかを調べたりする。

医師は、患者に眼球を左右に水平に動かしたり、口を開けたり頬を膨らませたりして顔の筋肉を動かしてもらい、対応する筋肉が麻痺しているかどうかを確認することがある。

医師は、手足が麻痺しているかどうか、麻痺の程度や程度を調べるために、軽い痛みを伴って手足の筋肉を刺激することがある。

医師は、患者の足の裏を竹串などの鈍いもので軽く引っ掻き、病的徴候の有無を明らかにする。

スクリーニング検査

定期的な血液検査、尿検査、肝機能検査、腎機能検査、血糖値検査、血中脂質検査、電解質検査などを行う。

糖尿病、高脂血症、血中カリウム、ナトリウム、塩化物などの有無を知り、同時に患者の臓器の健康状態を評価することが目的である。

頭蓋CTや頭蓋MRIは、脳橋の出血、梗塞、脱髄、腫瘍、膿瘍などの病変の有無を示すことができる。

注意事項

閉鎖不全症候群につながる頭蓋内感染が疑われる場合、頭蓋内感染や炎症を明らかにするための検査用脳脊髄液標本を採取するために腰椎穿刺が必要になることがある。

腰椎穿刺は低侵襲であり、手技の前に署名入りのインフォームド・コンセントが必要である。

鑑別診断

無動緘黙症、昏睡状態、死後硬直とは主に鑑別される。

無動緘黙症

類似点：どちらも四肢麻痺、無動、発話不能を呈する。

相違点：無動緘黙症は特殊な意識障害であり、目を開けて周囲の物や人を注視することができ、覚醒しているように見えるが、実際には昏睡状態にあり、しばしば開眼昏睡と呼ばれる。

昏睡

類似点：どちらも寝たきりで、手足の随意運動がなく、話すことも食べることもできない。

相違点：昏睡状態の患者は完全に意識を失い、あらゆる強い刺激を受けても目を覚ますことができない。

膠着状態

類似点：両者とも寝たきり、不活発、飲食なし。

相違点：硬直は外的刺激に対する反応を欠き、多くは蝋のような屈曲を伴い、言葉による刺激が痛点に触れると、涙、心拍数の増加などの情動反応がみられることがあり、緩和された後は、患者は発症の過程をはっきりと思い出すことができる。 統合失調症、重症うつ病、反応性精神障害に多くみられる。

治療方法

治療の目的：患者の運動機能の回復をできるだけ促進し、さまざまな合併症を減らし、死亡率を下げ、患者の生存率を高め、生活の質を向上させる。

治療の原則：病気の種類と合併症によって、薬物治療と対症療法を採用する。

支持療法

主にバイタルサインのモニタリング、呼吸管理、泌尿器管理を行う。 さらに上部消化管出血、褥瘡、血栓などの合併症の回避と対処。

ベッドの頭部を適度に高くし、静かにし、感情的な刺激を避け、意識状態、瞳孔の大きさ、心拍数、呼吸数、血圧の変化を注意深く観察する。

尿閉が起こった場合は、尿道カテーテルを留置し、4～6時間に1回排尿チューブを抜去する。 膀胱の機能が徐々に回復し、カテーテルを留置しなくなると残尿量は100ml以下になる。

酸素吸入、気道開放の維持、時間通りの喀痰吸引、人工呼吸補助、必要に応じて気管切開を行う。

ストレス潰瘍や消化管出血のある患者は、食事と水の摂取を中止し、栄養補給は点滴ルートで行う。

皮膚を清潔に保ち、定期的に寝返りを打ち、圧迫されやすい部分にはエアクッションや柔らかいクッションを使用して褥瘡の発生を予防する。

下肢深部静脈血栓症を予防するために、間欠的空気圧迫装置を使用する。

薬物療法

アテローム症候群の患者には、さまざまな主原因に対する薬物療法が主に行われる。 一般的に使用される薬剤には、血栓溶解療法や抗血小板療法、抗感染療法、免疫調節療法、胃酸分泌抑制薬、抗凝固療法、栄養支持療法、ビタミンB補充などがある。

血栓溶解療法と抗血小板療法

治療目的：橋脳梗塞による無脳症候群の治療 [6] 。

よく使用される薬剤：アルテプラーゼ、アスピリン腸溶錠、クロピドグレルなど。

抗感染症治療

治療目的：頭蓋内細菌感染や脳橋近傍の膿瘍形成には抗感染療法が有効であり、全身感染を合併している場合は抗感染療法も必要である。

よく使用される薬剤：セフトリアキソンナトリウム、セフォペラゾンスルバクタム、レボフロキサシンなど。

免疫調節療法

治療目的：さまざまな原因による脳橋中心性脊髄融解症による無感覚症候群の治療 [7] 。

よく使用される薬物：メチルプレドニゾロン、免疫グロブリンなど。

胃酸分泌抑制薬

治療目的：ストレス性潰瘍や上部消化管出血がある場合は、胃酸分泌抑制療法が必要である。

よく使用される薬剤：オメプラゾール、パントプラゾールなど。

抗凝固療法

治療目的：下肢の深部静脈血栓症の予防と治療。

一般的に使用される薬剤：低分子ヘパリンカルシウム、ワルファリンなど。

栄養補助療法とビタミンB群の補充

治療目的：患者は食べることができないので、経腸・非経口栄養補助療法を行い、同時にビタミンB群を補充する必要がある。

よく使用される薬剤：経腸栄養剤、脂肪乳、アミノ酸、塩化ナトリウム、ブドウ糖注射、ビタミンB12、ビタミンB1など。

リハビリテーション

リハビリテーション療法は、患者の機能回復を助け、合併症を回避または軽減することができる。 主なリハビリテーションには、四肢運動機能のリハビリテーションと音声・嚥下機能のリハビリテーションがある。

四肢運動機能のリハビリテーション

早期に良好な肢位を獲得し、適切な関節可動域訓練を行うことで、合併症を減らすことができる。

漸進的な抵抗訓練や、対応する筋肉の屈曲・伸展筋力強化訓練を双方向的に行うことで、脳卒中で麻痺した手足の機能を改善することができる。

対応筋に対する機能的電気刺激療法と筋電図バイオフィードバック療法は、従来のリハビリテーション療法と組み合わせることで、麻痺肢の筋力と機能を改善することができる。

構音障害のリハビリテーション

バイオフィードバックと拡声器を用いて発声を改善し、その強度を変化させ、口蓋咽頭機能不全を補うために口蓋安静を行います。

発話速度の減少、力強い構音、手話などの方法を用いる。

嚥下障害のリハビリテーション

嚥下障害のある患者には、眼輪筋訓練、舌運動訓練、嚥下反射増強訓練、咽頭運動訓練、空嚥下訓練、氷刺激、神経筋電気刺激などの応用が推奨される。

口から十分な栄養と水分補給を維持できない脳卒中患者は、できるだけ早期に経腸栄養を開始すべきである。

予後

治癒

無気管症候群患者の約87％が発症後4ヵ月以内に死亡し、発症後1年経過した時点で生存している患者の5年生存率は約86％である [8] 。

脳橋梗塞による無力症症候群の死亡率は60％～77％である。

予後因子

本疾患の予後は、無気脈症候群を引き起こす様々な主要因子、合併症の有無、および発症年齢によって異なる。

脳血管障害による無気脈症候群では、高齢者よりも若年者の予後が良好である。

発症後短期間で呼吸困難をきたし、気管切開や人工呼吸器補助呼吸を必要とする患者の予後は不良である。

危険

無気管症候群の急性期には、しばしばさまざまな合併症を発症し、死亡率が高くなる。

無気管症候群から生還した患者のほとんどは、自分の身の回りのことができなくなり、家族や社会の負担が増加する。

日常

日常管理

食事管理

患者は嚥下機能を失い、自力で食事ができなくなるため、経鼻胃管や経鼻腸管から経鼻流動食を摂取する必要がある。

家族は臨床栄養士の指導のもと、患者に栄養価の高い水分を与え、可能であればメーカーや病院で調製された経腸栄養剤を補充する。

生活管理

長期間寝たきりの患者さんには、肺感染、尿路感染、褥瘡（床ずれ）などを防ぐために、寝返りや背中を撫でること、掃除などをしっかり行う。

運動機能の一部が回復しても、四肢の筋力低下が残っていて、活動が不便な患者もいるので、転倒による頭部や四肢の外傷、骨折を防ぐための保護対策を強化する必要がある。

尿失禁のある患者には、尿道カテーテルやおむつを使用し、頻繁に交換し、会陰部を清潔で乾燥した状態に保つ。

心理的サポート

四肢麻痺の患者は、話すことができず、一見昏睡しているように見えるが、実際には目覚めているため、心理的ケアの実施とフォローアップに特別な注意を払う必要がある [10] 。

患者は昏睡状態ではなく、周囲の人の会話内容を理解できるため、病状説明や話し合い、引継ぎなどの際には、家族や医療スタッフは言葉遣いに注意する必要がある。

家族は医師と協力し、患者が病気を正しく理解し、病気を受け入れ、治療に対する自信を確立できるよう導く必要がある。

病気のモニタリング

治療中は体温、呼吸、脈拍、血圧、酸素飽和度などのバイタルサインをモニターする必要がある。

患者の全身状態を把握するためには、血液電解質、血液ルーチン、尿ルーチン、血糖、肝機能、腎機能などの定期的な臨床検査が必要である。

褥瘡の発生を防ぐために、患者の皮膚の状態をモニターすることも重要である。

予防

通常、脳血管障害による無トレシア症候群を予防するために、血糖、血中脂質、血圧をコントロールする必要がある。

低ナトリウム血症の是正は、脳橋中心性脊髄融解症による無脳症候群を予防するために、速すぎないようにする。