臨床の現場では.原因不明の肝疾患や肝機能異常の再発など.診断やそれに応じた治療が困難な患者がしばしば存在し.臨床医の大きな混乱と患者の深刻な心理的・経済的負担を招いています。 関連する検査が終了し.細菌.ウイルス.薬物.アルコール.寄生虫.代謝性因子による肝障害を除外したにもかかわらず確定診断ができない患者さんは.自己免疫性肝炎を強く警戒する必要があります。 自己免疫性肝炎は.「慢性肝炎」の中でも特異なタイプで.自己免疫反応を伴います。 1)女性に多い.2)「慢性肝炎」に似た臨床症状を呈し.「全身性エリテマトーデス」に似た症状もある.3)自己免疫抗体が存在する.4)肝炎ウイルスのマーカーが陰性.5)血清グロブリン.特にガンマグロブリンの増加が特徴である。 5. 血清グロブリン.特にガンマグロブリンの増加; 6. 再発性のエピソード。 免疫機能を担う臓器を免疫器官といい.胸腺.骨髄.脾臓.リンパ節.免疫細胞などから構成されています。 免疫細胞には.好中球とリンパ球があり.それぞれの役割を担っている。 何らかの理由で免疫細胞が頭を失い.白黒をつけ.敵と味方の区別をつけ.「自分自身」つまり自分の組織を敵とみなして残酷に破壊してしまうと.これを自己免疫といいます。 自己免疫性肝炎は.自己破壊によって体の組織が傷つき.炎症と壊死を起こすことで発症します。 このように.自己免疫性肝炎とは.無防備な肝細胞が何らかの原因で自己免疫細胞によって次々と追いつめられ.殺されてしまい.肝炎や肝硬変を発症する状況である。 発症:不動が多い 自己免疫性肝炎は.ウイルス性肝炎と非常によく似た症状を示し.まず肝機能異常やトランスアミナーゼの上昇.黄疸の可能性があり.さらに腹水などの症状を伴う肝硬変を伴うため.しばしばウイルス性肝炎と混同されることがあるようです。 しかし.ウイルス性肝炎に比べ.自己免疫性肝炎は独自の個性を持っています。 ひとつには.15歳から40歳までの若い女性を好む.ちょっとした “恋人 “であることが挙げられる。 統計によると.80%以上が若い女性である。 したがって.若い女性がトランスアミナーゼの上昇を呈し.肝炎の共通の原因が見つからない場合は.この疾患を強く疑う必要があります。 第二に.自己免疫性肝炎はうまく偽装され.目立たないように肝細胞を蝕んでいくので.患者さんが発見しにくいということです。 発症は通常ゆっくりで.最初は体力が落ちてトランスアミナーゼが上昇し.ある時点で黄疸が出て.その時点で重症の肝炎や肝硬変に進展していることもあり.治療が手遅れになることもあります。 第三に.症状についてですが.この病気は基本的に自分の部下が自分の部下を殴っているのです。 肝臓に負担がかかるが.免疫細胞が切り刻んで殺すため.他の臓器も影響を受ける。 このため.自己免疫性肝炎は.関節炎.大腸炎.腎炎.心筋炎.皮膚筋炎.ドライ症候群など他の病態を伴うことが多く.これらの病態は医学的には肝外症候と呼ばれています。 そのため.経験豊富な医師は.肝外症状から手がかりを探し.その軌跡をたどって自己免疫性肝炎を発見することになります。 治療法:ホルモン剤の投与が第一選択となる 肝臓以外の症状で手がかりが得られるほか.自己抗体が「同胞」を殺す病気であることもわかってきました。 抗核抗体.抗平滑筋抗体.抗ミトコンドリア抗体.抗肝細胞膜抗体などの自己抗体の検査は.現在.自己免疫性肝炎の診断に重要な手段となっています。 肝細胞を救うためには.この免疫細胞の手足を縛って.「誰が敵で誰が味方か」という一義的な問題を取り上げ.「洗脳」する必要があるのである。 この点では.免疫抑制剤-ホルモン剤-が最適である。 ホルモンを投与すれば.これらの免疫細胞のほとんどがリハビリテーションされ.患者さんは大きく改善することが期待できます。 ホルモン治療には副作用があり.患者さんは満月顔や水牛腰(顔は15番目の月のように太く.腰は水牛のように太い)になることがありますが.状態をコントロールしながら徐々に減らしていくと.状態が安定し普通の人の見た目に戻ることができます。 しかし.病気をコントロールする場合.ホルモンを徐々に減らしていくことで安定させ.正常な姿に戻すことができます。 予防:難しいが管理は可能 自己免疫性肝炎は遺伝的要因と密接に関係しているため.正直なところ.決定的な予防策を立てることは困難です。 予防は難しいが.管理は可能な病気なので.早期発見.早期治療がより重要である。 特にアルコール.薬物.ウイルスの病態変化などの危険因子がない場合.肝疾患のある若い患者は自己免疫性肝疾患を疑う必要がある。 自己免疫性肝炎の診断を確定する臨床検査(自己抗体.肝生検病理検査など)はひとつもなく.急性・慢性ウイルス性肝炎.薬剤性肝炎.一部の代謝性疾患や腫瘍の患者さんでは上記の自己抗体が検出されることがありますが.中には自己抗体陰性の自己免疫性肝炎の患者さんもおられます。 しかし.原因不明の肝機能異常を繰り返す患者さんでは.自己抗体や肝生検の病理検査を定期的に行うことで.自己免疫性肝炎の早期診断と治療につながり.生存率とQOLの向上が期待できます。