両目のベル現象の非対称性は.単眼性両側性上転筋麻痺の症状の一つである。
単眼性両側上制麻痺は.両眼のベル現象が非対称であることが特徴で.患眼のベル現象は乏しいか.ないことが多いです。 単眼性両側上転筋麻痺の原因は.先天性と後天性があり.真の原因はよくわかっていません。 動眼神経麻痺の回復過程で麻痺が残存することもあると考えられています。
先天性の場合.神経の解剖学的特徴から.上から挙筋腱膜核.上直筋核.下斜筋核となり.下側に内側直筋核と下直筋核があります。
母体妊娠中に上直筋核と下直筋核が損傷し.神経が麻痺することがあります。
後天性の場合は.外傷.脳の炎症.腫瘍などが原因で.神経が麻痺することがあります。
先天性.後天性ともに.神経の回復には一定の順序があり.まず口唇挙筋が最も早く回復し.次に内側直筋.下直筋.瞳孔括約筋が回復し.上直筋.下斜角筋は回復が遅いか全くないため.片眼で特徴ある両上制麻痺がみられます。
上直筋と挙筋腱膜は1筋から分化しているため.挙筋腱膜の機能は回復しているものの.機能低下した上直筋の牽引作用により仮性下垂の状態を示す。
混合性眼瞼下垂と真性眼瞼下垂は.挙筋を支配する神経の機能が不完全または回復していないことに関連している可能性があります。 病理学的変化は主に脊髄前角に見られ.運動細胞の著しい減少と変性.残存神経細胞の圧密化と核溶解.脊髄前根の軸索の菲薄化.軸索の末梢細胞の腫脹が認められます。
脳幹運動神経核は変性し.顔面神経.迷走神経.舌下神経に多くみられます。
筋病理学的検査については.後述の補助的検査の項で説明します。