群発頭痛は.片頭痛神経痛.ヒスタミン頭痛.ロック神経痛.翼状片神経痛.ホートン頭痛などとも呼ばれます。
ある期間に突然起こる一連の激しい頭痛で.通常.前兆はありません。
痛みは通常.片方の眼の眼窩部または前頭側頭部にあり.同側の結膜充血.涙.眼瞼浮腫または鼻づまり.鼻水.時にはミオシス.眼瞼下垂.潮紅.頬の腫脹を伴うことがあります。
頭痛は通常.非脈動性で激しく.患者はそわそわしたり.左右に振ったりし.中には痛みを和らげるために頭を殴る患者もいます。
多くの患者さんは.一定の間隔で頭痛が起こり.1回15分から180分程度続きます。
発作は2週間から3ヶ月続けて起こり（群発といいます）.多くの患者さんは1年のうち同じ季節に群発を起こします。
数ヶ月から数年の間欠期があり.その間に症状は完全に消失します。
約10％の患者さんが慢性的な症状を抱えています。 この病気は若い人（20〜40歳）に多く.男性は女性より4〜7倍多く.通常.家族歴はない。
頭痛発作時に鎮痛剤や精神安定剤が効かない場合は.酸素吸入（マスク.10リットル/分.15分以上）や2％リドカインの点鼻が可能です。
また.イモディウム6mgの皮下投与も使用します。
副腎皮質ホルモン.炭酸リチウム.エルゴタミン.カルシウム拮抗薬などで.群発期の予防と短縮が可能です。
プレドニン（初期は40-60mg/日.10日後に減量）はより効果的で.群発期を短縮または停止させることができます。
炭酸リチウム（600mg/日）は.慢性例で使用することができます。 Horton’s
はこのタイプの頭痛はヒスタミンと密接な関係があると考えており.60％の患者にヒスタミンを間欠的に皮下注射すると頭痛発作が誘発され.血中ヒスタミンの増減が非常に速く.急性頭痛発作との関連が示唆されることを明らかにしている。 臨床症状
頭痛は.群発的に出現する一連の頭痛発作によって特徴づけられる。
発作は周期的で.前駆症状はない。
痛みは片側の眼窩のあたりから始まり.前頭側頭部に急速に広がり.重症の場合は反対側にも及ぶことがあります。
脈打つような.ドリルや焼けるような痛みで.睡眠中に目覚めることもある。
特徴的な随伴症状は.患側の紅潮.発汗.流涙.結膜充血.鼻づまりです。
表在性側頭動脈怒張のほか.患側の瞳孔が狭く.眼瞼下垂を伴う不完全型ホルネル症候群もある。 発作は1日1〜2回.それぞれ数十分〜2〜3時間程度で.寛解時間が長くすぐに消失します。
後遺症としての疲労感や眠気はほとんどなく.頭痛は毎日ほぼ同じ時間帯に規則的に起こり.多くは午後遅くか早朝に起こります。
頭痛発作はアルコールやニトログリセリンで誘発されることがあります。
頭痛は多くの場合.同じ側に限定されます。 鑑別診断
(a)
偏頭痛
片側の眼窩上.後眼窩.前頭側頭部に鈍い痛みで始まり.次第に強くなり.ズキズキするようになり.頭半分から上頚部にまで及ぶ鋭い固定痛として持続する。
患者は顔色が悪く.しばしば吐き気や嘔吐を伴い.頭痛は通常一日中続き.しばしば睡眠で終息する。
頭痛はしばしば前駆症状があり.ほとんどが両側性で.通常思春期に発症し.家族歴がある場合が多い。
血中ヒスタミンがわずかに増加し.ペンタゾシン（5-HT）が著しく減少する。 (Sluder’s
craniofacial
vascular
painは主に男性に発症し.反対側に波及することなく眼窩とその上下を含む片側の固定発作性頭痛を呈し.ホルネル徴候.結膜充血.流涙.鼻詰まり.片側の鼻水などの植物性・血管分泌性症状が伴います。
皮質症状はない。
発症は特異的で.3〜6週間毎日または連日発症し.その後数日から数年間完全寛解し.その後再発する。 (iii)脳底部片頭痛は若い女性に多く.月経と密接な関係がある。
発症は突然で.前駆症状として視覚的前兆：閃光.光る暗点.半盲.一過性の失神がある。
前庭障害.聴力の低下または喪失.めまい.耳鳴り.運動失調.構音障害などの小脳症状がみられることもあります。
前兆は数分から30分続き.後頭部の激しい痛み.しばしばズキズキする痛みがあり.吐き気や嘔吐などの植物症状を伴うことが多い。
場合によっては.一過性の意識障害が起こることもあります。
このタイプの頭痛はびまん性血管運動障害である。 治療法
頭痛発作は鎮痛剤.精神安定剤.酸素吸入（100％酸素
8-10L/mim.10-15分）.sumatriptanまたはdihydroergotamineで速やかに緩和.prednisone
40-60mg/d
1週間経口投与.通常数時間以内に劇的改善.2d以内に痛みが治まる.2週間目で漸減する。 発作時の再発防止：Mexico
ergot
2-8mg,
1回/日経口投与；カルシウム拮抗薬（isobodine
extended
release）。 夜間発作の予防：エルゴタミンの直腸座薬およびジヒドロエルゴタミンの皮下注射を就寝時に行う。