大動脈梗塞
は.大動脈の内膜の裂け目から血液が流れ込み.大動脈壁の層の間に間質性血腫を形成し.大動脈壁の層を無理やり引き離すものです。 急速に死に至る危険な急性疾患である。 大動脈が完全に破れると.急速に大量の血液が失われ.循環虚脱に陥り.即死する。 大動脈解離の死亡率は80％で.50％は病院に到着する前に亡くなってしまうのです。 そのため.大動脈の狭窄が6cmに達した場合は.緊急手術が必要です。
ステージング
DeBakey ステージング
I型 – 上行大動脈に端を発し.遠位に伸展した胸部大動脈連接で.少なくとも大動脈弓を含むもの。
II型 – 上行大動脈に発生し.上行大動脈に限局した胸部大動脈梗塞。
III型-胸部大動脈縮合は下行大動脈に起始し.近位に進展することはほとんどないが.血管の遠位端を侵すことがある。 腹部大動脈から下を巻き込まないものをIIIA型.巻き込まれるものをIIIB型と呼びます。
スタンフォードのタイピング
A型 – 上行大動脈および/または大動脈弓を含む大動脈縮合.および下行大動脈の関与の可能性。 内膜裂傷は.上行大動脈.大動脈弓.下行大動脈（あまり一般的ではない）のいずれかに発生する。 この演出は.DeBakeyに対応するものです。
I型.DeBakey II型.逆行性DeBakey III型（下行大動脈に端を発し.近位に伸展して上行大動脈を巻き込む大動脈瘤）です。
B型-下行大動脈および/または腹部大動脈に及ぶ大動脈縮合で.上行大動脈および大動脈弓に及ばないもの。 この病期は.上行大動脈に逆行性病変のないDeBakey III型の症例に相当する。
兆候と症状
大動脈縮窄症の患者さんの約96％は.突然激しい引き裂かれるような痛みを発症し.この病気の最も顕著で特徴的な症状であると言われています。
大動脈瘤の症状としては.うっ血性心不全（7%）.失神（9%）.脳血管障害（3-6%）.虚血性末梢神経障害.麻痺.心停止.突然死などが挙げられますが.一般的ではありません。 失神を起こした場合.その半数は大動脈の外破から心膜に血液が入ることで起こる心膜タンポナーデが原因である可能性があります。 大動脈縮合の神経合併症（脳血管障害や麻痺など）は.中枢神経系を供給する動脈の1本以上が大動脈縮合に侵されることで起こります。 腹部大動脈に大動脈瘤がある場合.3～5％が腸間膜動脈に進展して急性腹症.58％が腎動脈に進展して急性腰痛.血尿.急性腎不全.腎性高血圧などを引き起こします。
診断名
胸部単純X線写真
大動脈窓の著しい拡がりを伴う縦隔領域の優位な影
CT検査
CTは大動脈縮窄症の鑑別に最も適した装置であり.造影剤を使用することにより縮窄症の真腔と偽腔を識別でき.臨床的に有益である。
治療法
薬物治療
大動脈縦裂は通常.高血圧性救急疾患として現れるため.内科的治療では血圧を厳密にコントロールすることが第一となります。 血圧管理の目標は.平均動脈圧を60～75mmHgにすること.あるいは患者さんが許容できる最低血圧を設定することです。 もう一つの要因は.左心室のdp/dtシア（左心室が上行大動脈に駆出される力）を減らすことです。
ベータ遮断薬は.急性および慢性大動脈縮窄症の治療の第一選択薬です。 急性大動脈縮窄症の患者では.静脈内投与薬（エスモロール.プロプラノロール.ラベタロールなど）の迅速な投与が望まれる。 持続性高血圧の患者には.ニトロプルシドナトリウムなどの血管拡張薬を使用することができますが.通常.反射性頻脈を引き起こすため.このような薬剤を単独で使用するべきではありません。
カルシウム拮抗薬も.特にβ遮断薬の禁忌であれば.大動脈縮窄症の治療に使用することができます。 カルシウム拮抗薬は.血管拡張作用と筋力低下作用を併せ持つベラパミルとジルチアゼムが最もよく使われます。
個々の難治性高血圧症（3種類の降圧剤を最大量投与しても高血圧が持続する）の場合.腎高血圧に至る大動脈縮合の関与を考慮する必要があります。
外科的治療
大動脈瘤の治療は.手術が唯一の有効な手段です。 大動脈縦隔のフラクタル形状や病変の範囲によって.さまざまな手術方法が選択されます。 手術方法としては.David法.Bentall法.Carbrol法.Wheats法＋ハーフアーチ.フルアーチ＋遠位象牙幹術があります。
予後について
手術後の長期的な経過は良好です。 15年以上問題なく生存している患者さんの追跡調査報告もあります。