頭蓋咽頭腫は.下垂体胚形成時に残存する扁平上皮細胞に由来し.先天性の頭蓋内良性腫瘍として多く.多くは翼状片の上方に.稀に鞍部内に存在する。 1.頭蓋内圧亢進症状：頭蓋咽頭腫はサイズが大きく.頭蓋内占有病変として.その占有作用により直接頭蓋内圧亢進を引き起こすことがあります。 また.頭蓋咽頭腫は第三脳室を圧迫し.脳室間孔を閉塞することがあり.これが頭蓋内圧を高くする主な原因となることがあります。 小児における頭蓋内圧亢進の最も一般的な症状は.早朝に起こる軽度または重度の頭痛で.嘔吐.耳鳴り.めまい.羞明.視神経浮腫.拡開神経麻痺.および発熱.顔面紅潮.発汗などの自律神経機能障害の兆候を伴うことがあります。 頭痛は通常.眼窩の後ろに位置しますが.びまん性に首の後ろや背中に放射状に広がることもあります。 縫合が閉じる前の小児では.縫合が離れ.頭囲が拡大し.打診でカクカクと音がし.頭皮の静脈が苦しくなります。 頭蓋内圧亢進症の多くは.より大きな嚢胞によって引き起こされ.第三脳室を圧迫し.脳室間孔を塞ぐことによって閉塞性水頭症を引き起こす可能性があります。 嚢胞内の圧力は自分で変えることができるため.頭蓋内圧亢進症の症状が自然に治まるように見えることもあります。 時には嚢胞が破裂してクモ膜下腔に漏れ.化学性髄膜炎やクモ膜炎を起こすことがあり.突然の激しい頭痛と嘔吐で.頸部抵抗.ケニングサイン陽性.脳脊髄液中の白血球増加.発熱などの髄膜刺激症状が現れることがあります。 頭蓋内圧亢進症の発症が遅れると.昏睡状態に陥ることがあります。 2.視神経圧迫の現れ方：視力.視野変化.眼底変化。 鞍上型腫瘍は成長方向が異なるため.圧迫される部位が異なり.四肢欠損.部分失明.暗点など視野欠損のバリエーションが豊富であると考えられる。 腫瘍による視神経管の圧迫は視野欠損を引き起こすことがあり.一般的なものは側頭半盲症である。 腫瘍が視管の片側だけを圧迫している場合は.等方性半盲を生じます。 腫瘍が視神経乳頭を強く圧迫する場合は原発性視神経萎縮を.腫瘍が第三脳室に浸潤して水頭症と頭蓋内圧の上昇を引き起こす場合は続発性視神経萎縮を引き起こす可能性があります。 動眼神経が侵され.複視などの症状が出ることもあります。 鞍上型腫瘍は.視神経交叉を下から上に圧迫し.下垂体腫瘍と同様の視野欠損と.視神経萎縮に伴う視力低下を生じます。 視神経交差部の出血性梗塞や血液循環障害により.突然失明することもあります。 原発性視神経萎縮症の患者さんでは.視神経浮腫が再発することはほとんどありません。 フォスター・ケネディ症候群は.腫瘍が片側に大きくなることで発症することがあります。 小児では.重度の視覚障害が発見されるまで.初期の視野欠損に気づかないことがよくあります。 視床下部症状：頭蓋咽頭腫は視床下部や下垂体を圧迫することにより.さまざまな内分泌代謝障害や視床下部機能障害を引き起こすこともあります。腫瘍が視索上核や下垂体を損傷すると.尿毒症を引き起こすことがあり.その発生率は約20％です。 腫瘍による下垂体門系の損傷または下垂体への直接浸潤は下垂体機能低下症を引き起こすことがある。 腫瘍による視床下部TRH.CRHおよびGnRHニューロンの損傷は.それぞれTSH.ACTHおよびゴナドトロピン不足を引き起こすことがあり.腫瘍による視床下部抑制ニューロンの損傷は下垂体機能亢進を引き起こすことがある。 患者さんによっては.肥満.眠気.精神障害.血管拡張障害などの症状が出ることがあります。 下垂体機能障害症状：下垂体機能低下症は下垂体機能亢進症より多く.特にLH/FSHとGHの欠乏が多い。 約50％の子供に成長遅延が見られ.約10％に性腺機能低下症を伴う顕著な小人症が見られます。 TSH欠乏による二次性甲状腺機能低下症は患者の約4分の1に見られ.ACTH欠乏による二次性副腎皮質機能低下症も珍しくはない。 小児における下垂体機能不全の初期症状は.身体的成長の遅れ.低身長.痩身.疲労.活動性の低下.滑らかで青白い皮膚.黄ばみやしわ.老齢のような外観などです。 歯や骨の発育が止まり.骨格の結合がない.あるいは遅れる.性器が幼児的で二次性徴がない.無精子症の場合もある.などです。 少数のケースでは.寒さへの恐怖.軽度の粘膜浮腫.低血圧.あるいはシモンズの悪液質などがあります。 成人女性は月経障害や更年期障害.不妊症.早老症などを経験します。 男性の場合.性欲減退.脱毛.低血圧.新陳代謝の低下（最大35％）などがあります。 5.隣接症状：腫瘍が両側など全方向に増殖し.側頭葉に浸潤して側頭葉てんかんを起こすことがあります。 腫瘍が下方に伸びて脳の足元に浸潤すると.痙性片麻痺や脳の機能停止を生じることもあります。 患者さんの中には.記憶力の低下や記憶の喪失.感情の無関心.ひどい場合には精神錯乱や認知症などの症状が現れる精神障害者もいます。 腫瘍が頭蓋外窩に向かって成長すると.海綿状静脈洞症候群を生じ.III.IV.VI組の脳神経障害を引き起こす可能性があります。 少数の患者さんでは.腫瘍が後方に増殖して脳幹の症状が出たり.後頭蓋窩に増殖して小脳の症状が出たりすることもあるそうです。 また.ごく一部の患者さんでは.嗅覚神経や顔面神経が侵され.嗅覚障害や顔面神経麻痺が生じることがあります。