正常圧水頭症は.脳室が拡大しても脳堤液圧が正常である交通性水頭症症候群です。 1965年にAdamsとHakimによって初めて報告され.歩行障害.意識変容.括約筋機能障害（尿失禁）の三徴候を呈し.心室拡張と腰部脳梁液圧は正常で視神経乳頭状拡張を認めません。
歩行不安定は.しばしば他の症状より数ヶ月から数年先行する主症状であり.患者によっては.歩行不安定と精神能力の変化が同時に.あるいは他の症状の後に起こることがある。 症状は軽度の不安定さから歩行不能.起立不能まであり.転倒の既往があることが多い。 ロンベルグテストでは.小脳性運動失調を伴わない動揺が見られる。
知的障害は患者によって大きく異なり.最近の記憶喪失が最も顕著な特徴であり.しばしば鈍麻.自発的または積極的な活動の減少.会話.読み書き.趣味や創造性の低下.家族への関心の欠如.無関心または無気力.孤立.生産性低下などが見られます。 こうした複合的な活動異常を.意志的な性格の喪失と呼ぶ人もいる。 いくつかの試験で.患者さんは語彙を使う能力はほぼ維持されているが.絵を描く.写す.表を並べる.難問のテストなど語彙以外の使い方が大きく損なわれ.症状が進行すると.周囲の人の問いかけに反応しなくなり.簡単な答えや部分的な答えしかしなくなり.自律神経活動が鈍くなったり.遅れたりすることがわかった。
初期の知的障害では.不安や妄想・空想・支離滅裂などの複雑な知的機能障害があり.パーキンソン症状に似た動作緩慢や硬直が見られる場合もあります。 尿失禁は一部の患者さんでは非常に急性のものですが.ほとんどの患者さんでは排尿や排尿行為に対する知覚の低下が見られ.便失禁はまれなケースです。 もう一つは.原因が明らかでない散発的なものです。 主な病理学的変化は.脳室系の拡大.脳の凸面または底面の癒着とクモ膜下腔の閉塞である。 原因としては.くも膜下出血が最も多く.次いで頭蓋内腫瘍.さらに家族性正常頭蓋内圧水頭症があります。
パジェット病は時に広範なクモ膜下脳底閉塞を生じます。 結核性髄膜炎などの髄膜感染症では.病変の後期にクモ膜の癒着を生じる傾向があります。外傷性くも膜下出血や頭蓋内手術によるくも膜下腔への出血は.すべて水頭症を生じさせる可能性があります。 最近では.中脳水道管の狭窄もより一般的な原因であることが示唆されています。
確定診断は通常.病歴.臨床症状.補助的な画像検査に基づいて行うことができます。
その他の付随的な調査。
1.画像診断：頭蓋CT検査は正常な頭蓋内圧水頭症の検査に重要な手段で.脳室拡大や皮質萎縮の程度.水頭症の原因を判断することができ.同時に術後のシャント効果や合併症を観察する手段でもある。 一般的なCT検査では.脳室拡大が認められ.皮質の萎縮は顕著ではないが.MRI画像では.より小さな頭蓋内病変を矢状.冠状.水平に観察でき.CTより優れており.MRIでは脳堤液の動態が観察でき.水頭症の評価も可能である。 脳室周辺のT1強調画像で低信号の変化があれば.水頭症の進行傾向を示すことがあります。
2.核プール撮影：腰椎穿刺によりクモ膜下腔に放射性核種を注入し.脳と脳室に入るところを撮影する。 最も一般的に使用されているのは.ヒト血清タンパク質で標識したヨウ素131（RISA）で.最近ではインジウム-ジエチルアミンペンタ酢酸（DTPA）をマーカーとして用い.約500UCをくも膜下腔に注入して4h.24h.48h.72hのスキャンを行い観察しています。
スキャンには3つの状態が見られた。
(1) 正常型：放射性核種は脳の凸側にあり.脳室には流れ込まない。
(2) 正常頭蓋内圧水頭症：放射性核種が脳室に入り滞留し.脳の凸部が72時間可視化されない。
(3) 混合型：ほとんどの患者さんがこのタイプで.すなわち脳室と脳の凸部の両方が病期分類スキャンで可視化されます。 放射性核種スキャンはシャントの効果を判定するのに確実な関連性がないため.この検査は正常頭蓋内圧水頭症の評価にはあまり役に立たず.現在ではあまり臨床的に使用されていません。
3.その他の検査：頭蓋平膜は一般に慢性頭蓋内圧亢進症の兆候を示さない。脳波は持続性の広い徐波を示すことがある。正常頭蓋内圧水頭症の患者において131は脳血流の低下を示すことがあり.脳血管撮影の側面画像は前大脳動脈が特別に直線的に.中大脳動脈の側枝点が外側にずれて見えることができる。 脳萎縮がある場合.毛細血管相では小血管と頭蓋骨内板との距離の拡大が見られ.気脳造影では程度の差こそあれ全脳室と脳溜りの拡大が見られるが.水頭症の臨床検査ではもはや一般的ではなくなっている。
シャント適応の判定
(1) 臨床的徴候の評価
歩行が不安定になることは.シャントの効果を評価する上で重要な指標となります。 歩行不安定が精神遅滞に先行する場合はシャント手術によく反応するが.精神遅滞のみが主症状の場合はシャント手術の成績が悪くなる。 歩行不安定者の74％がシャント後に回復し.歩行不安定は正常頭蓋内圧水頭症のシャント適応の必須条件であり.87,5％がシャント後に症状の著しい回復を示すことが示唆されています。 また.心室肥大と歩行不安定をシャントの基準としている著者もおり.83％の患者がシャント後に良好な結果を得ている。
(2)頭蓋内圧の測定。
腰椎穿刺圧の測定値が正常値の上限にある正常頭蓋内圧水頭症の患者さんで.24h連続監視しても頭蓋内圧の上昇が変動する方や腰椎穿刺液抜去後に症状が改善する方は.シャント後の結果がより明らかです。 B波の活動頻度が高く.24hのB波活動度が50％以上の頭蓋内圧を継続的にモニターすることで.シャント後の症状が大幅に改善されることが報告されています。
(3) 腰椎灌流試験。
腰椎穿刺部にティーチューブを接続し.その両端を連続加圧トレーサーと注射器に接続する。 生理食塩水を腰部クモ膜下腔に通常の脳堤液分泌量の2倍の速度（1分間に約1，5ml）で注入し.圧力上昇は脳底部のクモ膜下腔閉塞と吸収低下により正常脳圧水頭症の場合1分間20mmH2O以上にはならないように配慮する。 また.腰椎穿刺や脳室ドレナージ法でもシャントの効果を予測することができます。 その方法は.側脳室穿刺をして脳堤液流出初期圧を測定し.その圧値で腰椎穿刺に生理食塩水を灌流し.脳堤液流出抵抗が1mmHgあたり12，5ml／分以上あれば.より良いシャント効果を期待できるのだそうです。
(4) 頭蓋骨のCTスキャン。
脳溝は浅くなり.脳回は狭くなり.クモ膜下腔は広くなく.脳室拡大が著しく.脳室周囲水腫が高度なものではシャントが有効である。