第1節 胸部大動脈瘤
胸部大動脈瘤って何？
大動脈瘤は腫瘍ではなく.様々な原因によって大動脈が局所的または多発的に外側に拡張したり膨らんだりしたもので.動脈瘤と呼ばれています。
動脈瘤は.動脈径が正常な動脈径の50％以上に拡張または膨張したものと定義されています。
胸部大動脈瘤は.大動脈洞.上行大動脈.大動脈弓.下行大動脈から横隔膜の高さまでの大動脈の動脈瘤である。
1.動脈硬化
50歳以上に多く.海外での主な原因
2.嚢胞性中膜壊死または変性
主に若年・中年男性に見られ.大動脈基部に多く.しばしば不完全な大動脈弁閉鎖を伴い.中国での主な原因
3.外傷性動脈瘤
主に加速損傷.減速で見られることが多い。
4.細菌感染・真菌性動脈瘤
細菌や真菌が動脈の中層に障害を与え.動脈壁の局所的な膨隆を引き起こす
5.梅毒
梅毒性動脈炎の後期合併症で.感染から15～20年後に生じることが多く.1940年より前の最初の原因
6.先天性動脈瘤
多くの場合は大動脈と関連しています。 大動脈の狭窄.動脈管開存.拡張奇形などを伴うことが多い。
大動脈瘤は病理解剖学的に3種類に分類されます：
1.真性大動脈瘤
大動脈壁と大動脈瘤壁全体の両方が病的に拡大または突出することによって形成される大動脈瘤です。
2.偽動脈瘤
動脈の壁に裂け目や穴が開き.そこから血液が流れ出し.大動脈の隣接組織に包まれて血腫となるものを指し.多くは外傷が原因です。
3.クランプ動脈瘤
大動脈内皮剥離とも呼ばれます。 内皮が局所的に裂けることで起こり.強い血液ショックを受けることで内皮が膨張し.大動脈に2つの部屋が形成されます。 巻き込みの程度によりDeBakey type I.II.IIIに分類される。
胸部大動脈瘤の自然経過と予後は一般に洞察的で.予後は不良である。 しかし.病因によってバリエーションがあり.外科的治療により予後は著しく改善する。
臨床症状
症状：
痛み：動脈瘤の主症状であることが多い
圧迫症状：嗄声.呼吸困難.嚥下困難
心不全・狭心症：大動脈弁閉鎖不全に伴うことが多い
徴候：
胸郭変形
上大静脈や宿直静脈を圧迫した動脈瘤 顔や首の腫れ.あざ
声帯片側しびれる
治療
1.上行大動脈瘤
（1）袋状：動脈形成術
（2）紡錘状：人工血管置換術
（3）根動脈瘤：ベントール.ウィート.カブロル術
人工血管置換
ボタンベントン法
Classic Wheat procedure
Modified Wheat procedure
2.大動脈弓部瘤
Deep cryopause circulation
3.下行大動脈瘤
Left heart diversion
4.Aortic stenting:
Talent.1996年に臨床適用.これまでに5000例以上適用。 長所：手術死亡率が9.5～11％と低く.外傷が少なく.合併症が少ない.入院期間が短く.回復が早い。 デメリット：高価である。
適応症：
①動脈瘤頸部1.0～1.5cm以上
②ランディングゾーン
③動脈瘤径6cm未満
④大腿動脈径8mm以上（24Fカテーテル）
治療成績
手術治療は非術式よりも優れています
第2節：大動脈縮瘤（大動脈の dissection
定義
さまざまな原因で大動脈の内膜が破れ.内膜と外層・中層の間に硬膜内血腫が形成されることです。 二重樽大動脈」や大動脈の動脈瘤性拡張を形成する。
発生率および自然歴
発生率は100万人あたり5～10人で.未治療の動脈瘤の90%は1年以内に死亡する。
病因
1.高血圧と動脈硬化.欧米では90％が第一の原因。
2.動脈の中層の嚢胞壊死とマルファン症候群.中国での主な原因（92％）。
3.その他。
1.裂傷部位：
上行大動脈67％。
下行大動脈26％。
アーチ5％。
腹部2％。
内膜裂傷の主な原因：
(1) 大動脈の中間層（下層）の病的変化。
(2) 心臓の拍動による大動脈の移動。
（3）左心室の駆出が動脈壁に与える影響。
分類
1955年Debakeyの分類
解剖学.病理学.内皮断裂の程度に基づく
I型：上行大動脈または弓部の大動脈内皮解離で.解離が下行大動脈にさらに広がり.大腿動脈にも及ぶもの.または上行大動脈と逆の下行大動脈の解離
II型：血腫を伴う上行大動脈内にとどまる大動脈解離または 大動脈解離は.左鎖骨下動脈開口部から始まり.横隔膜を超えない範囲で下方に伸びるものをIIIa型.横隔膜を超えるものをIIIb型といいます。
手術の必要性に応じて.ミラーのスタンフォード式分類：
A型：Debakey type I + Debakey type II
B型：Debakey type III
臨床症状
1.痛み：90％.10％は無痛です。
2.嗄声.呼吸困難
3.心不全.しばしば大動脈弁閉鎖不全を伴う
MillerのStanford病期分類は.手術の必要性に応じて以下のように分類される。
A型: Debakey type I + Debakey type II
B型: Debakey type III
臨床症状
1. 痛み：90%に及ぶ。 90%; 10%は無痛です。
2.嗄声や呼吸困難がある。
3.心不全.しばしば大動脈弁の不完全閉鎖を伴う。
4.根元大動脈（Adamkiewiecz- artery）に影響を及ぼす剥離：麻痺がある。
5.腹痛.腸管壊死。
6.腎不全：乏尿.無尿。
7.突然の下肢麻痺.
診断
典型的な病歴＋高血圧＋大動脈弁閉鎖不全またはそれに対応する徴候
X線：縦隔拡大
UCG：裂けた内膜片と真・偽腔の血流確認
CT：真・偽腔確認
MRI：裂けた部位・範囲・種類確認可能
Aortogram とDSA：冠動脈疾患と組み合わせた場合
このうち.UCG＋MRIはほぼ100％の診断収率を得ることができます。
鑑別診断
1.心筋梗塞
2.急性肺塞栓症
3.急性腹症
4.縦隔腫瘍
5.脳血管障害
治療
急性大動脈瘤の管理の原則
大動脈瘤と診断したらすぐにICUに入院して血圧・心拍・中心静脈圧・尿量・鎮静・大動脈のモニターをする必要があります。 大動脈縦隔瘤と診断され.直ちにICUに入院し.血圧.心拍数.中心静脈圧.尿量.鎮静.鎮痛.低血圧.心拍コントロール.UCG.MRI.術前の調査・準備などを行う。
内科治療の適応：
合併症を伴わない急性Debakey III型.
合併症を伴わない慢性Debakey III型.（著しい成長なし.真腔拡大）
手術禁忌のDebakey I型.Debakey II型。
手術療法の適応：
急性大動脈瘤（Debakey type I.Debakey type II）.
破裂の前兆があるDebakey type III.
重要臓器（心臓.腎臓.腹部.下肢・・・）への侵入の兆候や症状が継続して発症している場合。
禁忌
1.大脳の合併症。
2.破裂出血.ショック。
手術方法
1.デバキーI型.デバキーII型：
手術成績（1年生存率70～90％.5年生存率55～80％）は保存療法（1年生存率10％.5年生存率3％）よりかなり良好です。
2.デバキー型III：内科的治療と外科的治療の近未来（1年未満）および長期（5年）の結果は同様で.生存率は手術で70-90％.保存的治療で20-30％である。